風濕病最新診斷標準解讀

1、風濕免疫診斷標準匯總,2017-5-10更新,,,,,目錄,類風濕關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗心磷脂綜合征干燥綜合征強直性脊柱炎銀屑病關節(jié)炎反應性關節(jié)炎系統(tǒng)性硬化癥混合性結締組織病未分化結締組織病重疊綜合征,成人Still病系統(tǒng)性血管炎 白塞病 大動脈炎 魏格納肉芽腫 顯微鏡下多血管炎 結節(jié)性多動脈炎風濕性多肌痛皮肌炎/多肌炎痛風骨關節(jié)炎,1987年 (ARA)類風濕關節(jié)炎

2、分類標準,1. 晨僵至少持續(xù)1小時(病程≥6周)。2. 3個或3個關節(jié)腫≥6周。3. 腕,掌指或近端指間關節(jié)炎中,至少有一個關節(jié)腫脹(病程≥6周)4. 對稱性關節(jié)炎病程≥6周5. 類風濕結節(jié)6. 類風濕因子陽性7. 放射學改變：類風濕關節(jié)炎放射學改變，必須包括骨質侵蝕或受累關節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質脫鈣。,,以上7條滿足4條或4條以上并排除其他關節(jié)炎,,2009ACR/EULAR類風濕關節(jié)炎分類標準,適用人群 至少有

3、一個關節(jié)明確表現(xiàn)為滑膜炎 滑膜炎無法用其他原因解釋RA分類標準的評分系統(tǒng)關節(jié)受累 1個大關節(jié) 0 2-10個大關節(jié)

4、 1 1-3個小關節(jié)（伴有或不伴有大關節(jié)受累） 2 4-10個小關節(jié)（伴或不伴大關節(jié)受累） 3 >10個關節(jié)（至少1個小關節(jié)受累）

5、 5血清學（確診至少需要1條） RF和CCP均陰性 0 RF和（或）CCP低滴度陽性 2 RF和（或）CCP高滴度陽

6、性 3急性期反應物（確診至少需要1條）CRP和ESR均正常 0 CRP和ESR異常 1癥狀持續(xù)時間 =6周

7、 1,,,,>=6分診斷關節(jié)評估指壓痛及腫脹的關節(jié)，不包括遠端指間關節(jié)、第一跖趾關節(jié)、第一腕掌關節(jié)小關節(jié)指腕關節(jié)、掌指關節(jié)、近端指間關節(jié)、第2-5趾跖關節(jié)、拇指間關節(jié)分類分值最高原則高滴度是指大于正常值3倍以上,SLE的分類診斷標準 (ACR, 1997),頰部紅斑盤狀紅斑光過敏口腔潰瘍關節(jié)炎漿膜炎：胸膜炎或心包炎腎損害：尿蛋白0.5/24h 或 3+ 或 細胞管型神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或

8、精神病血液學異常：溶貧或白細胞<4000/mm3 或淋巴細胞<1500 或血小板< 103/mm3免疫學異常：dsDNA抗體(+)或抗心磷脂抗體(+)或Sm抗體(+)抗核抗體(+),以上11項中先后或同時至少4項陽性者可診斷， 敏感性97％ 、特異性89％,,,SLICC對ACR分類標準的修訂(2009),腎活檢證實為狼瘡腎炎+ ANA（+）

9、 腎活檢證實為狼瘡腎炎+ 抗dsDNA（+） 滿足4條標準(臨床和免疫學標準至少各一條),ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%),,,SLE病情活動程度的判定,系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療指南. 中華風濕病學雜志. 2010,14(5):342~346,（2006年Sydney-11th international APS）,Revised Sapporo APS分類標準（

10、2006）,至少1項臨床標準 + 1項實驗室標準,診斷APS,,,,,,2002年干燥綜合征國際分類標準,,,強直性脊柱炎分類標準,,,強直性脊柱炎的修改紐約標準（1984年修訂）,臨床標準腰痛、僵3個月以上，活動改善，休息無改善腰椎額狀面和矢狀面活動受限胸廓活動度低于相應年齡、性別的正常人放射學標準雙側骶髂關節(jié)≥2級或單側骶髂關節(jié)炎3-4級雙側骶髂關節(jié)炎2－4級或單側骶髂關節(jié)炎3－4級+上述1－3條中的任何1條，可診斷為

