多肌炎和皮肌炎

1、多肌炎和皮肌炎一概述多肌炎和皮肌炎（polymyositisdermatomyositisPMDM）是一組骨骼肌的系統(tǒng)性、非化膿性炎性疾病，主要累及四肢近端及頸部肌群，臨床表現(xiàn)為對稱的近端肢帶肌、頸部甚至咽部肌肉無力和萎縮，嚴(yán)重者導(dǎo)致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。PMDM還可累及多種臟器，伴發(fā)腫瘤或其他結(jié)締組織疾病，DM尚可伴有特異性皮疹。目前傾向于將兩者統(tǒng)稱為特發(fā)性炎性肌病。二病因PMDM的病因可能與免疫、感染、遺傳、免疫接種、應(yīng)激情

2、況、藥物等因素有關(guān)，一些疾病也可導(dǎo)致本病的發(fā)生。發(fā)病率為0.5～8.4100萬。病理上以骨骼肌纖維變性和間質(zhì)性炎癥改變?yōu)樘卣?。臨床分為7類：多肌炎、皮肌炎、無肌病的皮肌炎、兒童皮肌炎、腫瘤相關(guān)性肌炎、膠原血管病相關(guān)性肌炎及包涵體肌炎。PM的病理學(xué)特征：肌活檢病理是PMDM診斷和鑒別診斷的重要依據(jù)。PM肌活檢標(biāo)本用普通蘇木素伊紅（HE）染色常及45～60歲兩個階段。2.首發(fā)癥狀多為隱襲、慢性發(fā)病，首發(fā)癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數(shù)呈急性

3、、突然發(fā)病。3.肌肉病變早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌，約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累，特別是屈肌受累。受累肌肉有明顯的疼痛、壓痛，活動受限和肌力減退。相應(yīng)表現(xiàn)為上肢上舉困難，不能攜物、梳頭，下肢發(fā)軟，行走、奔跑、爬樓梯困難，抬頭費力，吞咽困難、發(fā)音障礙等。呼吸肌受累還可出現(xiàn)氣促、呼吸困難甚至呼吸驟停。心肌受累有心慌、心前區(qū)不適，甚至悶痛、氣短、心律不齊。但是面肌及眼外肌很少受累。4.皮膚病變DM的皮疹有14與肌炎同時出現(xiàn)，