腦脫髓鞘疾病的影像診斷

1、,李秀梅 2014.02.21,脫髓鞘病變是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，軸索和神經(jīng)細胞保持相對完好，嚴重的神經(jīng)細胞也會受損。髓鞘脫失是腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應。如感染、中毒、營養(yǎng)不良、代謝異常、損傷、退行性變等繼發(fā)表現(xiàn)。,髓鞘破壞型：髓鞘形成正常，已經(jīng)發(fā)育成熟的髓鞘被破壞。多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、同心圓性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、彌漫性硬化等。髓鞘形成障礙型：髓鞘形成、髓鞘保持和髓鞘分解代謝異常。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)

2、不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀變性等。,多發(fā)性硬化（MS）是T細胞介導的免疫性疾病，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種炎性脫髓鞘性和神經(jīng)變性疾病，病變具有空間多發(fā)性，可以同時或先后累及視神經(jīng)、脊髓、腦組織。具有時間多發(fā)性特點，臨床表現(xiàn)癥狀緩解、發(fā)作交替、緩慢進展。,“直角脫髓鞘征”融冰征膏藥征黑洞軌跡征犄角征倒逗點征,dawson’s finger：發(fā)生在側(cè)腦室周圍的病灶多與側(cè)腦室壁垂直，像手指一樣平行腦室周圍靜脈放射的方向。腦室旁

3、白質(zhì)內(nèi)的深髓靜脈走行方向是直線性，與腦室壁相垂直，其靜脈回流入室管膜下靜脈。多發(fā)性硬化髓鞘破壞正是圍繞著這些深髓靜脈。,融冰征：這種征象主要見于多發(fā)性硬化治療早期和緩解期，最常見。,,2010.10.22，左側(cè)肢體無力10余天,2013.11.06，左側(cè)肢體麻木,融冰征,膏藥征：這種表現(xiàn)在組織學上是“層狀”脫髓鞘，與病灶中心軸索缺失有關(guān)，或是由于膠質(zhì)增生引起。,,,2012.11.13,2013.06.25,膏藥征,黑洞被定義為增強后M

4、RI上無強化的低信號影，提示為軸索破壞的慢性、不可逆性病灶。,,主要見于側(cè)腦室枕角旁，病灶表現(xiàn)為一條弧線狀高信號影，沿著側(cè)腦室外側(cè)走行，其行程過程中會穿過一橢圓形結(jié)節(jié)影?？赡艽聿∽冄刂斫桥越Y(jié)構(gòu)蔓延，其發(fā)展模式與發(fā)生在側(cè)腦室旁的病變不同。,,主要見于胼胝體部位的病灶，矢狀位T2WI顯示最佳，病灶形態(tài)類似于“犄角”，垂直于側(cè)腦室壁，與側(cè)腦室壁關(guān)系密切，分界不清，形成典型的“犄角征”。,,女，59歲，記憶力下降,倒逗點征：見于矢狀位T2W

5、I，表現(xiàn)為胼胝體壓部“倒逗點”狀高信號，提示病變有沿著胼胝體向前發(fā)展的傾向。,,,,,,,ADEM是一種比較常見的腦脊髓彌漫性炎癥脫髓鞘疾病。常常發(fā)生于兒童、青少年，有前驅(qū)病史（某些感染或接種疫苗）。病理上腦和脊髓散在脫髓鞘病變和單核細胞浸潤，脫髓鞘區(qū)伴有膠質(zhì)增生，嚴重可有神經(jīng)細胞和軸索破壞。病灶中無病毒檢出，ADEM是自體免疫損傷所致的脫髓鞘性疾病，而不是病毒性腦炎。,女性，11歲，前驅(qū)感染史，甲型流感病原體IgM抗體（+）,,,男性

