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1、IgG4 相關(guān)性疾病累及腹部的影像學(xué)表現(xiàn),湖南省人民醫(yī)院馬王堆院區(qū)放射科:曾禹莉2016.8.20,,Contents,1、 Mechanism , pathology and feature diagnosis and treatment of IgG4-related disease,2、Imaging features of abdominal organ involvement in
2、IgG4-related disease,2003 年Kamisawa 等首次提出IgG4-related disease,IgG4-RD) 的概念; 2010 年《Autoimmun Rev》雜志宣布該疾病誕生并命名。 IgG4-RD是一種由免疫介導(dǎo)的慢性、系統(tǒng)性、自身炎癥性疾病,又稱為IgG4陽(yáng)性多器官淋巴細(xì)胞增生綜合征。,IgG4-RD概述,IgG4-RD發(fā)病機(jī)制,IgG4-RD的病因及發(fā)病機(jī) 制復(fù)
3、雜且目前尚未完全明了,但多因素參與該病發(fā)生已被多數(shù)學(xué)者認(rèn)可,包括遺傳、環(huán)境特別是微生物感染和分子模擬、自身抗體、固有免疫和適應(yīng)性免疫等。,IgG4-RD病理組織學(xué)特征,受累器官腫大、纖維化、IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn)和閉塞性靜脈炎,常伴有血清IgG4水平升高。,IgG4 -RD主要發(fā)生于中老年男性,目前認(rèn)為幾乎可累及人體所有器官。,IgG4-RD累及部位,,確定診斷: (1)+(2)+(3) 很可能診斷:(1)+(3) 可能診斷:
4、(1)+(2),,,,臨床及影像學(xué)檢查 :累及單一或多器官的彌漫性、局灶性腫大或占位。,血液學(xué)檢查:血清IgG4≥135 mg/dl。,病理組織學(xué)檢查:①豐富的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)及席紋狀纖維化;② IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn):IgG4+/IgG+>40%且IgG4+漿細(xì)胞數(shù)>10個(gè)/高倍鏡視野。,(1),(2),(3),IgG4-RD綜合診斷標(biāo)準(zhǔn),[41] Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al.
5、Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol,2012, 22(1): 21-30.,雖然IgG4-RD有共同的臨床和影像學(xué)特征, 但由于累及器官或組織不同,又有各自特殊的表現(xiàn)。 累及腹部器官或組織的特殊影像學(xué)表現(xiàn)如下:,表1 IgG4-RD 腹部受累組織器官分布受累組織器官
6、 病例數(shù)( n) 所占比例( %) 胰腺 34 87.2 膽管 25 64.1 腎臟( 實(shí)質(zhì)) 8
7、 20.5 腹膜后 4 10.3 腹主動(dòng)脈 3 7.7 肝臟 2 5.1 十二指腸
8、 2 5.1 淋巴結(jié) 2 5.1 膽囊 1 2.6 腎盂輸尿管 1
9、 2.6 腸系膜 1 2.6,,,,魯繼東,等: IgG4 相關(guān)性疾病患者腹部病變的影像學(xué)表現(xiàn),1.胰腺,為腹部最常累及的器官,稱自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)。,1. 胰 腺,,,Ⅰ型AIP, 即IgG4-AIP,又稱淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺
10、炎,具有典型的IgG4-RD的組織學(xué)表現(xiàn),,,,臨床分為兩型,Ⅱ型AIP,即特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎,與IgG4-RD無(wú)關(guān)。,AIP 常見(jiàn)癥狀包括反復(fù)發(fā)作的梗阻性黃疸、輕度腹痛、體質(zhì)量下降、脂肪瀉及糖尿病等。糖尿病大部分為Ⅱ型,可隨糖皮質(zhì)激素治療而好轉(zhuǎn)。,,,,,影像表現(xiàn),3.多灶型,1.彌漫型,2.局灶型,彌漫型最常見(jiàn),胰腺?gòu)浡[大呈臘腸樣,邊界清楚。炎癥或纖維化??衫奂耙戎芙M織,表現(xiàn)為圍繞胰腺的環(huán)形囊樣影或“暈征”。主胰管呈彌漫性、不
