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1、福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 陳德華 2014年6月17日,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤的MR診斷,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤,小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(Lhermitte-Duclos Disease,LDD),據(jù)WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(2000年)將其歸于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤,編號為9493/0,屬于良性腦腫瘤,臨床上十分罕見。
2、,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤,發(fā)病年齡在10—40歲之間,好發(fā)年齡在20-30歲之間,罕見于老年人,男性顯著多見。臨床癥狀:臨床上呈緩慢起病,當(dāng)引起梗阻性腦積水時可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓的癥狀以及小腦共濟(jì)失調(diào)或顱神經(jīng)受壓的臨床癥狀。,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤,病理學(xué)特點:本病可累及雙側(cè)小腦半球及小腦蚓部,表現(xiàn)為小腦皮層的局限性或彌漫性增厚,病灶與周圍組織分界不清,小腦白質(zhì)可萎縮。光鏡下小腦的顆粒細(xì)胞層、浦肯野細(xì)胞層被大的異常的神經(jīng)
3、元細(xì)胞所取代,光鏡下這些大的異常神經(jīng)元細(xì)胞無異型性,未見核分裂,腫瘤間質(zhì)血管不豐富,局部有簇狀小血管。組化及免疫組化顯示這些特異的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞表達(dá)浦肯野細(xì)胞突觸蛋白和表面膜蛋白,支持瘤細(xì)胞為神經(jīng)元起源,而非膠質(zhì)細(xì)胞起源。,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤,影像學(xué)特點:病變區(qū)小腦皮層肥大增厚;可有占位效應(yīng),可壓迫第四腦室造成梗阻性腦積水。T1WI病灶與正常腦組織比呈等或略低信號,T2WI病灶呈不均勻略高信號,境界不清。病灶內(nèi)可見 “虎紋征”(
4、特征性表現(xiàn))。病灶邊緣無水腫。增強掃描無明顯強化。,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤,Case 1,Case 2,,,Case 3,Case 4,Case 5,Case 6,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤,注意:LDD常與Cowden綜合征共存,對于明確診斷為小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤的病人當(dāng)合并有皮膚粘膜的斑丘疹時,應(yīng)進(jìn)一步檢查甲狀腺和乳腺等臟器,以除外合并其它腫瘤的可能。,鑒別診斷,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤應(yīng)與以下病變進(jìn)行鑒別:1、小腦其他腫瘤;2
5、、小腦梗死;3、小腦腦炎;,小腦節(jié)細(xì)胞瘤,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤,,,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤VS小腦梗死,臨床病史病變的范圍(是否與供血動脈分布范圍一致、是否同時累及灰白質(zhì))病變的形態(tài)(病變區(qū)有無明顯的占位效應(yīng))有無“虎紋征”DWI,右側(cè)小腦梗死,T2WI,DWI,T1WI-Sag,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤VS小腦梗死,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤,小腦梗死,小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤VS小腦炎癥,臨床病史病灶的形態(tài)(病變區(qū)有無明顯的占
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