良性顱內(nèi)壓增高癥

1、良性顱內(nèi)壓增高癥別名別名：原發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥；假腦膜瘤；良性顱內(nèi)高血壓概述概述：是一組病因不同的、以顱內(nèi)壓增高為特征的綜合征。流行病學(xué)流行病學(xué)：本癥多發(fā)于肥胖者，青春期或年輕女性。病因病因：究其病因可有內(nèi)分泌及代謝障礙、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、藥物及毒素等，但確切的發(fā)病機(jī)制不明。（1）內(nèi)分泌和代謝障礙。內(nèi)分泌和代謝障礙導(dǎo)致水電介質(zhì)平衡失調(diào)，水鈉潴留，血容量增加而引起顱內(nèi)高壓。多見于肥胖患者（可能為腎上腺皮質(zhì)或雌激素的失調(diào)）、甲狀腺功能不足、

2、妊娠或產(chǎn)后、阿狄森氏病、撤停腎上腺皮質(zhì)激素、以及慢性腎上腺皮質(zhì)功能不足等。（2）顱內(nèi)靜脈竇引流障礙。如中耳炎并發(fā)橫竇血栓形成，乳突炎和產(chǎn)后繼發(fā)的靜脈竇血栓形成，以及原發(fā)性靜脈竇血栓形成。（3）藥物作用。維生素A過多會產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒服用四環(huán)素偶有繼發(fā)顱內(nèi)高壓。硫二苯胺類、奈啶酸類、慶大霉素等藥物也可致顱內(nèi)壓增高，停用藥物可使顱內(nèi)壓下降。（4）其他。如缺鐵性貧血、脊髓灰質(zhì)炎、急性感染性多發(fā)神經(jīng)炎、結(jié)締組織病等偶可引起顱內(nèi)壓增高臨床表現(xiàn)

3、：臨床表現(xiàn)：頭痛是良性顱內(nèi)壓增高綜合征最主要和最常見的癥狀，程度中至重度，多為鈍痛，彌漫于整個頭部，有時呈博動性，晨起或用力咳嗽后明顯，可伴惡心嘔吐。體征僅表現(xiàn)為視神經(jīng)乳頭水腫和頸項(xiàng)抵抗，嚴(yán)重者可有復(fù)視、眼球外展受限等外展神經(jīng)麻痹癥狀，無其他神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神志精神狀態(tài)正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1存在有顱內(nèi)增高的癥狀和體征。2神經(jīng)檢查無局部定位體征。3神經(jīng)診斷性檢查除腦脊液壓力增高外，無其他異常（腦室系統(tǒng)無變形、移位或阻塞）。

4、4患者神志清楚。5無其他可引起顱內(nèi)壓增高的病因存在。6若腦脊液檢查異常則診斷不成立。對良性顱內(nèi)壓增高綜合征的診斷必須慎重。要通過臨床詳細(xì)而全面的檢查，排除了引起顱內(nèi)壓高壓的其他原因（腫瘤、炎癥、腦積水等）之后，再根據(jù)臨床上僅有顱內(nèi)高壓癥狀、腦脊液細(xì)胞生化檢查正常、頭顱CT或核磁共振檢查未能發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)局部病灶等特點(diǎn)而做出診斷。以后仍需一段時間的嚴(yán)密觀察和隨訪。治療：腰穿不僅是診斷手段，也是治療良性顱內(nèi)增高壓癥的主要手段。在1至數(shù)天內(nèi)重復(fù)穿刺

5、。經(jīng)過數(shù)次重復(fù)腰穿，相當(dāng)一部分患者在短時間內(nèi)可被治愈。大約1、3的患者經(jīng)過重復(fù)穿刺能保持正常腦脊液壓力，在6個月內(nèi)治愈；余下的大部分患者需要同時應(yīng)該用藥物治療。治療藥物：減少腦脊液形成的碳酸酐酶抑制劑（如乙酰唑胺）500mg，2次、d；呋塞米2080mg，2次d；也有用激素（波尼松，4060mgd），高滲脫水劑甘油（1560mg，46次d），但療效頗有爭議。、少數(shù)患者對以上治療均無反應(yīng)，則需要用腰椎腹腔分流、腦室腹腔分流或顳下減壓術(shù)進(jìn)行