風(fēng)濕病肺部影像診斷

1、風(fēng)濕病肺部影像診斷,,引 言,風(fēng)濕病是一種侵犯全身結(jié)締組織的多系統(tǒng)疾病，肺有豐富的膠原、血管等結(jié)締組織構(gòu)成，因而成為其侵犯的重要靶器官。風(fēng)濕病肺病可累及肺的實(shí)質(zhì)、間質(zhì)、血管、氣道、胸膜和胸壁等，各種類型的風(fēng)濕病在胸部影像學(xué)表現(xiàn)并不具有特異性，但具有某些共同的表現(xiàn)，即肺的間質(zhì)病變，包括間質(zhì)浸潤和間質(zhì)纖維化，彼此之間具有一定程度差別。,一、胸部影像檢查技術(shù),胸部平片：CT掃描： HRCT 薄層三維后處理（最大密度投影（MIP）

2、 多平面重建（MPR）超聲檢查MRI檢查,左上肺小鈣化結(jié)節(jié)5mm與2mm對(duì)比,5mm,2mm,,CT新技術(shù),肺氣腫肺灌注檢查,二、肺的基本解剖與影像表現(xiàn),肺組織分實(shí)質(zhì)和間質(zhì)兩部分。 實(shí)質(zhì)是指一個(gè)器官內(nèi)承擔(dān)該器官功能的細(xì)胞，即肺內(nèi)支氣管的各級(jí)分支及其終末的大量肺泡。 間質(zhì)是實(shí)現(xiàn)輔助功能的支架結(jié)構(gòu)，包括結(jié)締組織及血管、淋巴管、神經(jīng)等，即肺泡間隔、終末氣道上皮以外的支持組織。,肺間質(zhì),肺間質(zhì)的三個(gè)組成部分：1.支氣管血管旁間質(zhì)

3、：為包繞支氣管和血管系統(tǒng)的纖維組織2.胸膜下間質(zhì)：位于臟層胸膜下，為纖維膜覆蓋于肺表面并發(fā)出結(jié)締組織間隔伸入肺實(shí)質(zhì)，這些間隔包括小葉間隔。3.小葉內(nèi)間質(zhì)：為薄纖維網(wǎng)架結(jié)構(gòu)，連接小葉中心間質(zhì)、小葉間隔和胸膜下間質(zhì)。,四、常見風(fēng)濕病肺病影像學(xué)表現(xiàn),,1.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA),1.病理表現(xiàn)：RA中最常見的組織學(xué)特征是肺泡壁中存在數(shù)量增加的炎性細(xì)胞和免疫效應(yīng)細(xì)胞。早期改變包括血管、細(xì)支氣管周圍和間質(zhì)的肺浸潤。隨病情進(jìn)展，可見廣泛纖維化和肺泡

4、間隔扭曲，晚期可致蜂窩肺。2.影像表現(xiàn)：1).胸膜病變2).類風(fēng)濕性漸進(jìn)性壞死性結(jié)節(jié)（唯一特征性表現(xiàn)，常出現(xiàn)在胸膜下或葉間隔）3).間質(zhì)性肺病4).氣道病變,A：右肺動(dòng)脈干平面，右側(cè)胸腔積液，呈凹陷弧線影（箭）,B:另一例肺底層面顯示心包積液，心包內(nèi)環(huán)形水樣密度影（弧箭）,類風(fēng)濕性漸進(jìn)性壞死性結(jié)節(jié)（是RA在胸膜和肺的唯一特征性表現(xiàn)，常出現(xiàn)在胸膜下或葉間隔）,2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,1.病理表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)為胸膜炎時(shí)可見胸

