臍輸尿管癌病例討論剖析

1、臍尿管癌病例討論一例,,,病 史,門診檢查,入 院 后,病 史,患者馬某，男，36歲因“臍尿管腺癌術(shù)后化療后4年余，排便困難1月余”于2016年8月17日入院2012年7月：肉眼血尿盆腔MRI：膀胱上方囊實(shí)性占位，與膀胱分界欠清2012-8-9 腹腔鏡臍尿管囊腫切除術(shù)術(shù)后病理：（盆腔）腺癌，部分區(qū)域?yàn)檎骋合侔?，結(jié)合部位符合臍輸尿管腺癌北京腫瘤醫(yī)院會(huì)診病理：臍尿管腫瘤-低分化腺癌,,2012-10-3至2013-3-2

2、9： GC方案化療，4周期2013-4-13復(fù)查CT： 臍尿管癌切除術(shù)后改變，全腹部CT平掃未見異常,病 史,,2016年7月：排便困難，腹脹，腹痛電子腸鏡：乙狀結(jié)腸處狹窄。盆腔增強(qiáng)CT：1、可疑直腸前壁及后壁局部增厚，未見明確異常強(qiáng)化，2、盆腔內(nèi)稍大淋巴結(jié)。結(jié)腸CT平掃+重建：乙狀結(jié)腸改變，考慮惡性腫瘤；腹膜網(wǎng)膜囊改變，考慮轉(zhuǎn)移可能；肝脾周圍可見高密度。鋇灌腸造影：1、結(jié)腸冗長(zhǎng)，2、乙

3、狀結(jié)腸段改變。,門診檢查,,2016年8月17日，入我院消化內(nèi)科全腹部MRI+DWI：肝右葉邊緣結(jié)節(jié)，考慮腹膜轉(zhuǎn)移可能性大；脾門區(qū)結(jié)節(jié)，考慮副脾；腹腔積液，腹膜多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移；右側(cè)心膈角腫大淋巴結(jié)。AFP:6.11ng/ml，CA-199:3.43U/ml，CA-724＞300U/ml,入院后,討 論,——臍尿管癌,發(fā)病基礎(chǔ)——胚胎學(xué)、解剖學(xué)和組織學(xué),臍尿管是位于膀胱頂部和臍之間的胚胎期結(jié)構(gòu)。在胚胎第5周時(shí)，泄殖腔開始分隔開，

4、最終在其背側(cè)形成直腸，在腹側(cè)形成尿生殖竇和膀胱。膀胱膨脹成一個(gè)上皮性囊，其頂部逐漸變細(xì)，在臍水平與尿囊連接在一起。臍尿管起源于泄殖腔，膀胱的上部分在臍水平與尿囊連接在一起，當(dāng)膀胱的下部分降至恥骨后時(shí)，其上部分變得狹窄，形成臍尿管。在成人，臍尿管在Retzius間隙內(nèi)經(jīng)腹橫筋膜和腹膜之間穿過(guò)，由膀胱前頂部向臍部伸展。臍尿管長(zhǎng)約5-5.5cm，其向頭側(cè)有3cm的一段被埋入膀胱頂部。臍尿管分為粘膜內(nèi)段、肌層內(nèi)段和膀胱上段。,發(fā)病基礎(chǔ),臍尿

5、管癌的發(fā)病機(jī)理尚不清楚。有研究者認(rèn)為，臍尿管內(nèi)被覆的移行上皮經(jīng)化生而形成腺癌。Culp根據(jù)臍尿管癌常分泌粘液的特點(diǎn)推測(cè)，由于膀胱和直腸在泄殖腔內(nèi)具有共同的胚基，臍尿管內(nèi)處于休眠狀態(tài)的腸細(xì)胞可以重新恢復(fù)到未分化狀態(tài)，形成可分泌粘液的腺樣上皮。,組織病理學(xué),絕大多數(shù)臍尿管癌為粘液性腺癌或非粘液性腺癌。較少見的組織學(xué)類型還有肉瘤、移行細(xì)胞癌以及鱗狀細(xì)胞癌。 非粘液性腺癌包括小細(xì)胞癌和其它非膀胱上皮源性的未分化癌，粘液性腺癌進(jìn)一步分

6、為結(jié)腸細(xì)胞型（最常見）、膠質(zhì)型和印戒細(xì)胞型等。鱗狀細(xì)胞癌有時(shí)會(huì)與臍尿管結(jié)石和囊腫并存。,臨床特點(diǎn),臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生位置有關(guān)。臍尿管近段腺癌較早破潰，自臍流出黏液性或血性液體，潰爛出血有臭味，也可呈外生性乳頭樣生長(zhǎng)。臍尿管中段或侵犯腹壁的臍尿管腫瘤可在下腹部觸及腫塊，位于臍尿管遠(yuǎn)段的腫瘤壓迫膀胱，導(dǎo)致膀胱后有血尿，感染后出現(xiàn)膀胱刺激癥狀。腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可侵犯膀胱、臍周組織等。臍尿管腫瘤以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為主，首先向盆腔轉(zhuǎn)移，其次為

