心肌疾病心包疾病

1、汪朝暉華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科,第十章 心肌疾?。∕yocardial Diseases）,心肌病定義和分類(lèi)：伴有心功能障礙的心 肌疾病，根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四種病態(tài),1、擴(kuò)張型心肌病2、肥厚型心肌病3、限制型心肌病4、致心律失常型右室心肌病未分類(lèi)的心肌病特異性心肌病,擴(kuò)張型心肌病,dilated cardiomyopathy，DCM 主要特征：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大心肌收縮期泵功能障礙

2、各種心律失常男多于女(2.5:1)發(fā)病率為5-10/10萬(wàn),病 因,特發(fā)性家族/遺傳性,病毒和/或免疫性：近年認(rèn)為是重要病因,病理,形態(tài)學(xué),組織學(xué),臨床表現(xiàn),起病緩慢，以心衰首發(fā)充血性心力衰竭：氣急、端坐呼吸、浮腫、肝大各種類(lèi)型心律失常栓塞或猝死體征：心臟擴(kuò)大、S3或S4奔馬律,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,1、X線檢查2、心電圖3、超聲心動(dòng)圖4、心導(dǎo)管和心血管造影5、心內(nèi)膜活檢6、心臟放射性核素檢查7

3、、免疫學(xué)檢查,免疫學(xué)檢查,抗心肌抗體檢測(cè)：ANT、β1、M2、MHC柯薩奇B病毒和肝炎病毒檢測(cè)檢測(cè)T淋巴細(xì)胞亞群和細(xì)胞因子： Th/Ts比值上升 TNF-α 、 IL-1β、IL-6 、 IL-10,診 斷,心室擴(kuò)大：LVEDd > 55 mm，HTR > 0.5收縮功能受損:LVEF<45%，室壁活動(dòng)彌漫性減弱 病因：特發(fā)性、家族/遺傳性、病毒/ 免疫性擴(kuò)張型

4、心肌病診斷舉例：,擴(kuò)張型心肌病（特發(fā)性） 左心室、左心房擴(kuò)大 心房顫動(dòng) 心功能Ⅲ級(jí),特異性心肌病,酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病,酒精性心肌病,長(zhǎng)期每日大量飲酒（白酒150g或啤酒4瓶10年）呈現(xiàn)酷似擴(kuò)張型心肌病的表現(xiàn)稱(chēng)為酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy)乙醇可引起心肌病變病理：心肌細(xì)胞及間質(zhì)水腫和纖維化，線粒體變性早期診斷后戒酒和治療可以恢復(fù)持續(xù)飲酒者預(yù)后不良,圍

5、生期心肌病,既往無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(2-20周)女性出現(xiàn)類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病的表現(xiàn),稱(chēng)為圍生期心肌病(peripartal cardiomyopathy)發(fā)病率1/1300-4000次分娩其特點(diǎn)之一是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞率高早期診斷、及時(shí)治療、預(yù)后較好治療心力衰竭、抗凝劑、增加營(yíng)養(yǎng),藥物性心肌病,使用阿霉素等抗癌藥、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥等而出現(xiàn)心律失常、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變、慢性心力衰竭者，稱(chēng)為藥物性心肌病（drug-induc

6、ed cardiomyopathy）用藥期間定期體檢或用輔酶Q10預(yù)防,克山病（地方性心肌?。?克山?。↘eshan disease）是中國(guó)發(fā)現(xiàn)的一種原因不明的心肌病流行病學(xué)特點(diǎn)：由東北到西南的一條過(guò)渡地帶臨床類(lèi)型：急性、亞急性、慢型、潛在型臨床表現(xiàn)：急性心力衰竭心源性休克、嚴(yán)重心律失常病因：低硒、腸病毒,擴(kuò)張型心肌病的治療,治療目的：有效的控制心力衰竭和心律失常緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害提高擴(kuò)張型心肌病病人的生活質(zhì)量和生存

