神經(jīng)元變性節(jié)段性脫髓鞘

1、周 圍 神 經(jīng) 疾 病(Diseases of the Peripheral Nerves),南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科吳多斌,周圍神經(jīng)系統(tǒng)(peripheral nervous system)包括脊神經(jīng)和除嗅神經(jīng)和視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)。,周圍神經(jīng)解剖,有髓鞘和無髓鞘髓鞘絕緣和有利于神經(jīng)傳導腦神經(jīng)、脊神經(jīng)運動和深感覺纖維為有髓鞘纖維，痛溫覺和自主神經(jīng)纖維為無髓鞘纖維神經(jīng)根、干、股、束、單神經(jīng)、神經(jīng)末梢神經(jīng)束膜和神經(jīng)內(nèi)膜內(nèi)皮緊

2、密連接，使大分子不易滲出毛細血管，構(gòu)成血神經(jīng)屏障神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié),病因及發(fā)病機制,病因特發(fā)性：如GBS，可能為自身免疫。營養(yǎng)性及代謝性藥物及中毒傳染性及肉芽腫性血管炎性腫瘤性及副蛋白血癥性：如副腫瘤綜合征、Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes(POEMS) syndrome。遺傳性：①特發(fā)性

3、：Friedreich 共濟失調(diào)；②代謝性：Refsum病。嵌壓性：腕管綜合征。,發(fā)病機制,機械離斷壓迫自身免疫炎性損傷中毒代謝性,病 理,周圍神經(jīng)病理改變分四種：華勒變性(Wallerian degeneration)軸索變性(axonal degeneration)神經(jīng)元變性(neuronal degeneration)節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination)以軸索變性最常見和典型。,癥

4、 狀 學,感覺神經(jīng)損害： 感覺缺失、感覺異常、疼痛運動神損害： 運動神經(jīng)刺激癥狀：肌束震顫(fasciculation)、肌痙攣(myospasm)、痛性痙攣(algospasm)。 運動神經(jīng)麻痹癥狀：肌力減低或喪失、肌萎縮（遠端）。腱反射減低或消失自主神經(jīng)損害,輔助檢查,神經(jīng)傳導速度(NCV)和肌電圖(EMG)。,腦神經(jīng)疾病,三叉神經(jīng)痛,三叉神經(jīng)痛(trigeminal neuralgia)是

5、三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復發(fā)作性劇痛。特發(fā)性病因不明。,病理,神經(jīng)節(jié)細胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚軸索變細或消失迷走血管壓迫,臨床表現(xiàn),多發(fā)于成年和老年人女性多見多為單側(cè)，第2、3支最多見電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，數(shù)秒至一分鐘。扳機點。嚴重者可出現(xiàn)痛性抽搐(tic douloureux)突發(fā)、突止，間歇期正常。病程可呈周期性。,診斷及鑒別診斷,多發(fā)性硬化牙痛舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛鼻竇炎非典型面痛(atypica

6、l facial pain)顳頜關(guān)節(jié)病,治 療,藥物治療,抗癲癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定。氯苯氨丁酸(baclofen)維生素B12哌咪清(pimozide),封閉療法經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電電凝療法手術(shù)治療,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy)或Bell麻痹(Bell palsy)是骨性面神經(jīng)管內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導致的周圍性面癱。,病因及病理,受涼刺激病毒感染

7、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)引起局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣脫髓鞘,臨床表現(xiàn),發(fā)生于任何年齡，除了患側(cè)表情肌癱瘓，出現(xiàn)Bell征，根據(jù)病變發(fā)生在鼓索－鐙骨肌支－膝狀神經(jīng)節(jié)（Hunt綜合征）不同節(jié)段，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、體征。,臨床表現(xiàn),面部表情肌癱瘓額紋減少或消失眼瞼閉合無力或不能，Bell征口角歪斜（健側(cè)）流涎食物頰部存留，口腔黏膜藥傷言語不清，鼓腮漏氣,臨床表現(xiàn),鼓索支受累同側(cè)舌前2/3味覺喪失鐙骨肌支受累聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)受累聽覺過

8、敏同側(cè)舌前2/3味覺喪失周圍性面癱耳廓部的帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）,診斷及鑒別診斷,定位診斷面神經(jīng)管病變：除周圍性面癱外，因蹬骨神經(jīng)和鼓索神經(jīng)也常受累，常伴聽力過敏和舌前2/3味覺喪失。多見于面神經(jīng)炎、乳突炎及手術(shù)損傷等。如病變位于膝狀神經(jīng)節(jié)，則因多系帶狀皰疹病毒感染所致，除聽覺過敏、同側(cè)舌前2/3味覺喪失、周圍性面癱故有耳廓部的帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）。莖乳孔以外：僅有病側(cè)周圍性面癱。見于腮

9、腺腫瘤等。根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。,診斷及鑒別診斷,定性診斷炎癥損傷腫瘤病毒感染,鑒別診斷,與特發(fā)性面神經(jīng)炎以外的疾病鑒別炎癥GBS頜面部感染：化膿性中耳炎、腮腺炎等腦干炎腦膜炎等腫瘤腦膜瘤顱底軟骨瘤腮腺腫瘤鼻煙癌橋小腦角腫瘤外傷或手術(shù)血管因素腦干梗塞或出血,治 療,急性期使用皮質(zhì)類固醇維生素B1氯苯氨丁酸(baclofen)理療康復治療手術(shù)治療預(yù)防眼部并非癥,預(yù) 后,年