河北省1482例0～14歲重度感音神經(jīng)性聾兒臨床資料分析.pdf

1、目的:1了解河北省0～14歲兒童重度感音神經(jīng)性耳聾(sensorineuralhearing loss，SNHL)的患病情況。2分析重度感音神經(jīng)性耳聾的致病原因及高危因素。3掌握先天性內(nèi)耳畸形(inner ear malformation)的分類標(biāo)準(zhǔn)。4了解重度感音神經(jīng)性耳聾的治療措施，以及河北省人工耳蝸植入(cochlear implantation)的應(yīng)用現(xiàn)狀和存在問(wèn)題。據(jù)此，闡述河北省相關(guān)聾病預(yù)防工作的重點(diǎn)方向和需要社會(huì)高度關(guān)注的

2、聾病治療問(wèn)題。
　　方法:回顧性分析河北省殘聯(lián)2008年至2014年申請(qǐng)人工耳蝸國(guó)家救助項(xiàng)目的0～14歲重度感音神經(jīng)性聾兒的臨床資料，包括患兒的一般情況，家族史，母親孕產(chǎn)情況，聽(tīng)力學(xué)及影像學(xué)資料。
　　結(jié)果:
　　1、從2008年到2014年河北省申請(qǐng)國(guó)家救助項(xiàng)目人工耳蝸的重度感音神經(jīng)性聾兒共計(jì)1482例，歷年人數(shù)依次是100例，188例，92例，148例，321例，302例，331例;其中1歲以內(nèi)新生兒申請(qǐng)人數(shù)依次是

3、13例，26例，18例，22例，38例，35例，41例。我省7年內(nèi)國(guó)家救助患兒共有937例，因?yàn)榇嬖谕徊±貜?fù)申請(qǐng)情況，所以每年的申請(qǐng)者與受術(shù)者并不一一對(duì)應(yīng)。
　　2、河北省0～14歲申請(qǐng)人工耳蝸的1482例重度感音神經(jīng)性聾兒，其中男孩834例，占比56.28％，女孩648例，占比43.72％，男女性別比為1.29∶1。2歲以內(nèi)就診723例占48.79％，3～6歲668例占45.07％，7～14歲91例占6.14％。6歲以內(nèi)就診

4、患兒占絕大多數(shù)。女孩的就診年齡明顯小于男孩(P=0.000)。
　　3、2008年至2014年河北省申請(qǐng)人工耳蝸資助項(xiàng)目的患兒有1482例，按照申請(qǐng)人數(shù)由多到少，地區(qū)分布依次是石家莊，邢臺(tái)，邯鄲，保定，衡水，唐山，滄州/廊坊，張家口，承德，秦皇島。
　　4、在同一病例中可能涉及多個(gè)致病危險(xiǎn)因素，所以統(tǒng)計(jì)病例數(shù)按照人次計(jì)算。共計(jì)1493例，原因不明者1329例(89.02％)，有可疑危險(xiǎn)因素的164例(10.98％)。這164

5、例中有耳聾家族史的78例(47.56％);母親懷孕早期有用藥史的52例(31.71％)，其中4名孕婦服用耳毒性藥物（慶大霉素），注射狂犬疫苗1例，病毒感染（疣）1例;患兒有早產(chǎn)缺氧病史19例(11.58％)，高熱用藥病史9例(5.49％)，內(nèi)有4名患兒是服用耳毒性藥物（慶大霉素），聽(tīng)力障礙合并先天性心臟病2例，化膿性腦膜炎后遺癥1例，Hunt氏綜合癥后遺癥1例。上述諸多致病或高危因素中，遺傳因素占比最高(47.56％)，其次是孕早期用藥

6、情況。
　　5、1482例重度感音神經(jīng)性聾兒的聽(tīng)力學(xué)檢查結(jié)果符合國(guó)家救助項(xiàng)目篩查標(biāo)準(zhǔn)，但是也存在單側(cè)檢查或某項(xiàng)檢查不達(dá)標(biāo)情況。
　　6、對(duì)1482例（2964耳）重度感音神經(jīng)性聾兒的影像資料(HRCT和MRI)進(jìn)行統(tǒng)一分析，結(jié)果如下:(1)膜迷路畸形2056耳(69.36％);(2)骨迷路畸形855耳(28.85％)，內(nèi)含的各類骨迷路畸形占比由大到小分別是:前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征336耳(11.34％)，不完全分隔Ⅱ型畸形33