11、規(guī)則狹窄,但狹窄的胰管無(wú)梗阻,胰腺段膽總管亦可見(jiàn)不規(guī)則狹窄。 增強(qiáng):動(dòng)脈期病變輕度強(qiáng)化,延遲期均勻或不均勻的漸進(jìn)性強(qiáng)化模式(反映纖維化病變特征)。文獻(xiàn)報(bào)道約40%的患者可見(jiàn)包繞于胰腺邊緣的膠囊狀低密度環(huán)(膠囊征)。,局灶型AIP多發(fā)生于胰頭,表現(xiàn)為胰腺局灶性腫大,病灶上游的胰管輕度擴(kuò)張。 此型易與胰腺癌混淆,鑒別要點(diǎn):局灶型AIP的上游胰管擴(kuò)張程度一般較輕(<5 mm),胰管走行于病灶內(nèi)(胰管貫穿征),DWI上胰
12、腺病灶信號(hào)更高及ADC更低,增強(qiáng)后多為延遲強(qiáng)化,胰周脂肪結(jié)構(gòu)清晰,無(wú)血管受累,出現(xiàn)膠囊征。,多灶型AIP相對(duì)少見(jiàn),往往是AIP治療過(guò)程中的階段性表現(xiàn),為多發(fā)的腫塊樣表現(xiàn),累及病變處主胰管不規(guī)則狹窄。AIP 少見(jiàn)胰腺鈣化、假性囊腫及胰周滲出等,偶可見(jiàn)胰周淋巴結(jié)腫大。,* 注意:在Ⅰ型-AIP 復(fù)發(fā)或后期也可表現(xiàn)為胰腺局部低密度腫塊伴胰管擴(kuò)張或遠(yuǎn)端胰腺萎縮,但在無(wú)確鑿證據(jù)排除胰腺癌之前,仍首先考慮胰腺癌可能。此外,EUS 粗針穿刺活檢
13、也有助于二者鑒別。,男性,57 歲。胰腺?gòu)浡阅[大呈“臘腸狀”,周圍見(jiàn)“膠囊樣”包殼( 粗箭) 。a: CT 平掃包殼等密度; c: MRI 平掃T2WI 包殼為稍低信號(hào);d: T1WI 包殼為等低信號(hào); b,e - f: 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描胰腺呈“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化,包殼延遲強(qiáng)化。,男性,62 歲。胰頭稍不規(guī)則腫大( 粗箭) 伴膽總管管壁廣泛增厚。a: MRI 平掃T2WI 胰頭不均高信號(hào); b - d: 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈
14、期胰頭病變 處不均勻“雪花狀”強(qiáng)化減低伴延漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化; d: 增厚膽總管管壁延遲強(qiáng)化( 細(xì)箭) 伴肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張,圖4 胰腺組織病理學(xué)和免疫組化( HE 400× ) A: 漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn); B: IgG4 陽(yáng)性細(xì)胞/IgG > 40%Fig 4 Typical histopathological and immuno-histochemistry of pancreas ( HE 400
15、5; ) A: plasma cell and lymphocyte were soaked;B: the positive cells of IgG4 /IgG > 40%,2.肝膽系統(tǒng),肝臟和膽道系統(tǒng)是IgG4-RD除胰腺外常見(jiàn)的受累器官。膽管受累約占文獻(xiàn)報(bào)道病例的20%,常被稱為IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC) ,常與自身免疫性胰腺炎、自身免疫
16、性肝炎、IgG4相關(guān)性涎腺炎等伴發(fā),也可單獨(dú)發(fā)生。,梗阻性黃疸及上腹部不適是其主要癥狀。由于膽管壁的特殊結(jié)構(gòu)和形態(tài),實(shí)際內(nèi)鏡操作中較難獲取足夠的組織樣本,故IgG4-SC的病理診斷有一定局限性,使得影像學(xué)檢查在IgG4-SC的診斷中具有重要意義。,,依膽管狹窄分布模式分為四型:,1型:僅有肝外膽管胰腺段(局限性)狹窄,最多見(jiàn),2型:肝內(nèi)膽管和(或)肝外膽管彌漫性狹窄,3型:肝門(mén)區(qū)膽管和肝外膽管胰腺段狹窄,4型:僅有肝門(mén)區(qū)膽管狹窄,受累