7、肝、肺、骨等臟器的血行轉(zhuǎn)移。,流行病學(xué),臍尿管癌是一種罕見的腫瘤。 就診時(shí)，68%的病人年齡在41-70歲之間，其中65%為男性。 5年生存率：6%-15%，行擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)者平均緩解時(shí)間為31個(gè)月。 預(yù)后差的主要原因?yàn)?0%以上的患者在明確診斷時(shí)已是臨床Ⅲ期以上。 影響預(yù)后的主要因素是臨床分期。,檢查,臍尿管癌缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，診斷較困難，目前主要依靠膀胱鏡檢查、B超及CT等手段來(lái)診斷。 88%的病人中，

8、膀胱鏡下可發(fā)現(xiàn)腫瘤，通常表現(xiàn)為局部隆起物、扁平樣上皮瘤、乳頭狀或息肉樣腫物，有時(shí)也可見到臍尿管孔處溢出條紋狀或血性液體。 臍尿管癌最常見的影像學(xué)表現(xiàn)是膀胱頂部可見充盈缺損及點(diǎn)狀鈣化。當(dāng)在X線平片上發(fā)現(xiàn)膀胱上區(qū)有點(diǎn)狀鈣化時(shí)，結(jié)合存在膀胱病變，即應(yīng)考慮為臍尿管癌。CT對(duì)確定臍尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和臨床分期、以及了解腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)是有幫助的。在CT上，腫瘤由兩部分組成：膀胱內(nèi)部分和膀胱上部分。膀胱上部分呈囊性表現(xiàn)，在Ret

9、zius間隙可見一囊泡包裹腫瘤；侵及膀胱頂部的膀胱內(nèi)部分呈水蛭樣，無(wú)囊泡包裹。由于MRI有多平面成像功能，且對(duì)腫瘤區(qū)域軟組織顯像清晰，故而在臍尿管癌的早期診斷和腫瘤分期方面優(yōu)于CT。B超檢查的準(zhǔn)確性不如CT和MRI，但膀胱內(nèi)超聲卻可對(duì)臍尿管癌的病變特點(diǎn)和浸潤(rùn)范圍作出準(zhǔn)確的判斷。,診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn)：只要腫瘤定位于膀胱頂部或前壁，膀胱粘膜無(wú)腺性膀胱炎及腸上皮化生，可見臍尿管殘留結(jié)構(gòu)，臍尿管癌診斷即可成立。分期：Ⅰ期 腫瘤浸潤(rùn)臍尿管粘膜

10、 Ⅱ期 腫瘤局限于臍尿管內(nèi) Ⅲ期 腫瘤局部擴(kuò)散 Ⅳ期 腫瘤出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,鑒別診斷,原發(fā)性膀胱癌下腹部纖維瘤、纖維肉瘤,治療,臍尿管癌的治療方法包括手術(shù)、放療和化療。其中以手術(shù)治療為主。（一）手術(shù)： 臍尿管癌容易局部復(fù)發(fā)，手術(shù)治療的重點(diǎn)是控制局部病變。文獻(xiàn)顯示行根治性膀胱全切除術(shù)并不能提高生存率。近來(lái)多傾向于采用擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)，手術(shù)范圍包括膀胱頂

11、部、腹橫筋膜、臍尿管和部分腹膜連同腫瘤整塊切除。,治療,（二）放療： 目前，輔助放療的作用仍不明確。 Henly 等給12例病人行骨盆輔助放療，生存率未見明顯提高。Sheldon 等對(duì)文獻(xiàn)中行放療的8例病人進(jìn)行了復(fù)習(xí)，發(fā)現(xiàn)所有病人均死于癌癥。他們認(rèn)為放療可能對(duì)晚期病人有一定的療效，例如，1例未分化型ⅣB期病人在放療后存活8年，還有1例因臍尿管腺癌復(fù)發(fā)行放療后無(wú)瘤生存6年之久。有1/3的病人在行膀胱部分切除術(shù)+輔助放

12、療后3年內(nèi)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，繼續(xù)放療后可再生存2.5年。盡管如此，他們?nèi)哉J(rèn)為絕大多數(shù)臍尿管癌病人對(duì)放療欠敏感。,治療,（三）化療： 化療對(duì)轉(zhuǎn)移性臍尿管癌有一定的作用。 馬建輝等對(duì)6例術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的病人行化療，2例部分緩解，有效率33%，認(rèn)為以5-氟尿嘧啶、絲裂霉素、順鉑和阿霉素為主的聯(lián)合化療對(duì)臍尿管腺癌有一定療效。但是，Henly等所報(bào)道的病例中，7例接受以5-氟尿嘧啶為主的化療方案后并未見明顯作用。迄今為止，化療的確切價(jià)