6、，13歲，感冒后,左旋咪唑是廣譜驅(qū)蟲藥和免疫調(diào)節(jié)劑，其發(fā)病機制可能因其是一種免疫刺激劑,刺激機體產(chǎn)生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型變態(tài)反應,以Ⅳ型為主,因而本病屬于藥物變態(tài)反應性所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘腦病。,硬蜱，螺線體感染,脫髓鞘假瘤(DPT)是區(qū)別于MS和ADEM的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變。部分DPT的發(fā)生與病毒感染或接種疫苗及應用化學藥物有關(guān)。組織病理是髓鞘大量脫失，但軸索保留，故經(jīng)適當治療，預后良好，病程單相。,MRI表現(xiàn),DPT可累及中樞神經(jīng)系

7、統(tǒng)的任何部位，主要累及雙側(cè)大腦半球的皮層下白質(zhì)，大部分為孤立性占位性病灶，偶爾多發(fā)，病灶主要表現(xiàn)為局灶性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚，周圍大片水腫帶，占位效應明顯；病灶信號常較均勻!可在T1WI上多呈不均勻低信號，在T2WI呈高信號,DWI上可呈略低信號、等信號或略高信號，少數(shù)病灶可合并囊變或出血。,,DPT病灶通常不同程度破壞血腦脊液屏障,在增強掃描上病灶可見不同程度強化,其強化表現(xiàn)具有一定特征!病灶可呈環(huán)狀、半環(huán)狀、線條狀、斑片狀強

8、化。而垂直于側(cè)腦室線條狀強化的病理學基礎(chǔ)可能是沿髓靜脈周圍腦白質(zhì)發(fā)生的脫髓鞘改變!有助于DPT的診斷。,,男性，65歲，雙下肢無力3個月,,,,,治療一個月后,,,女性，64歲，反復頭暈3天,治療四個月,,垂直于側(cè)腦室線條狀強化,ALD是一種性染色體連鎖隱性遺傳性全身脂質(zhì)代謝異常性疾病。本病的致病原因為患者缺乏擊斷長鏈脂肪酸的一種酶,使該長鏈脂肪酸在組織中,尤其在腦、腎上腺皮質(zhì)內(nèi)沉積,致使腦白質(zhì)破壞,腎上腺皮質(zhì)被摧毀。 臨床表現(xiàn)

9、：腦功能障礙,隨著病程的延長,癥狀進行性加重,學習成績明顯下降,最后綴學。全身皮膚變黑,口唇青紫。,,ALD影像表現(xiàn)：病灶由后向前逐漸發(fā)展。病變通常起自雙側(cè)頂枕區(qū)的雙側(cè)腦室周圍,繼而向顳,額葉發(fā)展,最后累及半卵圓中心的大部分,可累及胼胝體,但不侵犯皮層下弓形纖維。,,CT 表現(xiàn)具有特征性,其典型表現(xiàn)為雙側(cè)腦室三角區(qū)周圍對稱分布的低密度區(qū),呈蝶形分布,部分病灶內(nèi)可見細小集簇狀鈣化影,主要位于雙側(cè)頂葉深部的白質(zhì)區(qū),對稱分布,增強掃描病灶

10、邊緣可見花邊狀或帶狀強化,一般均無占位效應。MRI 表現(xiàn):雙側(cè)腦室三角區(qū)周圍對稱分布的蝴蝶狀異常信號影,在T1WI 呈低信號,在T2WI 呈明顯高信號,受累的胼胝體壓部將兩側(cè)蝶翼狀的病灶連成一片。隨著病程的進展,脫髓鞘病灶由后向前擴散,由頂葉白質(zhì)區(qū)逐漸向前累及顳葉、基底節(jié)區(qū)及額葉,并向下擴延累及腦干,雙側(cè)腦室三角區(qū)周圍對稱分布的蝴蝶狀異常信號影,男性 ，9歲，雙下肢癱瘓，失語,小結(jié),根據(jù)病灶的位置、形態(tài)、強化方式,波譜、灌注協(xié)助診斷