腎病綜合征ns

1、腎病綜合征重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院腎內(nèi)科鐘 清,,1,3,腎病綜合征(NS)的定義,4,腎病綜合征：是腎小球疾病所致的一組癥狀群特征性的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿(?3.5克/24小時)、低蛋白血癥(Alb <30克/升)、高度水腫、高脂血癥。,,病理類型,5,,NS的臨床分類,原發(fā)性NS：大部分病因不明 急性腎小球腎炎 急進性腎小球腎炎繼發(fā)性NS：,繼發(fā)性N

2、S病因狼瘡性腎炎過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關性腎炎,8,9,－糖尿病腎?。I淀粉樣變－新生物(淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤)－妊娠相關性(子癇、先兆子癇),藥物： －青霉胺、非甾類抗炎藥 －卡托普利片、利福平 －干擾素、造影劑 －海洛因、華法令,11,遺傳性疾病－Alprot,s綜合征,37,腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見合并癥,38,水腫低蛋白血癥并發(fā)癥：低鈣血癥與骨營養(yǎng)不良高凝傾向、血栓形成及栓

3、塞動脈硬化性疾病急性腎功能衰竭感染,腎病綜合征的治療,43,,非藥物治療：凡有嚴重水腫、低蛋白血癥者應臥床休息給予0.8g/(kg·d)~1.0g/(kg·d)的富含必須氨基酸優(yōu)質(zhì)蛋白要保證足夠熱量 126~147kJ/(kg.d)限鈉限水：NaCl 2~3克/日低脂飲食,常用藥物治療：,（一）利尿消腫1. 滲透性利尿劑 常用低分子右旋糖酐250ml~500ml靜脈

4、滴注，每日1次。2. 袢利尿劑 主要抑制髓袢升支對鈉、氯、鉀的重吸收。首選呋塞米20mg ~120mg/d，分次口服或靜脈注射，也可以加入低分子右旋糖酐中靜脈滴注3. 補充膠體,（二）減少尿蛋白,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI ） 如依那普利5mg ~20mg，每天一次 或卡托普利片12.5mg ~25mg，每天一次,46,Ａ：抑制免疫Ｂ：抗炎作用Ｃ：調(diào)節(jié)基底膜的通透性Ｄ：抑制醛固酮和ＡＤＨ分泌,

5、（三）抑制免疫與炎癥反應1、糖皮質(zhì)激素的作用,51,激素用藥原則：初量足、減量慢、維持長首劑量：潑尼松(5mg/片) 成人1mg/kg/d， 兒童1.5～2mg/kg/d 甲潑尼龍(4mg/片) 正常有效減量： 每周減原劑量的10%，　　　　　　　 或視病情緩慢酌減．維持： 12-18個月為宜,激素給藥時間的選擇1、清

6、晨頓服： 模擬激素正常生理分泌的生物節(jié)律2、一日分3次給藥法：治療效果好，對下丘腦—垂體—腎上腺軸的抑制作用明顯，易掩蓋感染3、 隔日頓服： 減少下丘腦—垂體—腎上腺軸的抑制特別注意：不主張長期口服地塞米松，必要時可以短時 間靜脈輸注。,50,,52,,激素的毒副作用誘發(fā)和加重感染 庫欣綜合征水、電解質(zhì)紊亂 類固醇性糖尿病應激性性潰瘍 高血壓三大物質(zhì)代謝紊亂 肌病或肌痛骨質(zhì)疏

7、松和骨壞死 促發(fā)高凝精神神經(jīng)癥狀 視力下降,47,相對禁忌癥,皮質(zhì)醇增多癥不能控制的細菌、真菌等感染性疾病活動性潰瘍新近胃腸吻合術(shù)后骨質(zhì)疏松未控制的糖尿病嚴重的高血壓（大于160/100mmHg）腎功能不全妊娠初期（14周以內(nèi)）,53,2、免疫抑制劑的使用（1）環(huán)磷酰胺 （CTX）,,55,CTX的適應癥,激素依賴型　激素無效型　頻繁復發(fā)的腎病綜合癥　難治性腎病綜合征,56,CTX的使用

8、方法,沖擊治療: 600-800mg/ iv 每月 重復一次, 6次以后， 每三月一次，總量6-8g,用藥注意：,用藥前應檢測血常規(guī)若白細胞＜4×109則不能應用輸注前肌注甲氧氯普胺10mg應用當日增加水的攝入靜脈滴注5%NaHCO3100~150ml以減輕環(huán)磷酰胺的副作用。,79,CTX毒副作用,胃腸反應 出血性膀胱炎肝損害 骨髓抑

9、制感染 嚴重脫發(fā)性腺抑制 致癌、致畸,2、硫唑嘌呤(依木蘭　Aza) 較小劑量即可抑制細胞免疫，但免疫抑制作用不如環(huán)磷酰胺強和持久，且療效欠佳。不作為首選藥物使用 用法：2～3 mg/kg，半年左右,81,82,毒副作用：,合并痛風，必須使用別嘌呤醇時,Aza應減量因為別嘌呤醇阻斷了Aza和其他嘌呤的分解代謝，加重了Aza對骨髓的抑制。,肝損害骨髓抑制胃腸反應感染，

10、尤其病毒感染惡性病變等。,3、雷公藤多甙 成人劑量通常10～20mg，每日3次 。療程一年半左右,,用藥注意：,有嚴重心血管疾病的老年患者嚴重肝和腎功能障礙有生育要求的患者偶有引起急性腎功能衰竭的報告。,4、中成藥：腎炎康復片黃葵膠囊腎復康膠囊腎炎四味片,腎病綜合征預后的影響因素,并發(fā)癥感染栓塞蛋白尿本身組織病理類型,注意事項,一般首選腎上腺糖皮質(zhì)激素，大多數(shù)患者均可取得較好的