11、肯定的強直性脊柱炎 目前多采用此標準,The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthritis,骶髂關節(jié)炎 ⑴ X線：與1984紐約標準一致或 ⑵ MRI：高度提示與脊柱關節(jié)病有關的急性活動性骶髂關節(jié)炎癥,脊柱關節(jié)病臨床特點 ⑴ 炎癥性腰痛 ⑵ 關節(jié)炎 ⑶ 附著點

12、炎 ⑷ 葡萄膜炎 ⑸ 指（趾）炎 ⑹ 銀屑病 ⑺ 克隆氏病/結腸炎 ⑻ NSAIDs治療反應好 ⑼ SpA家族史 ⑽ HLA-B27 ⑾ CRP升高,Ann Rheum Dis. 2009,注： 敏感性82.9% 特異性 84.4%,骶髂關節(jié)炎+至少一項SpA臨床表現(xiàn),HLA-B27 +至少兩項SpA臨床表現(xiàn),或,Ann Rheum Dis. 2009,,其他血清陰性脊柱關節(jié)病,炎性腸病性關節(jié)炎無明確的診斷標準

13、炎性腸病脊柱關節(jié)炎或外周關節(jié)炎RF陰性HLA-B27可能陽性,銀屑病關節(jié)炎,目前無統(tǒng)一標準，沿用Moll和Wright標準至少有1個關節(jié)炎并持續(xù)3個月以上至少有銀屑病皮損和（或）1個指（趾）甲上有20個以上頂針樣凹陷的小坑或甲剝離血清IgM型RF陰性（<1:80）,銀屑病關節(jié)炎的診斷及治療指南 中華風濕病學雜志2010年9月第14卷第9期,,,,反應性

14、關節(jié)炎分類標準（1996 Kingsley & Sieper）,（1）外周關節(jié)炎：下肢為主的非對稱性寡關節(jié)炎；（2）前驅感染的證據(jù)：如果4周前有臨床典型的腹瀉或尿道炎，實驗室證據(jù)可有可無；如果缺乏感染的臨床證據(jù)，必須有感染的實驗室證據(jù)。（3）排除引起單或寡關節(jié)炎的其他原因，如確診的脊柱關節(jié)病、感染性關節(jié)炎、萊姆病及鏈球菌反應性關節(jié)炎；（4） HLA-B27陽性，賴特綜合征的關節(jié)外表現(xiàn)（如結膜炎、虹膜炎、皮膚、心臟和神經(jīng)系統(tǒng)

15、病變等）或典型脊柱關節(jié)病的臨床表現(xiàn)（如炎性下腰痛、交替性臀區(qū)疼痛、肌腱端炎或虹膜炎等）不是反應性關節(jié)炎確診的必須具備的條件。 Reiter綜合征：關節(jié)炎（主要在下肢）+非淋菌性尿道炎+結膜炎 +排除強直性脊柱炎、銀屑病關節(jié)炎或其他風濕病。,,,反應性關節(jié)炎診斷及治療指南 中華風濕病學雜志2010年10月第14卷第10期,骨關節(jié)炎分類標準(1995ACR),骨關節(jié)炎診斷及治

16、療指南 中華風濕病學雜志2010年6月第14卷第6期,骨關節(jié)炎分類標準(1995ACR),系統(tǒng)性硬化癥,系統(tǒng)性硬化癥極早期系統(tǒng)性硬化病CREST綜合征,1980年美國風濕病學會制訂的系統(tǒng)硬化病診斷標準（一）主要指標 近端硬皮：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起。（二）次要指標 （1）硬皮指：上述皮膚改變僅限于手指；

17、 （2）指端下凹性結疤或指墊變薄：由于缺血指端有下陷區(qū)，指墊組織喪失； （3）下肺纖維化：無原發(fā)性肺疾病而雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點狀或蜂窩狀。,,,具備上述標準之中的一個主要標準或 二個次要標準者，即可診斷,極早期SSc診斷：早于器官損傷,（一）主要指標 雷諾現(xiàn)象陽性抗體：ANA、ACA、Scl-70甲皺毛細血管鏡：巨毛細血管，微出血（二）次要指標 鈣質沉著手指腫脹

