主動脈弓畸形

1、主動脈弓離斷IAA (Interrupter Aortic Arch),,定義： 指主動脈弓部閉鎖或一段缺如，形成斷 離，或僅有纖維束帶與降主動脈相連。發(fā)病率： 約占嬰兒嚴重先天性心臟病的1﹪。,A,B,C,IAA病理分型,按離斷部位不同分為三型 A：離斷部位于左鎖骨下動脈遠端 30% B：離斷部位于左頸總和左鎖骨下動脈間 (此型右鎖骨下動脈常迷走) 43%

2、 C：離斷部位于無名動脈和左頸總動脈 之間 17%,IAA血流動力學,90%合并室缺及動脈導管 收縮期VSD L-R分流，PDA R-L分流。肺動脈供應下肢血液，壓力通常很高。 降主動脈的血由左右心室混合而來，下肢青紫可不明顯。 左室后壁與室間隔增厚。 左心房、室增大，→右心房、室增大為主。 如無PDA及VSD，降主動脈的血全靠肋間動脈

3、和頭臂動脈側(cè)支供血，則肺動脈的壓力可正常。,IAA臨床表現(xiàn)及預后,嬰兒早期即可出現(xiàn)呼吸急促,不同程度青紫, 充血性心力衰竭表現(xiàn)，逐漸加重，重者多在6個月內(nèi)死亡。年長兒可有氣促、鼻出血、頭痛等。,X - ray,心臟增大，肺充血征。上縱隔通常較窄,主動脈結(jié)常缺如,B-Type,ECG,常為右心室肥厚或雙心室肥厚.,UCG檢查目的,明確主動脈弓離斷的部位，與無名、左頸總和左鎖骨下動脈的遠近關(guān)系，離斷位距降主動脈的長度。合并畸形的探查,肺

4、動脈高壓情況。側(cè)支循環(huán)情況。,超聲心動圖(UCG)檢測方法與技術(shù),胸骨上凹主動脈弓長軸切面胸骨旁左高位切面大動脈短軸切面 心尖四腔心切面,UCG 表現(xiàn),正常的升主動脈上升弧度消失，且位置內(nèi)移，近呈垂直向上延伸，升主動脈與降主動脈的連續(xù)中斷。中斷的位置確定分型,降主動脈借未閉的PDA與肺動脈相通，動脈導管多粗大，猶如主動脈弓。CDFI示中斷，PDA處R→L分流.,二維超聲示主動脈弓離斷A型,Type A,二維超聲示主動脈弓離斷B型

5、,B型弓離斷LS從降主動脈發(fā)出,Type B,IAA時瘤樣擴張的肺動脈,粗大的動脈導管連接降主動脈,自然病程,嬰兒期高死亡率, 1歲后, 肺血管阻力過高,失去手術(shù)機會, 預后不良.,主動脈弓縮窄COA( Coarctation of the Aorta),COA,發(fā)病率: 占先心病的8-10%. 男女發(fā)病比例約為2:1. *Turner 綜合征30%合并本病.,病理,弓縮窄部位幾乎總是緊鄰PDA.常見合并其他

6、畸形 VSD, PDA, 主動脈發(fā)育不良, *不合并其他畸形的出生后突然加重的壓力負荷使之易發(fā)生左心衰. PDA早關(guān)閉者癥狀出現(xiàn)早, 因為側(cè)枝未建立好.85%病人合并主動脈瓣二瓣畸形,ECG,小病人右室肥厚. 年長兒左室肥厚. X-ray心臟擴大, 肺血增多.,UCG目的,胸骨上窩二維發(fā)現(xiàn)縮窄部位, 測量縮窄處內(nèi)徑及狹窄段長度.彩色及頻譜多普勒測量