風(fēng)濕病簡介

1、混合性結(jié)締組織?。∕CTD）,定義：,是一類具有SLE、SSc、PM、RA和SS混合表現(xiàn)的疾病。腎損害小，中小劑量皮質(zhì)醇激素即可奏效，預(yù)后好。,臨床特點(1),雷諾氏現(xiàn)象皮膚表現(xiàn)：手、面部皮膚腫脹（臘腸樣腫脹）指端硬化，狼瘡樣皮疹，眼瞼紫紅色斑。,,,,,臘腸樣腫脹,,,,,,,雷諾氏現(xiàn)象,硬皮病面容,,鈣質(zhì)沉積,臨床特點(2),關(guān)節(jié)表現(xiàn)：輕度侵蝕性改變。肌肉表現(xiàn)：近端肌無力和壓痛。呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：彌漫性肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓。,

2、臨床特點(3),心臟病變：心肌炎、心律失常。 腎臟病變：輕 食管病變：蠕動功能降低。,過敏性紫癜,定義：,是非典型過敏性血管炎的一種，主要表現(xiàn)為皮膚可觸知紫癜，關(guān)節(jié)，胃腸道及腎臟病變。,臨床特點(1),全身癥狀：（非特異性） 皮膚病變：臀部、四肢伸側(cè)皮膚的可觸知性紫癜，為對稱性，成批出現(xiàn)，無疼痛。,可觸知性紫癜,,可觸知性紫癜,,臨床特點(2),關(guān)節(jié)病變：一過性、非游走性。 胃腸道病變：腹痛、腹瀉、便血。 腎臟病變：紫癜后4-

3、8周出現(xiàn)蛋白尿、血尿。 神經(jīng)系統(tǒng)病變：頭痛。,結(jié)節(jié)性紅斑,是一種由于真皮脈管和脂膜炎癥所引起的一般位于小腿脛前部的紅色或紫紅色炎性結(jié)節(jié)性皮膚病。,定義：,臨床特點：,全身癥狀：發(fā)熱、全身不適、肌痛和關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)紅腫）。 疼痛性結(jié)節(jié)：對稱性、高出皮面，中等硬度，有壓痛，多發(fā)于小腿伸側(cè)。顏色由鮮紅變?yōu)榘导t，終至消失，反復(fù)發(fā)作。 常見病因有TB感染，潰瘍性結(jié)腸炎，結(jié)節(jié)病等。,,,,,,白塞氏病,定義：,是一種可引起復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍

4、。復(fù)發(fā)性眼色素膜炎，皮膚病變，關(guān)節(jié)炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)及消化道等多系統(tǒng)損害的疾病。,臨床特點(1),口腔潰瘍 100%，邊緣是紅色，疼痛明顯，能自愈 。生殖器潰瘍,口腔潰瘍,,,,,,復(fù)發(fā)性眼色素膜炎,畏光流淚,舌潰瘍,臨床特點(2),眼部表現(xiàn)：無痛性視力下降、異物感、畏光流淚。 皮膚表現(xiàn)：假性毛囊炎、結(jié)節(jié)紅斑、針刺反應(yīng)陽性。,,,,假性毛囊炎,針刺反應(yīng)陽性,臨床特點(3),關(guān)節(jié)炎。 消化道表現(xiàn)：腹痛、回盲部潰瘍。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：腦膜

5、炎及顱壓增高。血管病變：靜脈血栓、動脈瘤。,大動脈炎（高安?。?定義：,主動脈及其分支的慢性進行性非特異性閉塞性動脈炎 。,臨床特點（1）,全身癥狀：發(fā)熱、多關(guān)節(jié)痛 血管受累表現(xiàn)： 1、頭臂動脈型：一過性的視力障礙，暈劂和眩暈，可有上肢乏力，麻木及無脈 2、主腎型：腎性高血壓、間歇性跛行、下肢無脈癥,臨床特點（2）,血管受累表現(xiàn)： 3、廣泛型 4、肺動脈病變：心悸、氣短（肺動脈高壓） 5

6、、冠狀動脈病變：心絞痛和心梗。,,,,主動脈瘤,頭臂動脈狹窄,主腎型,,,,抗磷脂綜合征,定義：,以復(fù)發(fā)性動靜脈血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，和/或血小板減少為主要表現(xiàn)，并可伴有多系統(tǒng)損害。,臨床特點（1）,習(xí)慣性流產(chǎn)：妊娠任何時期。 血栓形成：靜脈多、散發(fā)、多部位。,,,血栓形成 趾端壞死,,,血栓形成 趾端壞死,,網(wǎng)狀青斑,臨床特點（2）,血小板減少 神經(jīng)系統(tǒng)：腦血管意外（年紀(jì)輕）。 網(wǎng)狀青斑及腿部潰瘍心臟表現(xiàn)：心梗、瓣膜返流。,巨