17、膽管壁可表現(xiàn)為均勻的環(huán)狀增厚,膽管壁增厚同時(shí)累及狹窄段與非狹窄段是該病特征。 ERCP及MRCP可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)外膽管彌漫性 或節(jié)段性狹窄,狹窄段上游膽管擴(kuò)張。膽管狹窄段較長(zhǎng)(連續(xù)狹窄大于10 mm)伴上游膽管擴(kuò)張是 IgG4-SC的另一特征。,,Fig. 8 a IgG4-related sclerosing cholangitis. Coronal MR cholangiopancreatographyshows a
18、 high-grade stricture of the commonhepatic duct (arrow) with diffuse irregularity of the intrahepatic bileducts. b IgG4-related sclerosing cholangitis. ERCP from the samepatient in a again shows a high-grade stricture
19、 of the common hepaticduct (white arrow) with dilatation of the common bile duct (blackarrow). Diffuse irregularity of the intrahepatic bile ducts are likewisenoted,a .Coronal MR cholangiopancreatographyshows a high-
20、grade stricture of the commonhepatic duct (arrow) with diffuse irregularity of the intrahepatic Bile ducts. b. ERCP from the samepatient in a again shows a high-grade stricture of the common hepatic duct (white arro
21、w) with dilatation of the common bile duct (blackarrow). Diffuse irregularity of the intrahepatic bile ducts are likewisenoted,2型膽管狹窄應(yīng)與原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)鑒別,1和3型膽管狹窄需要與胰腺癌鑒別。,PSC的典型狹窄通常為多發(fā)的窄帶狀
22、,并與其間的管腔擴(kuò)張形成串珠狀改變,膽管分支往往減少,同時(shí)伴有炎性腸病更提示PSC。 胰腺癌多伴有明顯的胰管梗阻及上游胰管擴(kuò)張,而IgG4-SC的胰管往往不連續(xù)顯示,不形成狹窄段上游胰管的全程梗阻性擴(kuò)張。 * 注意:影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)IgG4-SC的診斷特異性較低,須結(jié)合其他臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。,肝臟受累在IgG4-RD患者中較常見(jiàn),稱IgG4 相關(guān)自身免疫性肝炎( IgG4 - associated autoi
23、mmune hepatitis, IgG4-AIH)。常見(jiàn)病理改變?yōu)镮gG4相關(guān)膽管炎和炎性假瘤。目前其病理表現(xiàn)至少有以下5 種類型:①門(mén)靜脈炎,可合并門(mén)靜脈周圍炎;②膽管阻塞;③門(mén)靜脈纖維化;④小葉性肝炎;⑤小膽管內(nèi)膽汁淤積。,其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,常表現(xiàn)為上腹部疼痛、發(fā)熱等。炎性假瘤型的影像學(xué)表現(xiàn)與一般炎性假瘤的表現(xiàn)相似,呈邊界欠清的腫塊,與肝實(shí)質(zhì)相比,CT上呈低密度,MR T1WI 呈稍低信號(hào),T2WI 上呈稍高信號(hào), 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)