7、率治療方法：1、心力衰竭的治療 4、栓塞、猝死的防治2、抗病毒治療 5、心肌再同步化治療3、改善心肌代謝 6、心臟移植,心力衰竭的治療,洋地黃劑量宜小，地高辛劑量為0.125 mg/d非洋地黃類(lèi)正性肌力藥在病情危重時(shí)短期應(yīng)用，改善病人癥狀，渡過(guò)危重期ACE抑制劑改善心力衰竭時(shí)血流動(dòng)力學(xué)變化、神經(jīng)激素異常激活，改善心衰預(yù)后β-受體阻滯劑拮抗交感腎上腺素能系統(tǒng)醛固酮受體拮抗劑速尿間斷應(yīng)用，同時(shí)

8、補(bǔ)充鉀鎂和適當(dāng)鈉飲食,擴(kuò)張型心肌病心臟形態(tài)變化,1998年9月17日 1999年1月18日 2000年8月11日 心胸比 0.6 心胸比 0.5 心胸比 0.45,抗病毒療法,中藥黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和增加心肌收縮力等作用黃芪 30g/d,改善心肌代謝,輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量的生成過(guò)

9、程，并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用用法: 輔酶Q10片10 mg tid,栓塞的防治,1、阿斯匹林 75～100 mg/天，防止附壁 血栓形成，降低栓塞發(fā)生率2、肝素鈣5000u/d皮下注射，療程5～7天 具有抗凝作用，增強(qiáng)血管內(nèi)皮抗血栓形 成特性，抑制血小板反應(yīng)3、華法林,猝死的防治,猝死發(fā)病機(jī)制多數(shù)是室性心律失常，少數(shù)是傳導(dǎo)阻滯預(yù)防猝死：控制誘發(fā)心律失常的可逆性因素： ① 糾正心衰，降低室壁張力 ②

10、糾正低鉀低鎂 ③ 改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用血管緊張素 轉(zhuǎn)換酶抑制劑和β-受體阻滯劑 ④ 避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用 ⑤ 小劑量胺碘酮(200mg/日)有效控制心律失常,心肌再同步化治療心臟移植,預(yù)后及預(yù)防,預(yù)后： 出現(xiàn)心衰后，5年生存率為40%，10年存活率22% 3/4病人病情進(jìn)展快，1/4 病人存活預(yù)防： 對(duì)病毒性心肌炎積極治療（一級(jí)預(yù)防） 對(duì)DCM病人早期干預(yù)（二級(jí)預(yù)防）

11、 可延長(zhǎng)病人生命，提高生活質(zhì)量，使擴(kuò)張型心肌病患者康復(fù),心肌炎,心肌炎（myocarditis）指心肌本身的炎性病變病因：主要是病毒感染如柯薩奇A、B，ECHO，脊髓灰質(zhì)炎毒，流感和HIV病毒發(fā)病機(jī)理：病毒直接作侵犯心肌和心肌內(nèi)小血管、免疫性心肌損傷組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞溶解，間質(zhì)水腫，炎性細(xì)胞浸潤(rùn),急性病毒性心肌炎的診斷,前驅(qū)感染：上感或急性腸炎、急性肝炎心臟表現(xiàn)：心電異常、心力衰竭、休克心肌損傷：cTnT或cTnI、CK-M

12、B病毒檢測(cè)：EVs-RNA、Cox B-IgM、HIV等排除其他：甲亢、AMI,圖3-9-2 急性病毒性心肌炎心電圖可見(jiàn)大多數(shù)導(dǎo)聯(lián)ST段抬高（左），T波倒置及III?房室傳導(dǎo)阻滯（中上）。心肌活檢可見(jiàn)心肌細(xì)胞融解、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（右上）。 胸片示治療前后心影變化,治 療,治療目標(biāo)：提高病毒性心肌炎的治愈率，減少心肌炎后遺癥，降低擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生率一般治療：盡早休息，減輕心臟負(fù)荷抗病毒治療：α-干擾素、黃芪抗菌治

