皮質(zhì)基底節(jié)變性

1、To:血管性認(rèn)知障礙,From:血管性癡呆,海軍總醫(yī)院神經(jīng)科戚曉昆,,中國的卒中現(xiàn)狀,全國病例近千萬每年新發(fā)病例250萬每年死亡病例150萬2/3患者可致殘腦卒中有“四高”的特點,卒中與認(rèn)知障礙,卒中后認(rèn)知障礙發(fā)生率高達(dá)61.7%認(rèn)知功能障礙增加卒中患者的死亡危險2.8倍,,Tarja Pohjasvsara. Dementia three months after stroke. Stroke,1997,28:785-79

2、2Gale CR,et al .BMJ,1996,Mar9,312(7031):608-611,38.3%,61.7%,,2.8倍,相對危險比(RR)=2.895%CI=1.4-5.5,,某些癡呆概念的提出,年Alzheimer Alzheimer病 循環(huán)障礙啟動這些改變1969年Mayer-Gross 腦動脈硬化性癡呆1974

3、年Hachinski 多發(fā)性梗死性癡呆 （multi-infarct dementia,MID）1985年Loeb 血管性癡呆1990年Tatemichi 卒中后癡呆1992 年WHO 血管性癡呆(VaD)

4、 《ICD-10 精神及行為障礙分類》 上世紀(jì)90年代以后 血管性認(rèn)知障礙(VCI),癡呆的現(xiàn)代概念,病因獲得性,病程持續(xù)性,,,記憶力↓,認(rèn)知力↓(概念、計算和判斷等),語言能力↓,視空間\時間定向力↓,情感障礙\意志力↓,行為改變、執(zhí)行能力↓,,社交能力,工作能力,日常生活能力,,,,,老年期癡呆與老年性癡呆,老年性癡呆,Alzheimer病(AD)

5、 早老性癡呆,60(65歲)以上人群中發(fā)生的各種類型癡呆,老年期癡呆,,,血管性癡呆(VaD)的概念Vascular Dementia,含義:1.VaD不是獨立疾病，是一組由不同血管損傷機(jī)制導(dǎo)致的綜合征。2.存在癡呆和腦血管病。3.癡呆與腦血管病之間有關(guān)聯(lián)性。4.僅次于AD的第2個常見癡呆類型:臨床上是如此嗎?,DSM-Ⅳ 血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn),1 記憶損害，并2項其他認(rèn)知方面的功能缺損2 社交和工作能力下降；3 有與卒中相

6、關(guān)的局灶性神經(jīng)體征和癥狀或提示CVD的證據(jù)；4 有與認(rèn)知障礙相關(guān)的CVD影像學(xué)證據(jù);5 盡管有時會隱襲起病和逐漸發(fā)展,但通常突然起病,然后呈階梯式波動性進(jìn)展。6 這些障礙不專門發(fā)生在譫妄期。,美國國立神經(jīng)疾病與卒中研究所和瑞士神經(jīng)科學(xué)研究國際協(xié)會的VaD標(biāo)準(zhǔn),存在癡呆,2項其他認(rèn)知功能損害,記憶障礙,定向語言視空間功能注意執(zhí)行功能應(yīng)用功能,存在腦血管病,相關(guān)局灶體征,影像學(xué)證據(jù),多發(fā)性大血管關(guān)鍵部位(丘腦/PCA/A

7、CA)多發(fā)腔隙性廣泛腦室周圍白質(zhì)病變,,,,,癡呆與血管病有關(guān)聯(lián)排除卒中前有AD突然或快速起病病程波動或階梯樣,VaD診斷標(biāo)準(zhǔn)的問題,1/3AD患者存在一定的腦血管病表現(xiàn),那么是屬于混合性癡呆,還是AD患者本身就可以有腦血管病的基礎(chǔ)呢?HIS是以多發(fā)性梗死作為標(biāo)準(zhǔn),用它無法發(fā)現(xiàn)其他血管病變導(dǎo)致的癡呆。過去許多VaD的診斷標(biāo)準(zhǔn)源于AD的診斷標(biāo)準(zhǔn),因此容易將兩者相混淆。不利于早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)VaD。,血管性認(rèn)知障礙—VCI

8、 vascular cognitive impairment,VCI定義：泛指所有由腦血管病(CVD)導(dǎo)致的各種程度的認(rèn)知障礙。 VCI可分為：1 血管性輕度認(rèn)知障礙(MCI)2 血管性非癡呆性認(rèn)知障礙（vascular cognitive impairment-nodementia, V-CIND）3 血管性癡呆(VaD),用VCI取代VaD的意義,1 將VaD的診斷從傳統(tǒng)的癡呆標(biāo)準(zhǔn)中擺脫出來；2 VaD 概念不利于早期預(yù)防

