常見簡單先心病

1、先天性心臟病 congenital heart disease,心臟外科 黃會蓉,（一）定義,先天性心臟?。╟ongenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。,（三）病因,1、環(huán)境因素：宮內(nèi)病毒感染（妊娠３月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾病：糖尿病、高鈣血癥2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用,（四）先心病的診斷,（一

2、）體檢 １、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。 2、心臟體征：心尖搏動點、抬舉感、震顫　　 心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向　　　　 心音強弱，心率，心律 3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征,輔助檢查（四）先心病的診斷,（二）輔助檢查 1、Ｘ線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸

3、 比例。 2、心 電 圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo) 阻滯。 3、超聲心動圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解 剖、血液流速和方向。,PDA-動脈導(dǎo)管未閉 ASD-房間隔缺損 VSD-室間隔缺損TOF-法洛四聯(lián)癥,（五）幾種常見的先心病,動脈導(dǎo)管未閉（ Patent Ductus Ateriosus PDA）,動脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動脈和肺動

4、脈之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。,癥狀： 1. 導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，發(fā)育不良，甚至心衰。 2. 導(dǎo)管細(xì)，分流量少者，癥狀輕或無癥狀。,PDA臨床表現(xiàn)：,PDA的治療 1、藥物治療：指對合并心力衰竭及艾森 曼格綜合征的治療。 2、外科治療：一種是動

5、脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù) 或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng) 肺動脈切口的未閉動脈導(dǎo) 管縫合術(shù)。 3、介入治療,PDA手術(shù)適應(yīng)證 1. 早產(chǎn)嬰兒可先服用消炎痛，促進導(dǎo)管閉合， 嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。 2. 最適當(dāng)?shù)氖中g(shù)年齡為3-14歲 (現(xiàn)已提前)。 3. 肺動脈高壓者，如仍為左向右分流，應(yīng)積極 手術(shù)。 4. 并發(fā)心內(nèi)膜

6、炎者，最好控制感染2個月后手術(shù)。,主要手術(shù)并發(fā)癥,1. 導(dǎo)管破裂,大出血2. 喉返神經(jīng)損傷3. 假性動脈瘤形成4. 導(dǎo)管再通,術(shù)后監(jiān)護,控制高血壓：硝普鈉泵入輔助通氣觀察有無喉返神經(jīng)損傷胸腔引流液的觀察有無導(dǎo)管再通,房間隔缺損,(Atrial Septal Defect ASD),房間隔缺損（ASD) 是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。,ASD臨床表現(xiàn)

7、 1. 繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為 勞累后氣促、心悸、心房顫動，易致呼 吸道 感染。 2. 原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓 和心衰。 ３．晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格綜合癥。,,ASD治療,小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的

8、可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法。,主要手術(shù)并發(fā)癥,殘余分流心律失常急性左心衰竭,術(shù)后監(jiān)護,觀察心律的變化控制入量，防止左心衰術(shù)前合并肺高壓，延長輔助通氣時間,室間隔缺損,(Ventricular Septal Defect VSD),室間隔缺損 是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心

9、病的25%。,VSD臨床表現(xiàn) 1. 缺損小，一般無癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道 感染，甚至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心悸。 4. 肺動脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。,VSD治療,先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上閉合機會較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科

10、手術(shù)治療兩種方法。,主要手術(shù)并發(fā)癥,殘余分流房室傳導(dǎo)阻滯肺動脈高壓,術(shù)后監(jiān)護,密切觀察病人心律、心率的變化維護左心功能預(yù)防發(fā)生肺高壓危象： 延長輔助通氣時間 保證充分供氧 合理調(diào)節(jié)通

11、氣參數(shù) 減少刺激，充分鎮(zhèn)靜 應(yīng)用血管擴張劑 NO吸入,法洛四聯(lián)癥,(Tetralogy of Fallot TOF) 最常見的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動脈狹

12、窄、主動脈騎跨、右心室肥厚,TOF臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭 鬧時顯 著可逐年加重。 2. 氣促、喜蹲踞。 3. 嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。,TOF臨床表現(xiàn)體征： 1 . 發(fā)育不良。 2 . 口唇、甲床紫紺，杵狀指（趾）。 3 . 胸骨下段左緣可聽到響亮、粗糙的收縮期噴射性雜音。,,手術(shù)適應(yīng)癥： 癥狀輕者