勒夫勒心內(nèi)膜炎

1、勒夫勒心內(nèi)膜炎勒夫勒心內(nèi)膜炎（嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜病，嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎，縮窄性心內(nèi)膜炎）【病因】(一)發(fā)病原因原因未明。學(xué)者們?cè)岢鲞^(guò)不少學(xué)說(shuō)，根據(jù)本病好發(fā)于非洲落后地區(qū)及當(dāng)?shù)厝说纳盍?xí)俗，有人認(rèn)為與5羥色胺攝入過(guò)多(當(dāng)?shù)厝硕嗍诚憬?，而大蕉、香蕉?nèi)富含5羥色胺)、營(yíng)養(yǎng)不良、維生素E和色氨酸缺乏有關(guān)。而熱帶、亞熱帶地區(qū)絲蟲病、瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播，因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關(guān)，但均缺乏特異性，因此本病的病因迄今未明

2、，有待進(jìn)一步研究。(二)發(fā)病機(jī)制1.本病的發(fā)生多認(rèn)為與嗜酸性粒細(xì)胞增多有關(guān)，但嗜酸性粒細(xì)胞通過(guò)何種機(jī)制引起心內(nèi)膜或心肌損害尚未闡明，有人認(rèn)為可能與嗜酸性粒細(xì)胞能產(chǎn)生一種稱為嗜酸細(xì)胞陽(yáng)離子蛋白(eosinophilcationicprotein)有關(guān)，該蛋白可影響心肌線粒體呼吸功能而造成心肌損害也有人認(rèn)為可能與圓細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞在心肌浸潤(rùn)致心內(nèi)膜下心肌壞死的結(jié)果。此外，脫顆粒嗜酸性粒細(xì)胞(degranulatedeosinophil)和

3、嗜酸性粒細(xì)胞顆粒堿性蛋白匿，病情進(jìn)展相對(duì)緩慢。其臨床表現(xiàn)取決于受累心臟及病變嚴(yán)重程度。右心受累為主者，酷似縮窄性心包炎及三尖瓣關(guān)閉不全征象，可在三尖瓣聽診區(qū)發(fā)現(xiàn)收縮期反流性雜音及體循環(huán)淤血征，而下肢水腫較輕微。左心受累為主者，可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全和肺淤血征象。雙心室同時(shí)受累可產(chǎn)生全心衰征象，但臨床上多以右心衰為主。此外附壁血栓脫落可產(chǎn)生動(dòng)脈栓塞的癥狀。本病尚可產(chǎn)生脾腫大、淋巴結(jié)腫大及消化道系統(tǒng)受累、貧血、血液及骨髓中嗜酸粒細(xì)胞增多等全身

4、性癥狀。根據(jù)本病臨床表現(xiàn)結(jié)合有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，多數(shù)病例可作出診斷。臨床凡遇下列情況時(shí)，應(yīng)考慮本病可能：1.不明原因進(jìn)行性心衰伴二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音和第三心音，心臟擴(kuò)大但血流動(dòng)力學(xué)改變酷似縮窄性心包炎。2.血白細(xì)胞增多，嗜酸粒細(xì)胞151008L，骨髓粒系增生活躍，其中嗜酸性粒細(xì)胞比例增高。3.伴有心血管系統(tǒng)以外的臟器受累，例如與心衰程度不相稱的肝脾腫大、胃腸道癥狀、淺表淋巴結(jié)腫大、貧血等。4.X線、ULG等檢查顯示心尖閉塞，流入道受累，流