5、膜上纖維素樣沉著；急性狼瘡性肺炎可見肺間質(zhì)水腫、炎癥、肺泡內(nèi)滲出和透明膜形成；彌漫性肺泡內(nèi)出血時(shí)可見肺泡內(nèi)出血和毛細(xì)血管炎等非特異性表現(xiàn)。2.影像表現(xiàn)：1).胸膜炎 2).急性狼瘡性肺炎 3).彌漫性肺泡內(nèi)出血4).間質(zhì)性肺病 5).肺血管炎和肺動(dòng)脈高壓 6).肺栓塞7).肺部繼發(fā)感染,胸膜炎1).SLE肺部影像最常見的表現(xiàn)之一。2).約1/4的表現(xiàn)為胸水，70%為雙側(cè)，30%為單側(cè)。3).胸水一般為少中量，極少

6、為大量胸水。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,急性狼瘡性肺炎1)病理表現(xiàn)：為非特異性，肺泡壁損傷壞死、炎性細(xì)胞浸潤，出血、水腫，透明膜形成?？梢奍g和補(bǔ)體沉積，毛細(xì)血管微血管炎。小血管纖維素樣血栓形成伴間質(zhì)性肺炎、壞死性中性粒細(xì)胞沉積。,F 17歲，面部紅斑三年，發(fā)熱、咳嗽、氣急10天,,激素沖擊治療后3周,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,彌漫性肺泡內(nèi)出血1).年輕女性，突發(fā)咯血、呼吸困難、低氧血癥、咳嗽等2).病理表現(xiàn)：非特異性，間質(zhì)性肺炎、透明膜形成、肺泡壞

7、死和水腫、微血管血栓形成；毛細(xì)血管炎80%，肺泡壁IgG、C3沉積50%。3).肺活檢：血性或可見含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。4).影像表現(xiàn)：早期結(jié)節(jié)影；進(jìn)展期毛玻璃樣影或含支氣管氣相實(shí)變影；慢性期間質(zhì)纖維化。,彌漫性肺泡內(nèi)出血（進(jìn)展期）,M 25歲，發(fā)熱、咳嗽、咯血1月,4.肺間質(zhì)病變1).早期：肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔內(nèi)大量炎性細(xì)胞，支氣管周圍淋巴樣增生，II型肺泡細(xì)胞增生2).進(jìn)展期：炎癥和纖維化共存3).晚期：肺泡結(jié)構(gòu)損毀、變形

8、，瘢痕形成4).影像表現(xiàn)：X線：早期正常；進(jìn)展期肺底不規(guī)則線狀模糊影及毛玻璃樣改變；晚期蜂窩影，肺容積縮小。 CT：肺底為主不規(guī)則模糊影，毛玻璃樣變，蜂窩狀改變，牽拉性肺不張，散在結(jié)節(jié)影及小葉間隔增厚。,局限性纖維灶,蜂窩肺,肺纖維化,肺間質(zhì)改變,肺血管炎及肺動(dòng)脈高壓1).發(fā)病機(jī)制：間質(zhì)性肺炎、肺小動(dòng)脈血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收縮。2).病理：急性期類纖維蛋白壞死和血管炎；慢性期動(dòng)脈內(nèi)膜及外膜周圍纖維化、中層肥

9、厚及彈力層斷裂。3).影像表現(xiàn)：早期正常；進(jìn)展期右室擴(kuò)大、中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張、遠(yuǎn)端動(dòng)脈殘根狀,SLE: 肺動(dòng)脈主干明顯增粗，約為同層主動(dòng)脈直徑1.5倍,3.進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS）,1.病理表現(xiàn)：肺部病理變化主要是肺泡、間質(zhì)和支氣管周圍組織呈彌漫性纖維化以及程度不等的炎性細(xì)胞浸潤。2.影像表現(xiàn)： ?間質(zhì)性肺?。簽镻SS最常見的肺部病變，表現(xiàn)為磨玻璃影、胸膜下網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴(kuò)張等，以外周和基底部為主；?肺動(dòng)脈炎和肺動(dòng)脈高壓