13、療：青霉素或紅霉素保護(hù)心?。壕S生素C、牛黃酸、輔酶Q10片糖皮質(zhì)激素治療：嚴(yán)重心律失常、心源性休克心臟擴(kuò)大伴心衰 對(duì)癥治療,肥厚型心肌病,肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚、對(duì)稱(chēng)肥厚、心尖肥厚,有明顯家族史（占1/2），目前認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病家族性HCM的發(fā)病機(jī)理主要是肌

14、節(jié)收縮蛋白基因突變促心肌肥厚因子：NE、Ca-binding,病 因,家族性肥厚型心肌病基因,已證實(shí)有7個(gè)基因、70余種突變與HCM相關(guān)：β-肌球蛋白重鏈基因心肌肌鈣蛋白-T基因α-原肌球蛋白基因肌球蛋白結(jié)合蛋白-C7q3位點(diǎn)致病基因的表達(dá)產(chǎn)物尚未確定編碼肌小節(jié)蛋白的基因確認(rèn)了三個(gè)基因位點(diǎn)： 肌球蛋白輕鏈-1、肌球蛋白輕鏈-2、肌鈣蛋白I,病理,形態(tài)學(xué)特征 asymmetric septal hypertrop

15、hy symmetric septal hypertrophy apical hypertrophy組織學(xué)特征 心肌細(xì)胞肥大、形態(tài)特異、排列紊亂,臨床表現(xiàn),半數(shù)無(wú)明顯癥狀，猝死或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)主要癥狀：心悸、胸痛、勞力性呼吸困難室性心律失常發(fā)生率50%，室速發(fā)生率19%～36%33%病人出現(xiàn)一過(guò)性暈厥長(zhǎng)期左室過(guò)度壓力負(fù)荷，引起心力衰竭梗阻性HCM心尖區(qū)或胸骨左緣噴射性收縮期雜音心臟雜音的特點(diǎn)：增加心肌收縮力因

16、素使雜音增強(qiáng)，減弱心肌收縮力因素使雜音減弱非梗阻性肥厚型心肌病的體征不明顯,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,1、X線檢查2、心電圖3、超聲心動(dòng)圖4、心導(dǎo)管和心血管造影5、心內(nèi)膜心肌活檢,診斷與鑒別診斷,根據(jù)病人的心臟雜音特點(diǎn)，勞力性胸痛和呼吸困難，暈厥等癥狀，結(jié)合典型的超聲心動(dòng)圖改變和彩色多普勒測(cè)定左室流出道壓力階差，診斷為肥厚型心肌病左室對(duì)稱(chēng)性肥厚型心肌病需要與高血壓性心臟病、冠心病鑒別,治療（1）,治療目的：減輕左室流出道梗阻，緩解癥

17、狀，盡可能逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，改善左心室舒張功能，預(yù)防猝死，提高肥厚型心肌病病人的長(zhǎng)期生存率,1、β-受體阻滯劑 作用機(jī)理：抑制心臟交感神經(jīng)興奮性，減慢心率，降低左心室收縮力和室壁張力，降低心肌需氧量，從而減輕流出道梗阻美托洛爾 25～100mg／d,治療（2）,2、鈣拮抗劑作用機(jī)制：抑制心肌細(xì)胞膜鈣內(nèi)流，干擾興奮-收縮耦聯(lián)過(guò)程，降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性鈣拮抗劑長(zhǎng)期治療HCM具有良好療效劑量：異搏定80～240

18、mg／d，地爾硫卓90～270mg／d,治療（3）,3、猝死的防治 胺碘酮 200 mg／d β1-受體阻滯劑4、其他治療對(duì)于左室流出道壓力階差≥50mmHg，伴有明顯癥狀，內(nèi)科治療無(wú)效者外科手術(shù)治療和消融治療DDD心臟起搏治療,治療（4）,預(yù)后,肥厚型心肌病預(yù)后相對(duì)良好，成年人10年存活率80％，以猝死多見(jiàn)肥厚型心肌病伴發(fā)左心室擴(kuò)張和心力衰竭 即肥厚型心肌病擴(kuò)張期（Dilated phase of hyper

