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文檔簡介
1、皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性,Cortical-basal ganglionic degeneration,CBGD,病理報告,腦重1055克,全腦輕度萎縮,小腦及橋腦稍著,右橋小腦角可見一結(jié)節(jié)性腫物,大小為2.5*2*2cm,質(zhì)地中等,胞膜完整,部分區(qū)域囊性變。大腦冠狀切面腦萎縮,尤以皮質(zhì)下白質(zhì)為著,胼胝體僅厚0.5cm,腦室系統(tǒng)中度擴大,以中腦水管及四腦室為著。雙基底節(jié)及丘腦可見散在多發(fā)腦腔隙性梗塞灶,中腦黑質(zhì)及腦橋蘭斑色素變淺,小腦齒狀核結(jié)
2、構(gòu)欠清,垂體大小為2*1.8cm,切面于前葉處可見一灰白圓形腫物,大小為0.6*0.5cm。,病理報告(鏡下),皮層的神經(jīng)細胞數(shù)量略減少伴膠質(zhì)細胞增生,偶見氣球樣神經(jīng)元;Gallyas染色顯示:皮層區(qū)可見廣泛膠質(zhì)纖維纏結(jié);Bodian染色:海馬未見老年斑及神經(jīng)元纖維纏結(jié)。雙基底節(jié)、丘腦、中、橋腦均可見散在、陳舊性梗塞灶;Lfb染色:皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性脫髓鞘改變,中腦黑質(zhì)及橋腦蘭斑神經(jīng)細胞減少伴膠質(zhì)細胞增生,殘存的神經(jīng)元體積瘦小、色素邊淺,
3、未見Lewy小體,小腦蒲肯野細胞及小腦齒狀核細胞數(shù)量明顯減少,尤以齒狀核 為著,伴膠質(zhì)細胞大量增生,小腦白質(zhì)顯示明顯的脫髓鞘伴星形細胞增生。Gallyas染色顯示中腦黑質(zhì)可見神經(jīng)元纏結(jié)(球形團),小腦白質(zhì)可見coiled 小體。,皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性,亦稱神經(jīng)色素缺失性皮質(zhì)齒狀核黑質(zhì)變性或色素缺失性皮質(zhì)基底節(jié)變性,是一種慢性進展性變性病。臨床以不對稱性局限性肌強直、肌張力障礙、靜止性或動作性震顫、皮質(zhì)性肌陣攣、皮質(zhì)性感覺缺損、異己手征等為
4、特征。,病因,CBGD的病因不明。CBGD病人甲狀腺功能減退、大皰性天皰瘡、強直性脊椎炎、膜性腎小球腎炎等免疫障礙性疾病的發(fā)病率較高,但免疫障礙性疾病或其他系統(tǒng)性疾病在CBGD發(fā)病中的作用尚待進一步研究。,病理,主要位于大腦皮質(zhì)和基底神經(jīng)節(jié)。大腦皮質(zhì)萎縮多局限于額葉后部和頂葉,常呈不對稱性,受累肢體對側(cè)大腦半球皮質(zhì)萎縮較明顯,少數(shù)亦可呈對稱性腦萎縮。殘存的細胞體內(nèi)可見圓形、弱嗜堿性微原纖維樣包涵體,稱為氣球樣細胞。此外,可見老年斑、皮
5、克細胞,但無Lewy小體。,病理,近年報道,CBGD時皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)可有大量NFTs形成,新皮質(zhì)區(qū)腫脹的神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞內(nèi)可出現(xiàn)tau蛋白包涵體tau蛋白陽性神經(jīng)絲,并可出現(xiàn)星形膠質(zhì)細胞斑。PET研究發(fā)現(xiàn)CBGD時腦內(nèi)多巴胺能活性明顯降低。,病理,大體額葉后部萎縮 +++ +++ 額極萎縮
6、 + + 中央前回萎縮 + # 扣帶回前部萎縮 +++ ++ 顳極萎縮
7、 ++ ++ 旁海馬回萎縮 ++ + 海馬結(jié)構(gòu)萎縮 # # 頂葉萎縮
8、 + + 枕葉萎縮 + — 黑質(zhì)脫色素和萎縮 +++ +++
9、 尾狀核萎縮 ++ + 蒼白球萎縮 + + 丘腦萎縮 —