10、：表現(xiàn)為肺動(dòng)脈擴(kuò)張以及區(qū)域性肺充血和低灌注引起的雙側(cè)彌漫性馬賽克征；?食管擴(kuò)張和吸入性肺炎，80%PSS患者可有食管擴(kuò)張，并液平影。,進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥,肺間質(zhì)病變,,食管擴(kuò)張,4.多發(fā)性肌炎(PM)和皮肌炎(DM),1.病理表現(xiàn)：閉塞性細(xì)支氣管炎機(jī)化性肺炎、普通型間質(zhì)性肺炎以及彌漫性肺泡損傷是PM、DM最為常見的組織學(xué)類型。早期為肺泡壁及間質(zhì)周圍的炎性細(xì)胞浸潤，繼之肺泡間隔增厚、纖維化，間質(zhì)小血管壁增厚及纖維化。2.影像表現(xiàn)：?肺間

11、質(zhì)纖維化：為對(duì)稱性、基底部分布為主的磨玻璃影、網(wǎng)狀及網(wǎng)結(jié)節(jié)影；?吸入性肺炎：可見約20%PM/DM患者，由軟腭、咽部及食管上部橫紋肌無力或運(yùn)動(dòng)異常，以至于咳嗽反射受到損害而發(fā)生。,DM及PM,1.肺間質(zhì)纖維化：A.肺間質(zhì)纖維化活動(dòng)期，以磨玻璃影及實(shí)變影為主；B.肺間質(zhì)纖維化穩(wěn)定期，表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化,,A,B,DM及PM,吸入性肺炎：橫斷面示左肺下葉吸入性肺炎，為片狀模糊影。,5.干燥綜合征（SS）,1.病理表現(xiàn)：肺部病理變化主要間質(zhì)性病

12、變和小氣道病變。肺泡間質(zhì)內(nèi)可有不同程度的單核細(xì)胞浸潤、成纖維細(xì)胞增殖、膠原沉積，形成間質(zhì)纖維化及蜂窩肺。小氣道病變主要表現(xiàn)為細(xì)支氣管炎（呼氣性細(xì)支氣管炎和閉塞性細(xì)支氣管炎）。2.影像表現(xiàn)：?肺間質(zhì)纖維化：主要表現(xiàn)為小葉間隔增厚、磨玻璃影、兩肺散在實(shí)變?cè)?、胸膜下線、網(wǎng)狀影及結(jié)節(jié)影等；?多發(fā)性肺氣囊影：表現(xiàn)為兩肺彌漫大小不一的氣囊影，類圓形，壁薄，呈兩肺下野為主；?小氣道病變，表現(xiàn)為兩肺廣泛細(xì)支氣管擴(kuò)張、管壁增厚、樹芽征等。,干燥綜合征,

13、肺間質(zhì)纖維化：A.兩肺間質(zhì)纖維化及左肺舌葉網(wǎng)狀影及小蜂窩影；B.相同層面肺間質(zhì)纖維化線圖,,干燥綜合征,肺多發(fā)氣囊影：A.兩肺多發(fā)肺氣囊影；B.兩肺多發(fā)肺氣囊影線圖（較具有特異性）,干燥綜合征,小氣道病變（細(xì)支氣管炎）：顯示不同層面內(nèi)兩肺廣泛細(xì)支氣管擴(kuò)張、管壁增厚及散在實(shí)變?cè)睢?6.混合型結(jié)締組織?。?MCTD）,1.病理表現(xiàn)：最突出的組織學(xué)表現(xiàn)是廣泛的增殖性血管性病損，包括動(dòng)脈及小動(dòng)脈內(nèi)膜的增殖及中層的增厚，隨之管腔狹窄。但血管的炎性

14、浸潤并不明顯?？捎蟹伍g質(zhì)纖維化及彌漫性間質(zhì)性炎。2).影像表現(xiàn)： ?間質(zhì)性肺?。褐饕憩F(xiàn)為彌漫性間質(zhì)纖維化； ?肺動(dòng)脈高壓：表現(xiàn)為肺動(dòng)脈擴(kuò)張，是該病潛在致命性并發(fā)癥； ?胸膜滲出或胸膜增厚；食管受累及吸入性肺炎。,A,C,B,肺間質(zhì)纖維化：A急性活動(dòng)期表現(xiàn)為磨玻璃樣密度影；B急性活動(dòng)期表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)實(shí)變影；C慢性期表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。,7.貝赫切特綜合征(Behcet syndrome),又稱白塞綜合征，主要發(fā)生

