原發(fā)性醛固酮增多

1、原發(fā)性醛固酮增多癥,,概念,原發(fā)性醛固酮增多癥（原醛癥）是由腎上腺皮質(zhì)病變導(dǎo)致醛固酮分泌增多，屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素過多癥。采用血漿醛固酮/血漿腎素活性比值對血鉀正常的高血壓癥患者進(jìn)行篩查發(fā)現(xiàn)此癥患病率約占高血壓患者的10%以上。,病因分類,（一）醛固酮瘤多見，大多為一側(cè)腺瘤，直徑大多介于1~2cm?；颊哐獫{醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對血漿腎素的變化無明顯反應(yīng)。少數(shù)腺瘤患者對站立位所致腎素升高呈醛固酮

2、增多，成為腎素反應(yīng)性腺瘤。（二）特發(fā)性醛固酮增多癥多見，雙側(cè)腎上腺球帶狀增生，有事伴結(jié)節(jié)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可使患者醛固酮分泌減少，高血壓、低血鉀改善。少數(shù)患者雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生，對興奮腎素—血管緊張素系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)及抑制試驗(yàn)均無反應(yīng)，稱為原發(fā)性腎上腺增生所致原醛癥。（三）糖皮質(zhì)激素可治性醛固酮增多癥（GRA）常染色體顯性遺傳。糖皮質(zhì)激素生理替代數(shù)周后，可使醛固酮分泌量血壓血鉀分泌正常。（四）醛固酮癌少見，腫瘤體積大，直徑多

3、在5厘米以上，往往還分泌糖皮質(zhì)激素、雄激素。（五）迷走的分泌醛固酮組織少見，可發(fā)生于腎內(nèi)的腎上腺殘余或卵巢、睪丸腫瘤。,病理生理,過量醛固酮引起潴鈉、排鉀、細(xì)胞外液擴(kuò)張，血容量增多。 ● 高血壓 ●對鹽皮質(zhì)激素的“脫逸”現(xiàn)象 ●堿血癥 ●肢端麻木、手足搐溺—低鎂引起,臨床表現(xiàn)早期僅有高血壓→高血壓輕度鉀缺乏期→高血壓嚴(yán)重鉀缺乏期,（一）高血壓（二）神經(jīng)肌肉功能障礙（三）腎臟表現(xiàn) 多尿，尤其

4、夜尿多，繼發(fā)口渴，多飲；尿路感染； 尿蛋白增多，少數(shù)腎衰。（四）心臟表現(xiàn) 低鉀心電圖：QT間期延長，T波增寬、降低或倒置， U波明顯，T、U波相連呈駝峰狀。 心律失常，常見陣發(fā)性室上速，嚴(yán)重時室顫。（五）其他表現(xiàn) 兒童長期低鉀導(dǎo)致代謝紊亂。生長發(fā)育障礙糖耐量減低（胰島素釋放減少）。,實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）血、尿生化檢查 低血鉀、高血鈉、堿血癥、尿鉀高。（二）尿液檢查 pH值中性或堿性；尿比重

5、減低，低滲尿；部分患者蛋白尿、腎衰。（三）醛固酮測定 補(bǔ)鉀后醛固酮增多更為明顯。（四）腎素、血管緊張素Ⅱ測定,診斷與病因診斷,高血壓及低血鉀的患者，血漿及尿醛固酮高，而血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ降低，螺內(nèi)酯能糾正電解質(zhì)代謝紊亂并降低高血壓，則診斷可成立。須進(jìn)一步明確原因主要鑒別醛固酮瘤及特發(fā)性原醛癥，也需考慮少見的病因。醛固酮瘤一般較特醛癥者為重，低血鉀、堿中毒更為明顯，血、尿醛固酮更高。（一）動態(tài)試驗(yàn)（二）影像學(xué)檢查

6、 B超、CT、磁共振（MRI）。（三）腎上腺靜脈血激素測定,鑒別診斷,（一）非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素過多綜合癥 ◆真性鹽皮質(zhì)激素過多綜合癥（17—羥化酶缺陷：性激素合成受阻、糖皮質(zhì)激素合成受阻、鹽皮質(zhì)激素合成亢進(jìn)；11β—羥化酶缺陷：血尿皮質(zhì)醇低，ACTH高，雄激素合成興奮，11β—羥化酶組織部為前的類固醇：DOC產(chǎn)生增多，造成鹽皮質(zhì)激素過多綜合癥）。 ◆表象性鹽皮質(zhì)激素過多綜合癥（AME）為先天性11 11β—羥類固醇脫

7、氫酶缺陷：嚴(yán)重高血壓、低血鉀性堿中毒，多見于兒童和青年?？砂l(fā)生抗維生素D的佝僂?。}皮質(zhì)激素活性致高尿鈣）。螺內(nèi)酯治療有效。地塞米松部分患者有效。（二）Liddle綜合癥常染色體顯性遺傳：高血壓、低血鉀、醛固酮低、螺內(nèi)酯無效 （三）伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增 多癥1.分泌腎素的腫瘤（腎小球旁細(xì)胞腫瘤、Wilm”s瘤、卵巢腫瘤）2.繼發(fā)性腎素增高所致繼發(fā)性醛固酮增多：a.高血壓病的惡性型，b.腎動脈狹窄所致，