7、4耳(11.27％)，不完全分隔Ⅰ型畸形52耳(1.75％)，前庭-外半規(guī)管畸形39耳(1.32％)，耳蝸未發(fā)育26耳(0.88％)，耳蝸發(fā)育不全24耳(0.81％)，共腔畸形16耳(0.54％)，不完全分隔Ⅲ型畸形16耳(0.54％)，Michel畸形12耳(0.40％)。(3)其他單純畸形53耳(1.79％)，包括單純內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大32耳(1.08％);單純內(nèi)聽(tīng)道狹窄11耳(0.37％);耳蝸骨化5耳(0.17％);后半規(guī)管缺失4耳(0

8、.14％)前庭半規(guī)管骨化1耳(0.03％)。可以看到前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征和不完全分隔Ⅱ型畸形（Mondini畸形）占內(nèi)耳骨迷路畸形發(fā)病前兩位，而接近70％的患兒，內(nèi)耳影像無(wú)可見(jiàn)異常，屬于膜迷路畸形。
　　7、第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，我國(guó)聽(tīng)力殘疾現(xiàn)患率為2.11％，0～14歲年齡組占到1.53％，而且這一年齡組以一、二級(jí)聽(tīng)力殘疾居多，其中0～3歲組一、二級(jí)聽(tīng)力殘疾占83.90％。結(jié)合河北省2008年～2014年每年常住人口

9、數(shù)，計(jì)算出歷年殘疾人口數(shù)，并作動(dòng)態(tài)數(shù)列分析，可以看到河北省聽(tīng)力殘疾人數(shù)呈逐年增加趨勢(shì)，從增長(zhǎng)速度看，屬于逐年小幅增長(zhǎng)。根據(jù)平均發(fā)展速度公式，可以預(yù)測(cè)出2015年河北省聽(tīng)力殘疾人數(shù)約有157萬(wàn)人，進(jìn)而計(jì)算出14歲以內(nèi)患兒將有2.4萬(wàn)人，3歲以內(nèi)重度耳聾患兒約2萬(wàn)人左右。
　　結(jié)論:
　　1、先天性感音神經(jīng)性耳聾的致病因素中遺傳因素占比最大（約50％），所以耳聾基因篩查工作至關(guān)重要，應(yīng)該納入婚檢、孕檢項(xiàng)目。其他高危因素如孕早期用

10、藥史（尤其是耳毒性藥物），患兒早產(chǎn)缺氧病史，高熱用藥病史等都有可能影響到聽(tīng)覺(jué)功能。那么，對(duì)耳聾知識(shí)的普及、圍孕期的宣傳教育、耳聾基因的篩查、孕期保健、新生兒聽(tīng)力篩查等等能夠預(yù)防兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾的方法措施，需要全面開(kāi)展并深入進(jìn)行，對(duì)本病做到早預(yù)防，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。
　　2、內(nèi)耳畸形泛指內(nèi)耳骨迷路畸形，分為9大類，其中前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征和不完全分隔Ⅱ型畸形的發(fā)病率居前兩位。針對(duì)不同的內(nèi)耳畸形會(huì)有不同的治療方法，所以掌

11、握內(nèi)耳畸形的詳細(xì)分類至關(guān)重要。
　　3、人工耳蝸植入是重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾最有效的治療方法。術(shù)前詳細(xì)的聽(tīng)力學(xué)及影像學(xué)檢查，直接關(guān)系到手術(shù)方式、耳蝸電極的選擇以及術(shù)后效果的評(píng)估。
　　4、河北省隸屬人口大省，每年人工耳蝸的救助量遠(yuǎn)小于每年重度耳聾患兒的增長(zhǎng)量，據(jù)此推斷全國(guó)情況亦不樂(lè)觀。而且為了獲得最理想的手術(shù)效果，應(yīng)該盡早（言語(yǔ)學(xué)習(xí)期間）施行人工耳蝸手術(shù)。所以單靠國(guó)家的力量是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的，需要全社會(huì)資源（如醫(yī)保、慈善等）的