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1、冷球蛋白血癥一概述當(dāng)血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發(fā)形成沉淀,加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應(yīng)蛋白與白蛋白的復(fù)合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質(zhì)。根據(jù)免疫化學(xué)成分冷球蛋白分為三型:Ⅰ型是單克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。二病因這種病理狀態(tài)多繼發(fā)于某些原發(fā)性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。三臨床表現(xiàn)本癥臨床表現(xiàn)多變,主要涉及冷球蛋白類型,除原
2、發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外,部分病例可無癥狀。其他患者常有因為冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、紅細(xì)胞凝集、血栓形成等病理現(xiàn)象。常見癥狀包括雷諾現(xiàn)象(即寒冷性肢端發(fā)紺)、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、感覺麻木等,以及深部抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性,抗核抗體陽性,直接免疫熒光顯示血管壁有Ig、補體和纖維蛋白原沉積。五診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病。應(yīng)注意使用皮質(zhì)類固醇激素治療后,或原有伴發(fā)疾病好轉(zhuǎn)后
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