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文檔簡介
1、胃淋巴瘤,腹組病例匯報 2012-6-12,Medical History,Male,51 years old, rapid emaciation for two months, Epigastric discomfort,胃鏡,腹部強化CT,淋巴瘤,淋巴瘤(lymphoma):起源于淋巴結(jié)和淋巴組織,其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細胞惡變有關(guān),是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤按組織病理學改變,
2、分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL ),HL與NHL的不同,經(jīng)典RS( Reed-Sternberg )細胞,經(jīng)典的RS細胞為鏡影細胞,兩個核相對排列,彼此對稱,每個核都有一個大包涵體樣嗜酸性核仁,周圍有透明帶,兩個核看起來似貓頭鷹的雙眼,核膜明顯典型的RS細胞最常見于混合細胞型,而在結(jié)節(jié)硬化性不常見,在淋巴細胞為主型則更罕見,胃淋巴瘤,按照淋巴
3、瘤的發(fā)生部位,可將其分為淋巴結(jié)內(nèi)和淋巴結(jié)外淋巴瘤淋巴結(jié)外淋巴瘤中胃腸道是最好發(fā)的部位,約占結(jié)外淋巴瘤的50% ,但只占胃惡性腫瘤的2-7%胃淋巴瘤( gastric lymphoma )在臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種原發(fā)性胃淋巴瘤(primary gastric lymphoma,PGL)其臨床病理具特異性,胃壁分層,胃淋巴瘤起源于粘膜下層的淋巴組織,沿胃的長軸生長,病因,不完全清楚兩種學說:病毒感染學說
4、 免疫缺陷學說MALT 淋巴瘤的發(fā)病與幽門螺桿菌(helicobacter pylori, HP)感染密切相關(guān)HP的慢性感染狀態(tài)刺激了黏膜內(nèi)淋巴細胞聚集,由此而引發(fā)的一系列自身免疫反應(yīng)激活免疫細胞及其活性因子,造成了胃黏膜內(nèi)淋巴濾泡的增生為胃淋巴瘤的發(fā)生奠定了基礎(chǔ)MALT的發(fā)生,臨床表現(xiàn),缺乏特異性可以出現(xiàn)腹痛、上腹不適;嘔血和黑便為表現(xiàn)的上消化道出血癥狀;腹部腫塊納差、消瘦、貧血; 消化道梗阻癥狀,臨
5、床診斷原發(fā)性胃淋巴瘤依據(jù),臨床診斷PGL 的主要依據(jù):(1)淺表淋巴結(jié)無腫大;(2)縱隔淋巴結(jié)無腫大;(3)白細胞計數(shù)及分類正常;(4)肝脾無異常;(5)病變以胃為主,可伴有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如不符合上述條件則認為是繼發(fā)性胃淋巴瘤,即全身性淋巴瘤的一部分。,PGL的病理類型,在2001 年WHO 淋巴瘤分類中,惡性淋巴瘤共分為30種病理類型在PGL 中上述病理類型均可發(fā)生,但常見的是B 細胞來源的非霍奇金淋巴瘤(NHL)PGL
6、 主要病理類型包括:彌漫性大B 細胞淋巴瘤(DLBCL)(占45%~59%)、黏膜相關(guān)淋巴組織(MALT)淋巴瘤(占38%~48%)、濾泡性淋巴瘤(FL)(0.5%~2.0%)、套細胞淋巴瘤(MCL)(占1%左右)、Burkitt 淋巴瘤(占1%左右)及T 細胞淋巴瘤(1.5%~4.0%)等,分級及分期,Ann Arbor 改良分期法 是根據(jù)受累范圍及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移部位而設(shè)計的分期法。ⅠE期:淋巴瘤局限在胃,無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 Ⅰ
7、E1期:腫瘤限于粘膜及粘膜下層(稱早期淋巴瘤 ); ⅠE2 期:腫瘤已穿越粘膜下層。ⅡE期:淋巴瘤局限在胃,有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 ⅡE1期:胃淋巴瘤伴胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移; ⅡE2期:胃淋巴瘤伴橫膈下非胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。ⅢE期:胃淋巴瘤伴橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移ⅣE期:血行播散累及其他臟器或組織,分級及分期,TNM分期法T1:腫瘤浸潤粘膜層或黏膜下層;T2:腫瘤浸潤肌層;