7、細(xì)胞動脈炎（顳動脈炎）,定義：,是一類病因不明的系統(tǒng)性壞死性全層大血管炎。,臨床特點 （1）,全身癥狀：發(fā)熱>40℃，體重減輕，肌肉疼痛、僵硬、關(guān)節(jié)痛； 頭痛、頭皮觸痛：持續(xù)性；,顳動脈炎,,臨床特點 （2）,間歇性運動障礙 下頜運動障礙 休息后消失，也可表現(xiàn)間歇性跛行及上肢活動障礙。 眼部表現(xiàn)： 1、失明（視網(wǎng)膜突然缺血）； 2、眼肌麻痹、復(fù)視；,臨床特點 （3）,主動脈及其分支引起脈博減弱或無脈。中樞神經(jīng)

8、系統(tǒng)：中風(fēng)和缺暫性腦缺血發(fā)作。周圍神經(jīng)病變綜合征（免疫復(fù)合物沉積壓迫神經(jīng)）。,臨床特點 （4）,呼吸系統(tǒng)：持續(xù)性刺激性干咳（血管炎導(dǎo)致組織缺血）； 心臟：冠狀動脈狹窄所致心絞痛、心梗。 腎臟、皮膚受累極少。,嗜酸性筋膜炎,定義：,病因不明，可能與劇烈體力鍛煉，血液異常（再障，骨髓異常增生綜合征，淋巴瘤等）及接觸毒物、藥物有關(guān)。,臨床特點（1）,全身癥狀：發(fā)熱、乏力 ；皮膚病變： 主要累及筋膜，造成皮下組織纖維化牽扯皮膚

9、，使其表現(xiàn)桔皮樣外觀，但表面皮膚無受累，色澤及質(zhì)地正常，可移動或提起，觸之有凹凸不平感，病變多侵蝕上、下遠(yuǎn)端肢體（前臂、小腿）。,,,桔皮樣,,,,,,臨床特點（2）,少數(shù)累及關(guān)節(jié)、肌肉。引起多關(guān)節(jié)炎及肌痛，但內(nèi)臟受累極少見。,低補體血癥蕁麻疹性血管炎,定義：,是一種非典型過敏性血管炎，特點為反復(fù)發(fā)作蕁麻疹，持續(xù)時間達24小時以上，并可伴有全身多系統(tǒng)損害。,臨床特點 (1),全身癥狀：發(fā)熱、乏力；皮膚病變多樣：持續(xù)24小時以上的蕁麻疹

10、，伴疼痛及痙攣；,,低補體血管炎,臨床特點 (2),關(guān)節(jié)肌肉病變：肢端血管水腫及四肢肌痛也常見 。少數(shù)患者有胃腸道、腎臟、呼吸及神經(jīng)系統(tǒng)病變 。（較正常補體型蕁麻疹血管炎容易出現(xiàn)內(nèi)臟損害）,復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎,定義：,原發(fā)于脂肪層的炎癥，除皮下外，還可累及內(nèi)臟、腹膜和大網(wǎng)膜，造成多臟器損害。,臨床特點（1）,全身癥狀：弛張熱型，乏力，肌肉和關(guān)節(jié)酸痛；皮膚病變： 成批出現(xiàn)紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，有明顯觸痛，消退后留有

11、凹陷和色素沉積。,脂膜炎色素沉積,,紅斑樣皮下結(jié)節(jié),,紅斑樣皮下斑塊,,脂肪泡沫細(xì)胞,,臨床特點（2）,內(nèi)臟損害： 侵犯內(nèi)臟脂肪組織 侵犯腸系膜，出現(xiàn)腹痛、腹脹 侵犯肝臟，出現(xiàn)肝腫塊，肝功能異常和異常黃疸 侵犯骨髓，出現(xiàn)骨髓抑制 還可侵犯心臟、肺臟、腎臟、腎上腺和中樞神經(jīng)系統(tǒng),復(fù)發(fā)性多軟骨炎,定義：,是一種廣泛累及軟骨及結(jié)締組織的炎性破壞性疾病。,臨床特點 (1),全身表現(xiàn)：發(fā)熱、體重下降。 耳廓、鼻軟骨炎：局部

12、紅、腫、熱、痛，軟骨破壞后出現(xiàn)耳廓畸形，鞍鼻畸形。,耳廓軟骨炎,,,耳廓軟骨炎,,,耳廓軟骨炎,,,鞏膜炎、色素膜炎,,臨床特點 (2),喉、氣管及支氣管軟骨炎，聲音嘶啞、慢性咳嗽，氣道狹窄。 關(guān)節(jié)炎：游走性、非對稱性、非侵蝕；眼部病變：鞏膜炎、色素膜炎、角膜炎和視網(wǎng)膜病變；內(nèi)耳病變：聽力下降、聽覺神經(jīng)異常、頭暈；,臨床特點 (3),心血管病變：動脈瘤、心臟傳導(dǎo)組滯； 皮膚和粘膜損傷：結(jié)節(jié)紅斑、脂膜炎、口腔潰瘍。 神經(jīng)系統(tǒng)病變