18、肢端潰瘍食管括約肌功能低下毛細血管擴張胸部高分辨CT毛玻璃狀,具備上述標準之中的三個主要標準或 二個主要加一個次要標準者，可診斷,EUSTAR, 2009,,,CREST 綜合征,皮膚軟組織鈣化雷諾現(xiàn)象食管功能低下手指硬化毛細血管擴張,系統(tǒng)性硬化癥的亞型，相對局限，預后較好,UCTD的幾種診斷標準,,UCTD的幾種診斷標準,UCTD的幾種診斷標準,具有一項以上典型的風濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽性，不符合其

19、他CTD,混合性結締組織病的診斷標準,Sharp診斷標準Alarcon-Segovia診斷標準Kasukawa診斷標準,Sharp診斷標準,,明確診斷：4條主要指標+同時抗U1-RNP抗體滴度＞1：4000，而抗Sm抗體陰性?？赡茉\斷：三條主要標準；或1、2、3主要標準的任何兩條；或兩條次要標準，并伴有抗U1-RNP抗體滴度＞1：1000?？梢稍\斷：符合三條主要標準，但抗U1-RNP抗體陰性； 或兩條主要標準

20、， 或一條主要標準，和三條次要標準，伴有抗U1-RNP抗體滴度＞1：100。,其他診斷標準,MCTD的治療指南,重疊綜合征,是指患者同時或先后患兩種或兩種以上明確診斷的結締組織病。一般為PM、RA、SLE、SS、SSc中兩種或兩種以上的疾病重疊。繼發(fā)性干燥綜合征可見于多種CTD，故目前國際上傾向于不將繼發(fā)性干燥綜合征列入重疊綜合征的范疇。原發(fā)性干燥綜合征，并逐漸出現(xiàn)另一種診斷明確的CTD，可以診斷重疊綜合征。,成

21、人Still病分類標準,,,需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風濕病,多發(fā)性肌炎和皮肌炎的診斷標準 Bohan 和Peter (1975),（1）對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力 （2）血清酶譜升高，特別是CK升高； （3）肌電圖示肌源性損害：時限短、小型的多相運動電位；纖顫電位、正弦波；插入性激惹和異常的高頻放電；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害：眶周皮疹、Gottron征、膝、

22、肘、踝關節(jié)、面部、頸部和上半身出現(xiàn)的紅斑性皮疹。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM 具備上述(1)-(4)項中的三項可能為PM 只具備二項為疑診PM 第(5)條，再加三項或四項可確診為DM 第(5)條，加上二項可能為DM 第(5)條，加上一項為可疑DM,,,炎性肌病的其他分類標準,美國NIH的DALAKAS分類標準歐洲神經(jīng)肌肉疾病中心和美國肌肉研究協(xié)作組間組織(EAMAC)標準國際

23、肌炎評估和臨床研究協(xié)作組的分類標準(IMAC),,EAMAC分類診斷標準,1. 臨床表現(xiàn),包括標準常>18歲發(fā)作,NSM及DM可在兒童期發(fā)作亞急性或隱匿性發(fā)作肌無力: 對稱性近端>遠端,頸屈>頸伸肌DM典型皮疹:眶周水腫性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩癥,排除標準IBM的臨床表現(xiàn):非對稱性肌無力，腕/手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和/或踝背屈與屈髖同樣無力或更差眼肌無力,特發(fā)性發(fā)音困難,頸伸

24、>頸屈無力中毒性肌病(藥物性),內(nèi)分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉樣變，家族性肌營養(yǎng)不良病或近端運動神經(jīng)病(即SMA),2. CK升高,3. 其他實驗室標準,肌電圖:肌病性改變MRI檢測:肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號增強(水腫)肌炎特異性抗體,炎性細胞(T細胞)包繞和浸潤至非壞死肌內(nèi)膜CD8+T包繞非壞死肌內(nèi)膜但浸潤至非壞死肌內(nèi)膜不確定,或明顯的MHC-I分子表達束周萎縮小血管MAC沉積,或毛細血管密度降低,或EM見內(nèi)