19、trophic cardiomyopathy）可能原因：心肌缺血、酒精損害、病毒感染肥厚型心肌病擴(kuò)張期發(fā)生率為14～16%，以心力衰竭為主要死亡原因，預(yù)后差,限制型心肌病,限制型心肌?。≧estrictive cardiomyopathy）以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏＃梢?jiàn)間質(zhì)纖維化病因：特發(fā)性或心肌淀粉樣變性、心內(nèi)膜病變我國(guó)嗜酸性細(xì)胞增多性心內(nèi)膜疾病罕見(jiàn)，心肌淀粉樣變性并非罕

20、見(jiàn)男女之比為3∶1，年齡在15～50歲,致心律失常性右室心肌病,特征：以右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性置換，由局灶性到彌漫性受累常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳心律失常、右心擴(kuò)大、右心衰竭、猝死臨床表現(xiàn)為右心室進(jìn)行性擴(kuò)大、難治性右心衰和/或室性心動(dòng)過(guò)速,,致心律失常性右室心肌病,心肌致密化不全,心肌致密化不全（NVM） 是一種少見(jiàn)的先天性心室肌發(fā)育不全性心肌病,主要特征為左心室或(和) 右心室腔內(nèi)存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隱

21、窩,常伴或不伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞。,廖玉華 袁璟. 臨床心血管病雜志, 2006，22(7):388-389,,病 歷 摘 要,張某 女 56歲 間斷咳嗽、浮腫15天，勞力性氣短、胸悶13天既往健康，無(wú)高血壓、糖尿病、甲狀腺病史，無(wú)飲酒史BP114/70mmHg、HR120bpm、雜音（-）、下肢輕度浮腫UCG：LV6.9cm、IVS 0 .7cm、室壁活動(dòng)彌漫性減弱、EF18%、FS8 .2%X-ray

22、：心影普大、肺淤血ECG：S-T段 V4-V6 下移0 .1mv，Holter：頻發(fā)室早和房早、短陣室速和房速冠脈造影陰性,第十一章 心包疾病(pericardial diseases),急性心包炎（acute pericarditis）,急性心包炎是由于心包臟層和壁層急性炎癥引起的以胸痛、心包摩擦音為特征的綜合征,心包炎的主要病因,1、急性非特異性2、感染：病毒，細(xì)菌，真菌等3、自身免疫：風(fēng)濕熱和結(jié)締組織病，心肌梗死后

23、 綜合征、心包切開(kāi)術(shù)后綜合征4、腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性如肺癌、乳腺癌等5、代謝疾?。耗蚨景Y、痛風(fēng)6、物理因素：外傷、放射性7、鄰近器官疾病：急性心肌梗死、胸膜炎、主動(dòng) 脈夾層、肺梗死,臨床表現(xiàn),一、纖維蛋白性心包炎 心前區(qū)疼痛：急性非特異性心包炎和 感染性心包炎 心包摩擦音：纖維蛋白性心包炎,臨床表現(xiàn),二、滲出性心包炎呼

24、吸困難是心包滲液時(shí)最突出的癥狀 嚴(yán)重者出現(xiàn)端坐呼吸，身體前傾，面色蒼白、煩躁不安、胸悶、大汗淋漓心臟搏動(dòng)減弱，心濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大，心音遙遠(yuǎn)，心率快，心包叩擊音，Ewart征（左肺受壓迫征）,臨床表現(xiàn),三、心臟壓塞： 急性心臟壓塞： 急性循環(huán)衰竭、休克 Beck三聯(lián)征：頸靜脈怒張、低血壓、心音低鈍 慢性心臟壓塞征： 頸靜脈怒張，常伴有肝大、腹水和下肢浮腫 動(dòng)脈壓變小、脈搏細(xì)弱 奇脈,實(shí)