13、：顱神經(jīng)病變；,冷球蛋白血癥,定義：,冷球蛋白是一組免疫球蛋白分子，在低溫下具有可逆性沉淀性質(zhì)，血液中含有冷球蛋白稱冷球蛋白血癥。,臨床特點（1）,皮膚、粘膜病變： 最常見的皮膚病變?yōu)橄轮磸?fù)發(fā)作的可觸知紫癜，消退后可留有色素沉著，有些為潰瘍。,冷球蛋白血癥,,冷球蛋白血癥,,潰瘍,,臨床特點（2）,雷諾氏現(xiàn)象 關(guān)節(jié)痛：反復(fù)發(fā)作，對稱性，多關(guān)節(jié)肝腎損害：多為亞臨床狀態(tài)，以堿性磷酸酶增高為主，腎小球腎炎為主要表現(xiàn)，且冷球蛋白

14、與腎損害程度是正比，能夠反應(yīng)腎臟病變的病情及預(yù)后。 少數(shù) 周圍神經(jīng)病變 甲狀腺炎 肺炎和心包炎,變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Chury-Strauss綜合征）,定義：,是一種主要累及小動脈的過敏性肉芽腫性血管炎，尤以肺部血管最易受累。主要表現(xiàn)為哮喘，變態(tài)反應(yīng)性鼻炎、全身血管炎及外周血嗜酸粒細(xì)胞明顯增加。,臨床特點（1）,全身非特異性癥狀：發(fā)熱、體重下降 呼吸系統(tǒng)： 1.變態(tài)反應(yīng)性鼻炎，鼻竇炎和鼻息肉； 2.哮喘：無誘因反復(fù)

15、發(fā)作且逐漸加重； 3.肺內(nèi)浸潤性病變，斑片狀和一過性；,臨床特點（2）,皮膚： 1、紅斑丘疹性皮疹及出血性皮疹； 2、皮膚結(jié)節(jié)或皮下結(jié)節(jié)，對本病有特異性，消退塊，可留癜痕； 3、網(wǎng)狀青斑和眶周紅斑；,,,,紅斑丘疹性皮疹,嗜酸粒細(xì)胞浸潤肉芽腫,,,,紅斑丘疹性皮疹,出血性皮疹,皮膚結(jié)節(jié),,臨床特點（3）,心臟：急性縮窄性心包炎，二尖瓣脫垂； 神經(jīng)系統(tǒng)：外周神經(jīng)受累；消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、消化道出血

16、；,臨床特點（4）,腎臟：程度輕； 關(guān)節(jié)、肌肉 眼部：角膜炎、鞏膜炎及色素膜炎；,結(jié)節(jié)性多動脈炎,定義：,是一種主要累及中、小肌性動脈的壞死性血管炎，全身各組織器官均可累及。以腎臟、心臟、胃腸道、皮膚和外周神經(jīng)受累最為常見，肺最少受累。是一種嚴(yán)重的、進展性的致命的疾病。,臨床特點（1）,全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕； 腎臟表現(xiàn)：腎動脈受累（高血壓、腎周圍血腫）腎內(nèi)小動脈受累（蛋白尿、血尿）； 心臟表現(xiàn)：冠狀動脈炎而致心肌梗塞

17、、缺血，從而造成心梗、心絞痛，心律失常，心衰；,臨床特點（2）,消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、便血 ；神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)病變而致神經(jīng)分布區(qū)感覺異常及運動障礙；皮膚表現(xiàn)：紫癜、潰瘍、網(wǎng)狀青斑、最常見是皮下結(jié)節(jié) ；,,,,指端壞死,血管瘤形成,血管栓塞,,,皮膚潰瘍,,,足底結(jié)節(jié)性多動脈炎,,手指結(jié)節(jié)性多動脈炎,,臨床特點（3）,關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)：多發(fā)性肌痛和間歇性跛行; 睪丸、附睪：疼痛性腫脹;,韋格納肉芽腫,定義：,是一種侵犯小動脈、微動脈及

18、小靜脈的系統(tǒng)性壞死性肉芽腫和血管炎性疾病。典型表現(xiàn)為三聯(lián)癥：即上、下呼吸道的壞死性肉芽腫和節(jié)段性壞死性腎小球腎炎。,臨床特點(1),一般情況：發(fā)熱、乏力、體重下降及關(guān)節(jié)痛；上呼吸道病變：鞍鼻（鼻梁塌陷） ；,鞍鼻（鼻梁塌陷）,,臨床特點(2),肺部病變：咳嗽、咯血、呼吸困難；腎臟病變：發(fā)生率為100%，蛋白尿、血尿、白細(xì)胞尿；皮膚病變：紫癜、出血性皮疹、潰瘍；,潰瘍,,,咽部潰瘍,,潰瘍,,臨床特點(3),關(guān)節(jié)病變：（一過性）；