10、 — 下部丘腦核團萎縮 — —,病理,顯微氣球樣失色素性神經(jīng)元 +++ +++ Tau蛋白陽性神經(jīng)元胞漿包涵體 ++
11、 ++ 膠質(zhì)細胞包涵體 ++ ++ 嗜堿性神經(jīng)元胞漿包涵體 + +++ 蒼白球神經(jīng)元胞漿包涵體 ++ ++,臨床表現(xiàn),CBGD臨床罕見,發(fā)病年齡
12、在40-76歲;男女均可發(fā)病,男性略多 ;起病隱匿,進展緩慢,但進行性發(fā)展。最突出的臨床特征之一是癥狀的不對稱性,但隨著進展(多在2-7年后)累及對側(cè),個別可終生不對稱;首先累及左側(cè)居多,且首先累及上肢多見。無陽性家族史。CBGD臨床表現(xiàn)由錐體外系統(tǒng)損害和大腦皮質(zhì)損害兩部分組成。,錐體外系統(tǒng)癥狀,震顫 可以是姿位性的,也可以是動作性的,速度較快(每分鐘6-8次),節(jié)律不規(guī)則,激動、焦慮等情緒波動可使震顫加重,類似帕金森病。姿位性和(或
13、)動作性震顫常逐漸演變成不規(guī)則反射性肌陣攣樣急跳,最終發(fā)展成明顯的刺激敏感性或動索性肌陣攣。肌張力障礙肌強直早期表現(xiàn)為受累肢體或手的靈活性減退或喪失,病人常稱自己的手變笨了,以后逐漸發(fā)展成運動遲緩,運動不能,多數(shù)病人在3-5年由于強直性無動而臥床。部分病人受累肢體可呈一種特種的肌張力障礙姿勢:肩內(nèi)收、肘及腕關(guān)節(jié)屈曲及部分手指屈曲呈抓握狀,有時伴一個或多個手指呈伸直狀。,大腦皮質(zhì)癥狀,失用是CBGD常見的癥狀之一。常為早期癥狀且即使
14、是在病程早期便可致殘。臨床表現(xiàn)為隨意動作和模仿動作困難,或不能完成原來能熟練完成的動作。如失用累及下肢,可出現(xiàn)行走困難,步態(tài)障礙,因姿勢反射障礙而出現(xiàn)意想不到的突然跌倒,常為向后跌倒。起始于上肢的CBGD隨著病情進展,可出現(xiàn)小跨步步態(tài)、曳步及伴凍結(jié)發(fā)作的起身和轉(zhuǎn)身遲緩。CBGD的失用可累及軀干部肌肉。若累及眼球運動肌,可出現(xiàn)眼球掃視運動和追隨運動障礙,表現(xiàn)為隨意掃視運動啟動遲緩、掃視范圍不全、運動分解,并可出現(xiàn)急跳性追隨動作,病人常以
15、轉(zhuǎn)動頭部和眨眼來啟動掃視運動。一般認為它可最終演變?yōu)楹松闲阅暵楸浴5鶕?jù)Rottach等對帕金森綜合征病人眼球水平等研究顯示,CBGD時僅有眼球快速掃視運動潛伏期延長。,大腦皮質(zhì)癥狀,異己手(肢)現(xiàn)象是CBGD最突出的臨床癥狀,少見于其他帕金森綜合征。臨床上可表現(xiàn)為運動誘發(fā)的,有固定形式或節(jié)律的自主運動行為,范圍較廣,或是無目的的強握摸索,有時可越過中線而干擾對側(cè)肢體的運動,或是有目的的強迫操縱工具,甚至自我毀滅行為。也可表現(xiàn)為視患
16、肢為外來的或是外人的肢體。輕者表現(xiàn)為肢體忽略綜合征,即當(dāng)視線移開時,不能識別患肢的歸屬;重者可表現(xiàn)為具體形象的患肢“擬人化”。還可表現(xiàn)為雙手協(xié)調(diào)障礙,包括鏡象運動和鏡象書寫。,大腦皮質(zhì)癥狀,肌陣攣開始時表現(xiàn)為受累肢體有節(jié)律的肌陣攣發(fā)作,類似震顫。肢體運動或做某種姿勢可使之加重。誘發(fā)腱反射,觸摸或針刺患肢都可引起肌陣攣反復(fù)發(fā)作,通常表現(xiàn)為患肢反射性屈曲,因此亦稱為刺激敏感性肌陣攣。少數(shù)病人表現(xiàn)為自發(fā)性肌陣攣。,大腦皮質(zhì)癥狀,皮質(zhì)性感覺缺
17、失是CBGD的早期癥狀,部分病人以此為首發(fā)癥狀。最常見的是感覺缺失和關(guān)節(jié)位置覺受損。亦可累及輕觸覺和針刺覺。部分病人表現(xiàn)為受累肢體疼痛。疼痛劇烈,呈燒灼樣,通常可演變成皮質(zhì)性感覺缺失伴肢體強直和肌張力障礙。,其他癥狀,CBGD時可出現(xiàn)手足徐動、反射性瞼痙攣、口舌運動障礙、言語不清、構(gòu)音障礙、吞咽困難、強握反射、腱反射增高及錐體束征陽性。極少數(shù)病人還可出現(xiàn)失語。部分病人在疾病晚期可出現(xiàn)輕度癡呆。 CBGD癡呆有以下特點:1中度普遍性