25、皮細胞中有管狀包涵體,或束周纖維MHC-I表達血管周圍,肌束膜有炎性細胞浸潤肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤,但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),炎性細胞不明顯或只有少量散布在血管周,肌束膜浸潤不明顯. MAC沉積于小血管可能是IBM表現(xiàn):鑲邊空泡,碎片性紅纖維.MAC沉積于非壞死肌纖維內(nèi)膜,及其他提示肌營養(yǎng)不良,4. 肌活檢標準,,,－PM標準,,－DM標準,,EAMAC分類診斷標準,炎性肌病的鑒別,●重癥肌

26、無力 肌活檢無多發(fā)性肌炎的特征性改變。新斯的明以及重復電刺激試驗有助鑒別?！窦I養(yǎng)不良癥 為遺傳性疾病，有陽性家族史，常有假性肥大，病情進展緩慢?！襁\動神經(jīng)元病 多由遠端向近端延伸，進展緩慢，肌電圖呈明顯的神經(jīng)原性肌損害?！窦o力綜合征 常伴發(fā)腫瘤或自身免疫性疾病。為神經(jīng)末梢Ach釋放障礙，此病可伴發(fā)多發(fā)性肌炎?！耧L濕性多肌痛 以肌肉疼痛為主要表現(xiàn)，肌酶譜、肌電圖、肌活檢均正常?！窀腥拘约⊥?病毒、細菌、寄生蟲等

27、均可引起肌炎或肌痛?！衿渌?內(nèi)分泌疾病、糖元貯積病、脂質代謝病、線粒體肌病、急性橫紋肌溶解癥及藥物性肌病相鑒別?！衿ぜ⊙椎钠つw表現(xiàn)還應與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等鑒別。,原發(fā)性血管炎分類（1994，Chapel Hill）大血管血管炎 大動脈炎 巨細胞（顳）動脈炎 中等血管血管炎 結節(jié)性多動脈炎 川崎病 小血管血管炎 韋格納肉芽腫 變應性肉芽腫

28、性血管炎 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎,,,白塞??？,EULAR 關于兒童血管炎的分類標準 (2006),發(fā)病年齡≤40肢體間歇性運動障礙一側或雙側肱動脈搏動減弱雙上肢收縮壓差>10mmHg一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音動脈造影異常：大動脈狹窄或閉塞，除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良等原因符合3條可以診斷,

29、1990年ACR大動脈炎分類標準,,,1990年ACR結節(jié)性多動脈炎分類標準⑴體重下降≥4kg；⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和驅干）；⑶睪丸痛和/或壓痛；⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑹舒張壓≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl；⑻血清HBV標記陽性；⑼動脈造影見動脈瘤或血管閉塞⑽中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞的炎性細胞浸潤。(皮膚、腓腸肌腎臟）上述10條中

30、至少有3條陽性者可考慮為PAN,,,,ANCA相關小血管炎的鑒別診斷,BSR/BHPR關于AASV的治療指南--2007,Wireless Network,,1989年國際白塞病研究小組分類標準,1.反復口腔潰瘍：每年3次以上2.反復外陰潰瘍：3.眼病變：前后葡萄膜炎4.皮膚病變：結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰5.針刺試驗陽性有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。敏感性82.4%，特

31、異性86.7%,,,1 急性痛風性關節(jié)炎發(fā)作一次以上2 在1天內(nèi)炎癥進展高峰3 單關節(jié)炎發(fā)作4 整個關節(jié)呈紅色5 第一跖跖關節(jié)疼痛或腫脹6 單側第一跖跖關節(jié)炎發(fā)作7 單側跗骨關節(jié)炎發(fā)作8 痛風石（已證明或是懷疑）9 高尿酸血癥10 X線片顯示非對稱性的關節(jié)腫脹11 X線片顯示皮質骨下的囊性變而無骨侵蝕12 發(fā)作時關節(jié)液生物學培養(yǎng)為陰性 須滿足至少6條或以上標準,美國風濕病學會