15、于口-眼-生殖器。1.病理表現(xiàn)：全身基本病變?yōu)榧?xì)小血管炎，肺的基本病理損害包括肺血管病變和間質(zhì)病變兩種類型，但以前者多見。全肺各個(gè)部位都可受累，表現(xiàn)為毛細(xì)血管和不同管徑的靜脈和動(dòng)脈受累的節(jié)段性血管炎，以及血栓形成、栓塞或梗死等。2.影像表現(xiàn)：常表現(xiàn)為兩肺彌漫性浸潤影或單側(cè)節(jié)段性浸潤，呈圓形致密影，肺門血管突出，胸腔積液。有時(shí)可見間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性纖維化等。,A,貝赫切特綜合征：A.示肺動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，直徑大于同層主動(dòng)脈1.5倍以上；

16、B.右肺下葉可見球形擴(kuò)張肺動(dòng)脈影；C.兩肺上葉纖維條索影，鄰近肺野見牽拉性支氣管擴(kuò)張。,A,B,C,8.韋格納肉芽腫（WG ）,1.病理表現(xiàn)：WG呼吸道病變常先侵犯鼻部，最早出現(xiàn)鼻粘膜潰瘍。隨病情進(jìn)展，可引起鼻軟骨破壞，鼻中隔穿孔，鼻梁塌陷。肺的病變主要為原發(fā)性血管炎，可見支氣管樹、肺間質(zhì)壞死性肉芽腫，肺泡炎為WG的早期病變。2.影像表現(xiàn)：肺結(jié)節(jié)影是最常見的表現(xiàn)。約50%出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)并伴空洞，約1/3呈單發(fā)結(jié)節(jié)；約5%-10%為間質(zhì)性

17、肺病，呈彌漫性網(wǎng)格狀影。少見表現(xiàn)有肺不張、肺門淋巴結(jié)腫大、肺內(nèi)鈣化及支氣管胸膜瘺等。,韋格納肉芽腫：A.肺靜脈層面內(nèi)兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)影；B.肺底層面內(nèi)，左肺可見多發(fā)腫塊影，右肺結(jié)節(jié)影。,8.韋格納肉芽腫（Wegener granulomatosis，WG ）診斷標(biāo)準(zhǔn)：1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出WG的診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）口腔潰瘍或鼻異常分泌物； （2）異常胸片，包括結(jié)節(jié)、空洞和浸潤影； （3）尿沉渣中有紅細(xì)胞管型或每

18、高倍鏡多于5個(gè)紅細(xì)胞； （4）活檢證實(shí)為肉芽腫性炎癥。 患者臨床上有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，肺部有多發(fā)結(jié)節(jié)影和空洞影，受累部位證實(shí)為壞死性肉芽腫及血管炎，即可明確診斷。,9.復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP ）,1.病理表現(xiàn)：早期RP病變特點(diǎn)為軟骨組織周圍出現(xiàn)大量中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及漿細(xì)胞。嚴(yán)重者可繼發(fā)軟骨膜炎、軟骨膜纖維性增厚以及肉芽腫性增生，并深入到軟骨內(nèi)，將軟骨分隔成大小不等的軟骨島。2.影像表現(xiàn)：胸片顯示肺

19、不張及肺炎，HRCT表現(xiàn)為長段的氣管支氣管狹窄、腔壁增厚和鈣化、肺葉的萎陷不張及片狀肺炎。,復(fù)發(fā)性多軟骨炎：A、B、C分別為表面遮蓋法、最小密度投影及多平面重建發(fā)進(jìn)行的氣道重建，顯示氣管支氣管普遍狹窄、伴管壁增厚、鈣化；D.肺尖層面顯示氣道腔米線狹窄伴管壁增厚；E.隆突水平顯示兩側(cè)支氣管腔明顯狹窄。,A,B,C,E,D,10.強(qiáng)直性脊柱炎（AS ）,1.病理表現(xiàn)：AS是以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，其特點(diǎn)為幾乎全部病例均累計(jì)骶髂關(guān)節(jié)，常發(fā)現(xiàn)椎