24、掃描門(mén)靜脈期及實(shí)質(zhì)期病灶邊緣及病灶內(nèi)間隔可見(jiàn)強(qiáng)化,但強(qiáng)化程度可不同,這與病灶內(nèi)纖維成分的比例及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)的程度等相關(guān),強(qiáng)化的部分主要是纖維組織成分。,炎性假瘤型病變一般對(duì)抗生素和激素治療敏感。如治療兩周后病變無(wú)縮小或有增大趨勢(shì),可考慮穿刺活檢或手術(shù)切除,以除外惡性病變。,3.腎 臟,腎臟是常見(jiàn)累及的器官之一,臨床上主要表現(xiàn)為尿液檢查異常和腎功能損害。根據(jù)腎組織受累部位不同,分為IgG4相 關(guān)性腎小管間質(zhì)性腎炎和IgG4相關(guān)
25、性腎盂炎,以前者多見(jiàn),多為雙腎受累,也可單側(cè)受累。,影像學(xué)特點(diǎn): 美國(guó)報(bào)道的病例78.0% 有影像學(xué)異常,日本報(bào)道病例也占70.7%。 根據(jù)影像學(xué)檢查所見(jiàn)的病灶位置及形 態(tài)可分為4 種表現(xiàn)類型: 圓形或楔形的腎皮質(zhì)結(jié)節(jié);腎外周皮質(zhì)病變;腫瘤樣病變;腎盂受累。,腎皮質(zhì)的病變常為多發(fā)并雙腎均受累,單發(fā)病灶少見(jiàn)。單發(fā)的腫瘤樣表現(xiàn)與腎腫瘤鑒別困難。腎盂受累時(shí)表現(xiàn)為腎盂壁彌漫性增厚,但腔內(nèi)表面光滑。CT:
26、平掃,病灶常為低密度,部分可無(wú)明顯異常表現(xiàn),增強(qiáng)掃描早期與腎實(shí)質(zhì)相比呈低密度,延遲掃描可見(jiàn)輕度強(qiáng)化;MRI:T1WI上呈等或低信號(hào),T2WI上呈特征性稍低信號(hào),增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化。,女性,59 歲。雙腎多發(fā)病灶( 細(xì)箭) 。a: MRI 平掃T2WI 為稍低信號(hào); b: 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶強(qiáng)化程度低于正常腎實(shí)質(zhì),男性,70 歲。雙側(cè)腎盂及輸尿管上段管壁彌漫增厚( 細(xì)箭) 伴腸系膜根部軟組織影增多( 粗箭) 。a,b: MRI
27、平掃T2WI 病灶為低信號(hào); c,d:動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶輕度強(qiáng)化伴漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化。,4.腹膜后,IgG4-RD累及腹膜后組織,包括腹主動(dòng)脈周圍及輸尿管周圍結(jié)締組織,導(dǎo)致慢性腹主動(dòng)脈周圍炎/腹膜后纖維化(RPF)。,臨床常有定位模糊的腰背痛、體重減輕,或因病變包埋輸尿管、血管而導(dǎo)致的腎功能異常、下肢水腫等。,典型影像學(xué)表現(xiàn)為腹膜后不規(guī)則的軟組織病變,邊界可清晰或模糊,包繞腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、下腔靜脈、輸尿管及腰大肌等。腹部CT平掃病
28、灶近似于肌肉密度。腹部MRI T1WI上大多呈低信號(hào),T2WI信號(hào)表現(xiàn)及增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度與病程的不同階段有關(guān)。病變?cè)缙冢?T2WI多呈高信號(hào),增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化,晚期(成熟期)病變于T2WI上表現(xiàn)為低信號(hào),增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯,部分可見(jiàn)輕度延遲強(qiáng)化。,,1.主動(dòng)脈周圍型,病變累及主動(dòng)脈及其第一級(jí)分支周圍的結(jié)締組織;,2.輸尿管周圍型;,3.斑塊型,在腹膜后區(qū)出現(xiàn)明顯的斑塊狀病變。,,有學(xué)者將IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化的影像表現(xiàn)分為三型