25、驗(yàn)室和特殊檢查,化驗(yàn)檢查：WBC增多、血沉增快、CRP增高超聲心動(dòng)圖：暗區(qū)直徑＞8 mm，液量約500 ml 直徑＞25 mm時(shí)，液量＞1000 ml心電圖 X線胸片心包穿刺心包活檢,主要病因類(lèi)型,,,,,,,,縮窄性心包炎（constrictive pericarditis）,縮窄性心包炎是指心臟被致密厚實(shí)的纖維化心包所包圍，使心臟舒張期充盈受限而產(chǎn)生一系列循環(huán)障礙的臨床征象。,病因,縮

26、窄性心包炎繼發(fā)于急性心包炎病因以結(jié)核性占首位，其次為化膿性、創(chuàng)傷性少數(shù)與心包腫瘤、急性非特異性、放射性心包炎等有關(guān),病理,心包增厚粘連、臟壁層融合鈣化，有時(shí)被纖維組織完全填塞成為一個(gè)纖維疤痕組織外殼心臟大小正常，偶有縮小，心肌可萎縮心包透明樣變性--非特異性結(jié)核性肉芽組織或干酪樣病變--結(jié)核性,病理生理,靜脈壓升高四個(gè)心腔的舒張壓同等升高特征性的左右心室壓力曲線由于心室充盈異常，靜脈壓升高，心排量下降，臨床表現(xiàn)為心率加

27、快、呼吸困難和血壓下降、肝腫大、下肢浮腫、腹水和胸水等,正常人,病人,病理生理,靜脈壓升高四個(gè)心腔的舒張壓同等升高由于心室充盈異常，靜脈壓升高，心排量下降，臨床表現(xiàn)為心率加快、呼吸困難和血壓下降、肝腫大、下肢浮腫、腹水和胸水等,臨床表現(xiàn),急性縮窄，一年以?xún)?nèi)發(fā)生縮窄者慢性縮窄，一年以上發(fā)生縮窄者癥狀早期表現(xiàn)為心慌、勞力性呼吸困難后期表現(xiàn)為肝腫大、下肢浮腫、腹水和胸水,臨床表現(xiàn),頸靜脈怒張Kusmaul’s征，即吸氣時(shí)頸靜脈更

28、加充盈肝臟腫大、腹水及下肢水腫、脈壓變小心濁音界正?；蛏栽龃笮陌祿粢簦涸撘舭l(fā)生在第二心音后0.09～0.12秒，呈拍擊樣心率較快、心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng),實(shí)驗(yàn)室檢查,X線檢查：心包鈣化征象超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)心包增厚，二維超聲心動(dòng)圖可顯示增厚的心包、室間隔在吸氣時(shí)膨入左室、突出的舒張?jiān)缙诔溆约案戊o脈和下腔靜脈擴(kuò)張等心導(dǎo)管檢查：右心室壓力曲線呈現(xiàn)舒張?jiān)缙谙孪莺褪鎻埡笃诘母咴撮_(kāi)方根號(hào)曲線,實(shí)驗(yàn)室檢查,X線檢查：心包鈣化征象超聲

29、心動(dòng)圖：可見(jiàn)心包增厚，二維超聲心動(dòng)圖可顯示增厚的心包、室間隔在吸氣時(shí)膨入左室、突出的舒張?jiān)缙诔溆约案戊o脈和下腔靜脈擴(kuò)張等心導(dǎo)管檢查：右心室壓力曲線呈現(xiàn)舒張?jiān)缙谙孪莺褪鎻埡笃诘母咴撮_(kāi)方根號(hào)曲線,診斷與鑒別診斷,患者有腹水、肝腫大、頸靜脈怒張及Kussmaul’s征、靜脈壓顯著增高等體循環(huán)淤血體征，而無(wú)顯著心臟擴(kuò)大或瓣膜雜音時(shí)，應(yīng)考慮縮窄性心包炎鑒別診斷限制性心肌病肝硬化、心力衰竭、結(jié)核性腹膜炎,鑒別診斷,,治療與預(yù)后,外科治