20、間盤纖維環(huán)及其附近韌帶鈣化和骨性強(qiáng)直。2.影像表現(xiàn)：肺部表現(xiàn)為本病后期常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，一般為病程超20年以上者，可出現(xiàn)兩上肺（肺尖為主）纖維化、囊性變，甚至空洞形成。胸廓扁平、胸骨柄聯(lián)合關(guān)節(jié)間隙變窄、胸鎖關(guān)節(jié)狹窄和融合，也可見肋骨和椎體、橫突融合。,強(qiáng)直性脊柱炎：A.兩上肺條索影，可見氣囊樣病灶，氣囊上肺野分布屬AS肺病特點(diǎn)；B.兩下肺纖維化，但無特異性；C.胸鎖關(guān)節(jié)骨性融合，間隙消失，椎肋關(guān)節(jié)模糊和骨性融合。,,A,B,C,五、風(fēng)

21、濕病繼發(fā)肺改變,1、風(fēng)濕病繼發(fā)肺水腫,1).發(fā)病機(jī)制：正常肺部血管與肺間質(zhì)通過毛細(xì)血管壁進(jìn)行液體交換，并處于動(dòng)態(tài)平衡，若這種平和發(fā)生紊亂，則會(huì)發(fā)生肺水腫。2).病理改變：肺水腫早期改變屬間質(zhì)性肺水腫，進(jìn)一步發(fā)展則轉(zhuǎn)化為肺泡性肺水腫。間質(zhì)性肺水腫指水腫液聚集在肺間質(zhì)內(nèi)，如：肺泡壁、小葉間隔、胸膜下結(jié)蹄組織。肺泡性肺水腫則是過多液體聚積在終末氣腔內(nèi)，實(shí)變后可占據(jù)大部分肺野。,1、風(fēng)濕病繼發(fā)肺水腫,3).影像學(xué)表現(xiàn)： A.間質(zhì)性肺水

22、腫初期：a.兩上肺靜脈分支增粗；b.肺紋理和肺門血管影模糊；c.支氣管袖套征；d.間隔線陰影；e.胸膜下水腫。 B.肺泡型肺水腫：a.結(jié)節(jié)影：為腺泡實(shí)變的陰影，屬早期表現(xiàn)；b.斑片狀陰影：先以小葉實(shí)變陰影，迅速融合成大片狀；c.大片融合陰影：可波及多個(gè)肺段，并出現(xiàn)含氣支氣管影。,1、風(fēng)濕病繼發(fā)肺水腫,4).影像學(xué)分布特點(diǎn)： A.中央型肺水腫：肺水腫的實(shí)變陰影分布在兩側(cè)肺野的中內(nèi)帶，外帶陰影較少或正常，典型表現(xiàn)呈“蝶翼征”

23、。 B.彌漫性肺水腫：肺水腫實(shí)變影分布于肺野的內(nèi)中外帶，多見于腎性肺水腫或嚴(yán)重的肺水腫病例。 C.單側(cè)肺水腫和兩側(cè)分布不對(duì)稱的肺水腫：屬于肺水腫的不典型表現(xiàn)，可能與體位有關(guān)。,肺水腫：兩肺門蝶翼狀陰影，兩側(cè)胸腔積液。,2、風(fēng)濕病繼發(fā)ARDS,1).發(fā)病機(jī)制：風(fēng)濕病時(shí)免疫復(fù)合物沉積于肺血管壁引起血管炎，可致血管通透性增加，造成肺間質(zhì)水腫和肺泡水腫，肺泡內(nèi)透明膜形成，使通氣/血流比例失調(diào)，彌散功能降低，引起嚴(yán)重低氧血癥和呼吸

