基于膽道造影和病理特點診斷膽道發(fā)育不良.pdf

1、目的:從臨床、影像學和病理學角度探討膽道發(fā)育不良的疾病特點，從而闡述膽道發(fā)育不良作為一類獨立疾病的診斷方法。
　　材料和方法:回顧性分析2009年04月至2016年01月，在我院因梗阻性黃疸疑為膽道閉鎖進行腹腔鏡下膽道探查造影及肝活檢術(shù)的77例患兒的病歷資料。其中，診斷膽道發(fā)育不良患兒11例、膽道閉鎖患兒50例、膽汁淤積癥患兒16例。將這3組患兒術(shù)前7天內(nèi)的總膽紅素、直接膽紅素結(jié)果進行方差分析，并將3組患兒術(shù)中的膽道造影情況、肝臟

2、組織病理學結(jié)果以及術(shù)后隨訪其自體肝存活的情況進行比較，總結(jié)膽道發(fā)育不良患兒的疾病特點。
　　結(jié)果:1.血生化結(jié)果:
　　(1)術(shù)前7天內(nèi)谷丙轉(zhuǎn)氨酶:膽道發(fā)育不良組患兒術(shù)前7天內(nèi)谷丙轉(zhuǎn)氨酶范圍80U/L-380 U/L，平均值為154.75 U/L;膽道閉鎖組患兒術(shù)前7天內(nèi)谷丙轉(zhuǎn)氨酶范圍44 U/L-630 U/L，平均值為143.6 U/L;膽汁淤積癥組患兒術(shù)前7天內(nèi)谷丙轉(zhuǎn)氨酶范圍56 U/L-1238 U/L，平均值為22

3、5.8 U/L。
　　(2)術(shù)前7天內(nèi)總膽紅素和直接膽紅素:
　　1)膽道發(fā)育不良組患兒總膽紅素范圍121.5μmol/L-214.7μmol/L，平均值為153.1μmol/L;直接膽紅素范圍78.2μmol/L-155.1μmol/L，平均值為111.8μmol/L。
　　2)膽汁淤積癥組患兒總膽紅素范圍120.2μmol/L-286.8μmol/L，平均值為189.0μmol/L;直接膽紅素范圍68.8μmol/

4、L-152.6μmol/L，平均值為103.1μmol/L。
　　3)膽道閉鎖組患兒總膽紅素范圍127.1μmol/L-310.2μmol/L，平均值為201.6μmol/L;直接膽紅素范圍75.7μmol/L-236.8μmol/L，平均值為128.2μmol/L。
　　膽道發(fā)育不良組、膽道閉鎖組和膽汁淤積癥組患兒術(shù)前的總膽紅素P0.060，直接膽紅素P0.418，無明顯統(tǒng)計學意義。
　　2.膽道造影結(jié)果:
　

5、　(1)膽道發(fā)育不良組患兒術(shù)中膽道造影結(jié)果提示膽囊、左右肝管及膽總管纖細，肝內(nèi)膽管可見顯影，但缺乏膽道樹枝狀影像，十二指腸顯影。
　　(2)膽道閉鎖患兒組膽道造影結(jié)果提示膽囊細癟或呈條索狀:
　　1)Ⅰ型膽道閉鎖膽道造影可見膽囊、膽囊管、左右肝管及肝內(nèi)膽管顯影，膽總管及十二指腸不顯影。
　　2)Ⅱ型膽道閉鎖為膽道造影可見膽囊、膽總管及十二指腸顯影，左右肝管及肝內(nèi)膽管不顯影。
　　3)Ⅲ型膽道閉鎖膽道造影僅有膽囊顯

6、影。
　　(3)膽汁淤積癥組患兒膽囊充盈良好，肝內(nèi)、肝外膽道顯影良好。3.肝臟組織病理學結(jié)果:所有患兒均存在肝內(nèi)淤膽表現(xiàn)，但這3組患兒的肝臟病理結(jié)果又有明顯的不同。
　　(1)膽道發(fā)育不良組患兒:肝臟病理結(jié)果提示匯管區(qū)及小葉間膽管減少或消失。
　　(2)膽道閉鎖組患兒:肝臟病理結(jié)果提示匯管區(qū)和小葉周圍纖維組織增生，小膽管增生明顯。
　　(3)膽汁淤積癥組患兒:肝臟病理結(jié)果則為匯管區(qū)慢性炎細胞浸潤，有或無小膽管增生

7、。
　　4.隨訪:
　　(1)膽道發(fā)育不良組:11例膽道發(fā)育不良患兒術(shù)后隨訪時間為6個月至4年，其中2例于6-8月齡死亡，1例于7歲死亡（等待肝移植期間），至今仍存活的8例患兒黃疸逐漸加重或無明顯改善，伴有生長發(fā)育遲滯、腹脹等，其中1例行膽囊結(jié)腸吻合術(shù)，另1例術(shù)后2年行肝移植術(shù)。
　　(2)膽道閉鎖組:50例患兒術(shù)后隨訪1個月至6年，4例術(shù)后因并發(fā)癥死亡;7例僅于我院行腹腔鏡下膽道探查造影及肝活檢術(shù)，因家屬個人原因放棄

8、行肝門腸吻合術(shù)，于8月齡至12月齡死亡;余38例中35例行肝門腸吻合術(shù)后黃疸明顯消退，3例行肝門腸吻合術(shù)后黃疸仍不褪，且出現(xiàn)肝硬化;1例直接行肝移植術(shù)。
　　(3)膽汁淤積癥組:16例膽汁淤積癥患兒術(shù)后隨訪3個月至4年，14例黃疸完全消退;2例出現(xiàn)肝硬化需行肝移植術(shù)。
　　結(jié)論:兒童膽道發(fā)育不良類疾病從臨床特點、影像學、病理特點有一定的共性，治療方法及預后不同于其他梗阻性黃疸，對其早期進行確診有重要臨床意義。其診斷依據(jù)可包括