9、；3 現(xiàn)有VaD診標(biāo)無法實現(xiàn)對存在認(rèn)知損害，但又未達(dá)到癡呆程度患者的關(guān)注，這是一種輕度VCI狀態(tài),類似于遺忘型輕度認(rèn)知障礙(aMCI)。4 VaD與混合性癡呆難以區(qū)分(1/3AD有血管病變)；,用VCI取代VaD的意義,5 VaD與AD的神經(jīng)心理學(xué)損害有所差異。 AD損害部位：位于顳葉海馬， 表現(xiàn)：記憶和學(xué)習(xí)能力最早。 VaD損害部位：多數(shù)為皮質(zhì)下缺血性癡呆。 表現(xiàn)為：執(zhí)行功能損害和情感行為異常為

10、主 表現(xiàn)最早，也最突出。6 VaD診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限性： 50% 皮質(zhì)下缺血性VaD 無局灶體征; 54% VaD 起病隱匿。,執(zhí)行功能損害和情感行為異常,智能過程慢；決策困難；組織能力差；難以調(diào)節(jié)、注意力不集中表情淡漠，輕度抑郁（血管性抑郁）,癡呆的血管危險因素,高/低血壓心臟病糖尿病腦血管病高脂血癥肥胖代謝綜合征,血栓性疾病偏頭痛高纖維蛋白原血癥高血黏度高同型半胱氨酸血

11、癥攝入過多飽和脂肪酸吸煙和酗酒,高血壓與癡呆,Skoog等發(fā)現(xiàn)79~85歲間發(fā)生癡呆者15年前的高血壓水平明顯較高。長期降壓治療，并保證有效腦灌注壓，能使癡呆發(fā)生的危險降低一半。降壓治療能減少癡呆和MCI的發(fā)生并延緩認(rèn)知功能減退的速度。,膽固醇水平與癡呆,中年期高脂血癥能增高癡呆或MCI的發(fā)生率，高脂血癥還可直接影響β淀粉樣蛋白的代謝；膽固醇水平增高10％即可使腦內(nèi)淀粉樣蛋白的生成增加2倍。他汀類降脂藥有抗癡呆作用：服用他汀

12、類藥物者比未服用他汀類或服用其他類型降脂藥物者的癡呆發(fā)生率下降60％~70％。,他汀類藥物預(yù)防癡呆的可能機(jī)制,抑制ApoE的表達(dá)減少Aβ形成降低卒中風(fēng)險抗炎作用,腦灌注血流與癡呆,老年晚發(fā)性癡呆與腦血流受損有關(guān), 腦血流減少(腦灌注壓降低所致)能加速癡呆的發(fā)展過程.因此,防止腦灌注壓降低對于癡呆的預(yù)防非常重要。,血管性癡呆的具體病因,1.腦梗死 皮層梗死 皮層下梗死 關(guān)鍵部位梗死 大面積梗死 多發(fā)腔隙性梗死

13、 分水嶺梗死2.腦出血,引起血管性癡呆的病因,3.白質(zhì)疏松癥4.大腦淀粉樣血管病(CAA)5.大腦動脈炎6.CADASIL7.慢性硬膜下血腫8.頸動脈狹窄9.血管發(fā)育異常:煙霧病,AVM等10.腦靜脈竇和深靜脈血栓形成,癡呆的病因與分類,應(yīng)注意鑒別的老年變性癡呆,Alzheimer DiseasePick DiseaseLewy Body Dementia進(jìn)行性核上性麻痹；皮質(zhì)基底節(jié)變性；大舞蹈??； Park

14、inson病(帕金森病)多系統(tǒng)萎縮；,Alzheimer病,腦重量減輕，體積變小，腦溝增寬，腦室擴(kuò)大以顳葉內(nèi)側(cè)面海馬區(qū)萎縮最為明顯，運(yùn)動皮層無大變化。病理改變：神經(jīng)細(xì)胞脫失,膠質(zhì)細(xì)胞增生；老年斑，神經(jīng)原纖維纏結(jié)；類淀粉血管??；顆?？张葑冃约捌揭靶◇w。神經(jīng)原纖維纏結(jié)：電子顯微鏡下為雙股螺旋樣結(jié)構(gòu)?；瘜W(xué)成分：異常的Tau蛋白,Pick病(葉性萎縮）,病理改變：額葉及顳葉萎縮（刀片樣）頂枕葉不變，顳上回不變.齒狀回內(nèi)顆粒細(xì)胞減少（AD

