先天性主動(dòng)脈弓畸形

1、先天性主動(dòng)脈弓畸形MRA診斷,上海兒童醫(yī)學(xué)中心放射科朱 銘,定義,梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形, COA, IAA非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形, 雙主動(dòng)脈弓畸形,右弓迷走左鎖骨下動(dòng)脈等先天性分流性主動(dòng)脈弓畸形, PDA,材料,343例先天性主動(dòng)脈弓畸形于 1999年4月 到2003年12月做MR檢查男216 例,女 127 例, 年齡 5 天到 11 歲( 平均 2.4 歲) 全部檢查均用 GE Signa 1.5T M

2、R 機(jī)完成,MR 掃描技術(shù),ECG 門控 T1-weighted spin-echo 序列, 必做Gradient-echo cine序列, 必做Phase-contrast cine序列, 部分病員做CE-MRA序列, 必做, 為最重要序列全部檢查欲 30 分鐘內(nèi)完成.,結(jié)果,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA) 139主動(dòng)脈縮窄（COA，coarctation） 135,主動(dòng)脈弓中斷（IAA ，interruption of aort

3、ic arch） 27非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形 42 診斷符合率 : CE-MRA 96.8% (302/312) 超聲 87.2% (272/312),梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形,135 例COA , 83 例伴 PDA ， 52例不伴 PDA 27 例IAA , 18 例為 A 型IAA ， 9例為 B 型IAA,梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形,對(duì)某些 COA 和 IAA, CE-MRA 甚至能比心血

4、管造影效果更好CE-MRA 誤診 2例 COA, 1 例IAA,非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形,雙主動(dòng)脈弓 2右弓迷走左鎖骨下 12 右弓孤立左鎖骨下 2 左弓迷走右鎖骨下 13 永存第5對(duì)主動(dòng)脈弓 3 頸主動(dòng)脈弓 2 右弓左降 4, 左弓右降 1 右弓迷走左無名1, 左弓孤立右鎖骨下 1 , 右弓孤立左無名1,非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形,Edwards 示意圖對(duì)理解和診斷非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形很有幫助.

5、胚胎第4對(duì)主動(dòng)脈弓在不同的部位退化吸收可導(dǎo)致不同的非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形,永存第5對(duì)主動(dòng)脈弓,頸主動(dòng)脈弓,先天性分流性主動(dòng)脈弓畸形,139 例 PDA, 3例為 窗型 PDA ， 21例為 垂直型 PDA. CE-MRA 漏診5 例小 PDA,討論,CE-MRA 為一可靠的先天性主動(dòng)脈弓畸形診斷方法. 本組病例來自同一醫(yī)院，患者年齡較小，結(jié)果顯示 CE-MRA 優(yōu)于超聲 (P<0.01).,討論,在不同的掃描序列中，