29、,[20] Mahajan VS, Mattoo H, Deshpande V, et al. IgG4-related disease.Annu Rev Pathol, 2014, 9: 315-347.,男性,53 歲。腹膜后軟組織影增多( 粗箭) 包繞腹主動(dòng)脈下段及左側(cè)髂血管,Fig. 10 Retroperitoneal fibrosis. Coronal contrast-enhanced CTshows soft ti
30、ssue encasement of the aorta and common iliac arteries(arrows), consistent with retroperitoneal fibrosis,5.腸系膜,腸系膜是IgG4 相關(guān)性疾病較少累及的組織,其受累時(shí)則表現(xiàn)為硬化性腹膜炎(sclerosing mesenteritis, SM)改變。其臨床癥狀可有腹痛、小腸梗阻或缺血、腹瀉等。SM 主要累及小腸系膜根部,
31、偶爾可發(fā)生在結(jié)腸系膜、胰腺周圍、網(wǎng)膜囊等。,CT上,SM 常表現(xiàn)為腸系膜密度不均勻增高或圍繞腸系膜大血管的軟組織腫塊,邊界清楚或模糊,稱為霧樣腸系膜;病變密度不均勻,呈軟組織密度或軟組織與脂肪的混雜密度, 病變內(nèi)的脂肪區(qū)域密度高于正常脂肪密度; 病變內(nèi)腸系膜血管壁旁可見(jiàn)環(huán)形低密度脂肪包繞,稱為“脂肪環(huán)征”,是本病較為重要的征象;,約50%的病例尚可見(jiàn)腫瘤樣假包膜,表現(xiàn)為病變與周圍正常脂肪組織間的清楚分界; 少數(shù)病例還可見(jiàn)高密度鈣化及低密
32、度囊變。SM 于T1WI 上常呈低或等信號(hào),T2WI 上呈低信號(hào), 亦有文獻(xiàn)報(bào)道于T2WI 上可呈高信號(hào)改變,這可能與病變內(nèi)出現(xiàn)黏液樣變有關(guān)。,Fig. 11 Sclerosing mesenteritis. Coronal contrast-enhanced CTshows a large, poorly marginated mass within the mesentery (arrow),6 .腹部血管,累及血管時(shí)以主動(dòng)脈最
33、多見(jiàn),也可累及肝固有動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、髂動(dòng)脈等。表現(xiàn)多樣,可包括主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈周圍炎、炎性主動(dòng)脈瘤等。,主動(dòng)脈炎表現(xiàn)以胸主動(dòng)脈多見(jiàn),偶爾可見(jiàn)主動(dòng)脈夾層形成;主動(dòng)脈周圍炎及炎性主動(dòng)脈瘤則以腹主動(dòng)脈多見(jiàn)。累及腹主動(dòng)脈時(shí)以腎動(dòng)脈水平以下腹主動(dòng)脈多見(jiàn), 并常延伸至雙側(cè)髂動(dòng)脈,而腎動(dòng)脈水平以上節(jié)段少見(jiàn)受累。,影像學(xué)表現(xiàn),可見(jiàn)受累的動(dòng)脈管壁增厚,邊界常清楚,增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化;動(dòng)脈周圍可見(jiàn)不規(guī)則軟組織影包繞,鄰近脂肪組織受累;如合并管
34、腔改變,則以擴(kuò)張多見(jiàn),管腔狹窄或閉塞少見(jiàn)。,Fig. 13 IgG4-related aortitis. Axial contrast-enhanced CT showsmarked mural thickening and intimal irregularity of the aorta(arrows), consistent with acute IgG4-related aortitis,1,2,圖1 胰腺?gòu)浡阅[大,呈“
35、臘腸樣”改變,周邊見(jiàn)包殼樣結(jié)構(gòu)。圖2 胰頭局限性腫大,呈“假腫瘤”樣改變。,3,4,圖3 胰頭及胰尾部呈混合性腫大,T1WI 上信號(hào)減低圖4 MRCP 示膽總管下段呈鳥(niǎo)嘴樣狹窄, 狹窄上段膽道擴(kuò)張,5,6,圖5 為同一患者冠狀位,膽道擴(kuò)張合并胰頭局限性腫大圖6 肝門(mén)部膽管壁增厚,管腔狹窄,肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張,7,8,圖7 胰腺?gòu)浡阅[大,右腎盂積水,右腎顯影延遲圖8 腹膜后纖維化合并右腎盂積水,右腎