15、時正常）。細(xì)胞內(nèi)Pick包涵體臨床表現(xiàn)為： 1.初期:人格改變和情感障礙為主2.中期:記憶力損傷出現(xiàn),認(rèn)知改變更明顯。3.晚期:運(yùn)動障礙及智能全面衰退。錐體外系癥狀等。,臨床主要表現(xiàn) 提示癥狀1.波動性認(rèn)知障礙 1.反復(fù)跌倒2.形象視幻覺 2.暈厥3.帕金森綜合征 3.暫短意識喪失 4.對鎮(zhèn)靜劑敏感

16、 5.譫妄、幻覺,,路易體癡呆臨床特點,帕金森病伴癡呆,帕金森病的臨床特點：1肌張力增高，肌強(qiáng)直；2運(yùn)動徐緩，運(yùn)動減少；3靜止性震顫；4姿勢不穩(wěn)。,感染及代謝原因所致癡呆,麻痹性癡呆(GPI)：梅毒W(wǎng)ernicke腦?。籂I養(yǎng)不良,維生素缺乏Fahr綜合征：PTH減少肝豆?fàn)詈俗冃裕恒~代謝障礙病毒性腦炎脫髓鞘病:MS及ADEMCJD：朊蛋白病(Prion disease),麻痹性癡呆GPI診斷標(biāo)準(zhǔn)

17、（參考）,①中老年男性,有性亂交、艾滋和梅毒感染史；②臨床以智能障礙、精神異常等神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)；③梅毒血清學(xué)檢查陽性，腦脊液細(xì)胞計數(shù)和蛋白測定結(jié)果異常，腦脊液TPPA試驗陽性；④頭顱MRI示腦萎縮,EEG廣泛中高幅慢波；⑤癡呆量表有癡呆者。,,1.立即死亡率：3-4%；2.嚴(yán)重致殘率：18%；3.基底動脈阻塞具有很高的致死及致殘風(fēng)險。4.椎-基底動脈阻塞患者對血壓下降和血容量減少所致腦灌注量的變化很敏感(甚至是直立

18、),擴(kuò)管藥宜慎用,可用升壓或增容來提高血流量。,后循環(huán)腦卒中的特點,關(guān)于眩暈的錯誤診斷及認(rèn)識,大多數(shù)眩暈最愛診斷為椎基底動脈供血不足(字紙簍診斷) 頸性眩暈：盲目重視“頸椎病”的病因存在問題：1對良性位置性眩暈不太熟悉2盲目用藥：輸液3錯誤認(rèn)識：TCD血流速度減慢就認(rèn)為供血不足4對眩暈患者不進(jìn)行細(xì)致檢查，如MRI。,頸椎病與VBI的關(guān)系：不大,1.椎動脈動脈硬化主要部位并非在頸椎段橫突孔內(nèi)的動脈，主要在起始段;2.骨贅增

19、生不易壓迫到椎動脈;3.有/無VBI者的頸椎骨質(zhì)增生程度無統(tǒng)計學(xué)差異;4.VBI者與其說頸椎病的影響，不如說是有顯著的動脈硬化;5.轉(zhuǎn)頸后頭暈/眩暈并非VBI;絕大多數(shù)頭暈/眩暈的病因是非血管性的。6.頭位變化出現(xiàn)的頭暈最多為良性位置性眩暈.,,良性發(fā)作性位置性眩暈--耳石癥,病因：耳石脫落\迷路退行性變，老年人常見頭位變化時發(fā)作， Dix-Hallpike試驗;發(fā)作時間特點: 數(shù)秒-20秒,多在10s以內(nèi),很少>40

20、秒；可有眼震(水平或旋轉(zhuǎn))、少伴惡心嘔吐;位置變化到眩暈眼震開始潛伏期有1-2秒眩暈易疲勞性，自我好轉(zhuǎn)性；無聽力障礙、耳鳴及不穩(wěn)感；無中樞癥候；,良性發(fā)作性位置性眩暈治療顆粒復(fù)位手法Particle repositioning maneuver,研究癡呆及血管性癡呆的意義,1 全球重要的公共衛(wèi)生及社會問題人口老齡化社會老齡化癡呆增多化 增齡性疾病2 全球沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神負(fù)擔(dān) 中國現(xiàn)有近1000萬癡呆患

21、者,世界的1/3腦血管病是癡呆的主要原因之一 四高特點,研究癡呆及血管性癡呆的意義,4 目前某些癡呆 確切病因不清 危險因素不明5 早期容易漏診6 預(yù)防措施及治療方法 無有效的治療方法 治療時機(jī)?,血管性認(rèn)知功能障礙的防治原則,積極控制血管性危險因素,減少認(rèn)知障礙的發(fā)生；早期診斷輕度的血管性MCI，積極干預(yù)和早期治療；重視精神行為異常的干預(yù)，積極開展非藥物治療，如心理和認(rèn)知行為治療；加強(qiáng)康復(fù)訓(xùn)