顱骨裂和有關(guān)畸形

1、顱骨裂和有關(guān)畸形一概述顱裂屬先天發(fā)育異常，表現(xiàn)為顱縫閉合不全而遺留缺損，一般發(fā)生在顱蓋骨或顱底骨的中線，無組織外溢者稱為隱性顱裂（多見），有組織外溢者稱為囊性顱裂，以上顱裂統(tǒng)稱為顱骨裂和有關(guān)畸形（craniumbifidumassociatedmalfmation）。發(fā)生率約為新生兒的12500～16500，發(fā)生部位依次為枕、頂、鼻咽和額部。二病因顱裂為先天發(fā)育異常，一般認(rèn)為與胚胎期神經(jīng)管發(fā)育不良、中胚葉發(fā)育停止有關(guān)，可能受孕初數(shù)周內(nèi)孕

2、婦的外傷、感染、新陳代謝障礙等因素影響。1.好發(fā)部位顱裂好發(fā)于顱骨的中線部位，顱頂者以枕部多見，其次為額、頂、顳部；顱底者以鼻根部多見，其次為鼻咽腔或眼眶部。（1）局部癥狀一般多為圓形或橢圓形的囊性腫塊，位于鼻根部者多為扁平包塊，大小各異，被蓋軟組織薄厚相差懸殊，基底部可為細(xì)蒂或廣闊基底；可觸及骨缺損的邊緣，囊性腫塊質(zhì)軟而有彈性，觸壓可有波動(dòng)感和顱內(nèi)壓增高；哭鬧時(shí)可見腫塊增大而張力增高，透光試驗(yàn)陽性，有時(shí)可見到膨出的腦組織陰影。（2）神

3、經(jīng)系統(tǒng)癥狀輕者無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，重者有智力低下、抽搐和不同程度的癱瘓、腱反射亢進(jìn)、不恒定的病理反射；發(fā)生于鼻根者可有一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失，膨出突入眶內(nèi)者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1腦神經(jīng)受累表現(xiàn)，發(fā)生于枕部者可有皮質(zhì)性視覺障礙和小腦受損表現(xiàn)。（3）鄰近器官受壓表現(xiàn)位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁寬、眼距增大、眶腔變小、雙眼球外移、淚腺受壓致淚腺炎；突入鼻腔者可影響呼吸；膨出至眼眶內(nèi)者可有眼球突出和移位，眼眶增大；其他部位者可致頭顱外形改變，