36、顯影延遲,左腎楔形低密度影,9,10,圖9 主動(dòng)脈壁受累圖10 腸系膜血管根部片絮狀高密度影并多發(fā)小結(jié)節(jié),7. 胃腸道,累及胃腸道相對(duì)少見(jiàn),可見(jiàn)個(gè)案報(bào)道。累及食管可表現(xiàn)為食管狹窄、管壁增厚;胃部可表現(xiàn)為難治性潰瘍、糜爛充血、萎縮性胃炎,也可表現(xiàn)為炎性假瘤、硬化性結(jié)節(jié)、息肉樣或胃黏膜增生性改變。十二指腸鏡可見(jiàn)十二指腸乳頭明顯腫脹,乳頭開(kāi)口糜爛。累及結(jié)腸可見(jiàn)腸黏膜充血、水腫、腸腔狹窄或息肉樣改變等。,根據(jù)其累及部位不同,可無(wú)臨
37、床癥狀,也可表現(xiàn)為腹部疼痛、食欲不振、乏力、腹瀉、腸道不完全梗阻等。嚴(yán)重胃黏膜萎縮可引起惡性貧血。,胃壁不均勻增厚,小彎側(cè)多發(fā)淋巴結(jié)增大( 箭頭所示),圖1 腹部CT 檢查,1,A: 胃底巨大不規(guī)則形潰瘍,表面覆污苔和血痂; B: 胃角巨大不規(guī)則形潰瘍,表面覆白苔。,圖2 胃鏡檢查,圖3 手術(shù)標(biāo)本病理檢查結(jié)果( HE 染色,×200),A: 潰瘍基底部和黏膜下大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),中間可見(jiàn)纖維間質(zhì)增生; B: 潰瘍
38、周圍動(dòng)、靜脈壁大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn); C: 胃壁外膜神經(jīng)纖維周圍大量漿細(xì)胞浸潤(rùn),圖4 手術(shù)標(biāo)本免疫組化檢查結(jié)果( ×200),A: 潰瘍基底部大量IgG 陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn); B: 潰瘍基底部大量IgG4 陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn),Fig. 12 IgG4-related inflammatory bowel disease. Coronal contrastenhancedCT shows a long segment of
39、mural thickening and mucosalhyperenhancement of the descending colon (arrow). Pericolonicvascular engorgement is likewise noted, consistent with activeinflammation,Figure 9. (A) CT pelvis showing a side wall soft tiss
40、ue mass extending inferiorly and encasing the left iliac vessels and ureter.(B) Associated intense FDG avidity on concurrent PET imaging.,8 .淋巴結(jié),可為全身廣泛的淋巴結(jié)腫大,也可僅為受累器官旁的局部淋巴結(jié)腫大,以縱隔、腹腔、腋窩淋巴結(jié)受累最常見(jiàn)。淋巴結(jié)受累的患者80%伴有IgG4自身免疫性胰腺炎
41、。受累淋巴結(jié)多為無(wú)痛性淋巴結(jié)增大,可出現(xiàn)相應(yīng)組織壓迫癥狀。,,淋巴結(jié)形態(tài)學(xué)多樣性,相關(guān)性淋巴結(jié)病,腫大的淋巴結(jié)大小不一,邊界清楚,密度/信號(hào)常較均勻,增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化。糖皮質(zhì)激素治療后,腫大的淋巴結(jié)可縮小或消失。,9. 前 列 腺,IgG4相關(guān)性前列腺炎占IgG4-RD器官受累10%,多伴有胰腺受累。主要臨床表現(xiàn)為增大前列腺壓迫尿道導(dǎo)致的尿道阻塞癥狀;也可無(wú)泌尿生殖道受累表現(xiàn),稱為無(wú)癥狀性前列腺炎。,影像學(xué)表現(xiàn):超聲顯示前列腺體積彌
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