18、認知功能減退;2執(zhí)行動作困難,其嚴重程度與PSP相似,但較阿爾茨海默病嚴重;3學(xué)習(xí)困難,但無記憶儲存障礙,且通過適當(dāng)?shù)陌凳疽子诖鷥?,這一特征與PSP相似,但與阿爾茨海默病不同,后者回憶及識別功能同時受損;4功能性運動技巧障礙,亦可見于PSP,但阿爾茨海默病則無此征;5不對稱性行為障礙,如姿勢模仿、執(zhí)行標(biāo)志性姿勢、物件的應(yīng)用障礙等。,首發(fā)癥狀,下肢笨拙 7(50)震顫
19、 3(21) 語言障礙 2(14)認知障礙(記憶障礙) 3(21)行為改變 3(21)步態(tài)異常 5(36)感覺障礙
20、 4(29)抑郁 1(7),輔助檢查,1、腦脊液多數(shù)正常,個別可出現(xiàn)蛋白輕度增高,并出現(xiàn)寡克隆帶。,輔助檢查,2、電生理EEG多數(shù)病人正常,部分病人可出現(xiàn)雙側(cè)彌漫性慢波,個別可出現(xiàn)局灶慢波,但無特異性,且反射性肌陣攣與EEG間無明確關(guān)聯(lián)。1990年Riley等研究4例CBGD病人的EMG
21、,提示CBGD時有長襻反射傳導(dǎo)障礙。,輔助檢查,3、神經(jīng)影象檢查頭CT或MRI,多數(shù)病人顯示受累肢體對側(cè)大腦半球額葉和頂葉皮質(zhì)不對稱性腦萎縮。少數(shù)病人正?;蝻@示與腦血管病相似的影象改變。,輔助檢查,4、PET局部腦氧代謝(RCOM)研究顯示,CBGD時額葉后部、頂葉下部、顳葉上部皮質(zhì)及海馬和丘腦等腦區(qū)的RCOM呈明顯不對稱性降低。紋狀體RCOM亦明顯不對稱,受累肢體或癥狀較重肢體對側(cè)紋狀體RCOM明顯降低。,診斷,主要依據(jù)臨床表現(xiàn),
22、迄今尚未發(fā)現(xiàn)有特異性的實驗室或影象學(xué)證據(jù)可輔助診斷。1994年Vidaihet等提出的診斷條件包括: 1.病程呈進展性; 2.頭CT或MRI未發(fā)現(xiàn)局灶性病灶; 3.病程不超過10年; 4.發(fā)病癥狀明顯不對稱; 5.有帕金森綜合征(運動遲緩和肌強直) 6.運用障礙; 7.無自主神經(jīng)功能障礙癥狀和核上性麻痹; 8.左旋多巴治療無效。,鑒別診斷,1、PD: CBGD早
23、期可僅表現(xiàn)為不對稱的無動性強直,此時要與PD鑒別。CBGD時常伴皮質(zhì)感覺缺失、失用等皮質(zhì)癥狀及錐體束征,明顯的眼球運動障礙;CBGD時如出現(xiàn)肢體震顫多為姿位性或動作性震顫,而PD則為靜止性震顫;CBGD的肢體無動性強直多見于上肢而PD則多見于下肢;最具有鑒別意義的是CBGD的無動性強直對左旋多巴無效。,鑒別診斷,2、PSP : PSP的首發(fā)癥狀多為平衡障礙和反復(fù)跌倒。PSP的肌強直主要累及軀干及肢體近端肌肉,常呈對稱性肌強直;
24、PSP有明顯的核上性凝視麻痹及方波急跳現(xiàn)象;PSP無失用、肌陣攣、皮質(zhì)感覺缺失、異己手(肢)征;PSP時MRI常顯示中腦萎縮及雙側(cè)蒼白球、殼核后外側(cè)低信號。,鑒別診斷,3、AD: CBGD出現(xiàn)癡呆時應(yīng)與AD鑒別。CBGD的癡呆多出現(xiàn)于病程晚期并有其自身特點(見前述);AD則在病程早期即可出現(xiàn)癡呆癥狀;在AD病程中可出現(xiàn)運動減少和肌強直等錐體外系癥狀,但常呈對稱性,AD時真正的運動遲緩罕見。,鑒別診斷,4、皮克病: 典型的
25、皮克病以人格改變(遺忘、行為和言語障礙)為首發(fā)癥狀,常有額葉顳葉損害癥狀和體征。20%-50%有家族史。但部分病人,尤其是散發(fā)病人亦可有錐體外系癥狀,甚至以錐體外系癥狀和類似CBGD的皮質(zhì)癥狀為首發(fā)癥狀,且二者在病理上也有許多相似之處。二者的關(guān)系,及其是否具有相同的病因,有待進一步研究。,治療,對CBGD迄今尚無特效治療。左旋多巴僅對部分病人有輕微療效,其他抗帕金森病藥物對CBGD無效。?-腎上腺素能受體阻滯劑對早期動作性震顫偶有輕
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