24、窘迫。2).病理改變：ARDS 24h內(nèi)鏡檢見肺微血管充血、出血及微血栓，肺間質(zhì)和肺泡內(nèi)有蛋白質(zhì)水膠液及炎性細(xì)胞浸潤。72h 可出血灶性或大片肺泡萎陷。1W后肺泡間隔和透明膜纖維化，常合并肺部感染。,2、風(fēng)濕病繼發(fā)ARDS,1).影像表現(xiàn)（四期）：A.早期：發(fā)病12-24h，基本處于間質(zhì)性肺水腫期，X線平片兩肺紋理增重和模糊。B.中期：發(fā)病后1-3d，X線或CT發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)斑片狀和大片狀融合影，多數(shù)為兩側(cè)分布，外帶病變常比內(nèi)帶重。C

25、.晚期：發(fā)病后2-3d以后，兩肺廣泛分布的片狀陰影，當(dāng)肺基本完全實(shí)變時(shí)，兩肺野普遍變白，心影輪廓消失，這種改變稱為”白肺“。D.恢復(fù)期：發(fā)病7d之后，肺內(nèi)陰影逐漸消失并恢復(fù)到發(fā)病前狀況，少數(shù)纖維化。,SLE繼發(fā)ARDS:兩肺彌漫性實(shí)變呈”白肺“，其內(nèi)見支氣管充氣征，并可見縱膈氣腫。,3、風(fēng)濕病繼發(fā)肺部感染,1).普通細(xì)菌性肺炎。2).病毒性肺炎。3).結(jié)核感染。4).真菌感染。5).卡氏肺囊蟲肺炎。6).軍團(tuán)菌感染。,浸潤性

26、肺結(jié)核,病灶部位,4、風(fēng)濕病繼發(fā)藥物性肺病,1).間質(zhì)性肺病變（ILD）。2).急性非心源性肺水腫。3).支氣管痙攣。4).肺泡低通氣。5).藥物性SLE。6).閉塞性細(xì)支氣管炎。7).肺泡出血。8).肺浸潤伴嗜酸性粒細(xì)胞增多。,六、風(fēng)濕性肺病的鑒別診斷,影像學(xué)檢查,HRCT能夠發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕病患者早期肺部病變，能觀察病變的有無、分布、形態(tài)特點(diǎn)及有否特征性表現(xiàn)，并可指導(dǎo)活檢及隨訪觀察。若HRCT的檢查結(jié)果具有某些疾病的特征性表

27、現(xiàn)，則可做出特異性整的，也就可取代活組織檢查。若HRCT影像不具有特征性，則可引導(dǎo)穿刺活檢，提供活檢部位。,風(fēng)濕病肺部的HRCT特點(diǎn),風(fēng)濕病肺病的基本病理改變是間質(zhì)性炎癥、肺泡間隔炎癥、血管炎、肺泡滲出、出血和肉芽腫形成。影像學(xué)：各種類型的風(fēng)濕病在肺部影像學(xué)表現(xiàn)并不具有特異性，而是具有某些共同表現(xiàn)，主要為肺的間質(zhì)病變（間質(zhì)浸潤和間質(zhì)纖維化）、胸膜心包的滲出及肉芽腫形成，但彼此之間具有一定程度差異。,風(fēng)濕性肺病的一般特征：風(fēng)濕病均累

28、及肺的實(shí)質(zhì)、間質(zhì)、氣道、血管、胸膜及胸壁等。風(fēng)濕病肺間質(zhì)病變主要表現(xiàn)為如磨玻璃影、小葉間隔增厚、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚、線狀影、支氣管血管束增厚、網(wǎng)狀影及蜂窩影等。急性活動(dòng)期表現(xiàn)為磨玻璃影、實(shí)變影，或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中出現(xiàn)磨玻璃征；活動(dòng)病灶逐漸靜止則進(jìn)展為小葉間隔增厚、間質(zhì)增厚、線狀影及網(wǎng)狀影；晚期為蜂窩肺。,風(fēng)濕病肺病的不同特點(diǎn)：1).不同風(fēng)濕病的間質(zhì)纖維化程度不同，RA和PSS的間質(zhì)纖維化嚴(yán)重。2).PSS和MCTD易累及食管。3).RA和