【膽知識(shí)】igg4相關(guān)肝膽疾病的診斷與治療

1、,,,Abbreviations IgG4-SC Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis IAC IgG4-associated cholangitis IgG4-RD IgG4-related diseases AIP autoimmune pancreatitis

2、 PSC primary sclerosing cholangitis PSL prednisolone CCA cholangiocarcinoma AIH Auto-immune hepatitis UC ulcerative colitis

3、 CD Crohn’s disease,,,,,,,,,自身免疫性垂體炎,眼眶假性腫瘤,米古利茲病,庫(kù)特納腫瘤,橋本氏甲狀腺炎,里德?tīng)柤谞钕傺?間質(zhì)性肺炎,自身免疫性胰腺炎,硬化性膽管炎,腎小管間質(zhì)腎炎,腹膜后纖維化,淋巴漿細(xì)胞性主動(dòng)脈炎,炎性動(dòng)脈瘤,嗜酸性血管中心纖維化,炎性腫瘤,前列腺炎,皮膚假性淋巴瘤,淋巴結(jié)竇組織細(xì)胞增生癥伴廣泛淋巴結(jié)腫大,,,,,,,,,,,MDSC,MDSCs的定義

4、 骨髓來(lái)源的抑制性細(xì)胞（Myeloid-derived suppressor cells，MDSCs）是骨髓來(lái)源的一群異質(zhì)性細(xì)胞，是樹(shù)突狀細(xì)胞（dendritic cells，DCs）、巨噬細(xì)胞和（或）粒細(xì)胞的前體，具有顯著抑制免疫細(xì)胞應(yīng)答的能力。MDSCs的生物特征 大量的證據(jù)證明它們?cè)诎┌Y和其他疾病中具有負(fù)向調(diào)控免疫應(yīng)答的功能。MDSCs通過(guò)細(xì)胞與細(xì)胞直接接觸或分泌因子（NO）等途徑，抑制機(jī)體的T 細(xì)胞發(fā)揮正常免疫

5、功能。MDSCs擴(kuò)增的機(jī)制 誘導(dǎo)MDSCs的因素包括環(huán)氧化酶-2（COX2），前列腺素類干細(xì)胞因子SCF)，巨噬細(xì)胞集落刺激因子（M-CSF），IL-6，粒單核細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）和血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子（VEGF）。MDSCs的信號(hào)通路主要由這些因素觸發(fā)，兩面神激酶（JAK）蛋白家族成員和轉(zhuǎn)錄活化因子(STAT3)聚集，它們是細(xì)胞生存、增殖、分化、凋亡相關(guān)的信號(hào)分子。MDSCs活化的機(jī)制 越來(lái)越清楚

6、地認(rèn)識(shí)到MDSCs的抑制活性不僅需要促進(jìn)它們擴(kuò)增因素，還需要誘導(dǎo)它們的活化。這些因子包括 Toll-受體(TLRs)的配體，IL-13， IL-4 和轉(zhuǎn)錄生長(zhǎng)因子-β (TGFβ)，使MDSCs許多不同的信號(hào)通路活化，包括 STAT6， STAT1，核因子-κB (NF-κB)。,,,,,,,,·,,,,,,,,,,,A 為大體標(biāo)本示膽管彌漫性狹窄,B上皮下大量漿細(xì)胞浸潤(rùn),C膠原纖維呈席紋樣改變,D淋巴漿細(xì)胞性靜脈炎（箭頭），

7、為閉塞性脈管炎的早期征象,E免疫組化示大量 IgG4 陽(yáng)性漿細(xì)胞,F 為免疫組化示大量 M2 型巨噬細(xì)胞,,,,,,,,,,,,,,,,近端 ISC 并 AIP,近端 ISC 合并 AIP,不合并 AIP 的 ISC,,,,,,,,,,IgG4 levels (normal 8–140 mg/dL）,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,,,,,,,,,,,,,,,,,,,