8、T3:腫瘤浸潤及漿膜下層;T4:腫瘤浸潤穿透漿膜層;T5:腫瘤侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。N0:無區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;N1:胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移距腫瘤邊緣3cm以內(nèi);N2:胃左動脈、肝總動脈、脾動脈及腹腔動脈旁淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移,或胃周距腫瘤邊緣3cm以外有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N3:腹主動脈旁、肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)或其他腹腔內(nèi)淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移N4:淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移范圍超過N3M0:無遠處轉(zhuǎn)移M1:有遠處轉(zhuǎn)移,分級及分期TNM分期,,檢查手段,PGL 的術(shù)前檢查主
9、要有內(nèi)鏡和影像學檢查胃鏡下PGL 常表現(xiàn)為胃腔內(nèi)隆起性黏膜下腫塊,部分可見表淺小潰瘍,多伴有胃壁增厚、僵硬內(nèi)鏡活檢確診率較低(29.6%~56.4%)。其主要原因包括:(1)胃黏膜活檢取材較淺,常無法取到黏膜下病變組織;(2)PGL 與低分化腺癌的鏡下表現(xiàn)相似,在取材組織較少的情況下極易混淆,胃鏡,影像學檢查手段,胃腸鋇餐造影: 口服鋇劑造影或氣鋇雙重對比造影是上消化道最基本的首選影像檢查方法。CT 掃描:喝清水1000-1500
10、ml,使胃腸道充盈, 再行增強掃描, 可形成良好對比, 即可觀察到腔內(nèi)的腫物, 也可以顯示管壁的厚度及其與周圍的組織毗鄰關(guān)系, CT掃描還可以觀察腹腔有腹膜后淋巴結(jié)、肝、脾等器官, 有利于對比和分期。,影像學檢查手段,B超超聲掃描:(1)經(jīng)腹壁B超掃描, 首先喝水充盈胃后掃描可觀察胃壁的厚度、胃蠕動、胃粘膜或腹膜后淋巴結(jié)有無腫大(2)經(jīng)胃內(nèi)窺鏡內(nèi)B 超掃描有助于鑒別胃炎、胃壁靜脈曲張與胃淋巴瘤浸潤胃壁導致的胃壁增厚。但不能鑒別胃癌還是淋
11、巴瘤,X 線鋇餐分型,腫塊型或息肉型浸潤型潰瘍型混合型,X 線鋇餐表現(xiàn),腫塊型或息肉型:單發(fā)或多發(fā),單發(fā)時可表現(xiàn)為巨大充盈缺損,好發(fā)于胃體胃底部,腫塊巨大,形態(tài)不規(guī)則,邊緣不整,表面不平呈結(jié)節(jié)狀,可伴有不規(guī)則、大而深的潰瘍或淺糜爛,其表現(xiàn)與蕈傘型胃癌相似,邊緣清楚粘膜皺襞粗大、紊亂、扭曲、交叉,胃的輪廓較光滑完整,X 線鋇餐表現(xiàn),浸潤型:彌漫浸潤或局限浸潤,多數(shù)侵犯胃體及胃竇部,胃腔正?;蜃冃。窒扌越櫛憩F(xiàn)為粘膜皺襞不規(guī)則
12、粗大,胃壁柔軟度不佳,在胃竇部可形成漏斗樣狹窄,形如浸潤型胃癌;彌漫浸潤表現(xiàn)為粘膜皺襞粗大紊亂,走行迂曲或中斷,可伴有龕影或結(jié)節(jié)狀充盈缺損,類似廣泛性增生性胃炎,但加壓后粘膜皺襞的形態(tài)固定不變。有的如浸潤型胃癌的“皮革胃”,胃輪廓不規(guī)則,但胃腔有一定擴張能力,與胃癌不同,X 線鋇餐表現(xiàn),潰瘍型:潰瘍可單發(fā)或多發(fā),巨大潰瘍常見,多位于中心,可呈現(xiàn)地圖樣改變,甚至呈穿通性潰瘍表現(xiàn),顯示為“靶征”或“牛眼征”,多發(fā)性潰瘍不少見;周圍環(huán)堤光滑整
13、齊,可見指壓跡,酷似潰瘍型胃癌:但后者的環(huán)堤周圍有明顯的指壓跡,粘膜中斷、不規(guī)則 混合型:以上類型可混合出現(xiàn),X 線鋇餐,PGLM胃腸氣鋇雙對比劑造影A圖示:胃底、體多個大小不等的充盈缺損、粘膜破壞,胃腔擴張良好B圖示:充盈缺損鄰近粘膜推移、無破壞,胃腔收縮變小,胃淋巴瘤CT 表現(xiàn)分型,彌漫浸潤型節(jié)段型或局灶型息肉型,胃淋巴瘤CT 表現(xiàn),彌漫浸潤型:胃壁廣泛增厚,超過全胃的50%或病變多發(fā)。表現(xiàn)為胃壁彌漫性或節(jié)段性增厚,管
14、腔變窄,管壁厚度1cm ~ 10cm,且向外周累及大部或全部管壁。腔外輪廓大多光整,周圍脂肪間隙大多清楚,管壁較柔軟。節(jié)段型或局灶型:侵及胃的范圍<50% 或局灶性增厚,胃淋巴瘤CT 表現(xiàn),息肉型:單發(fā)或多發(fā)突向腔內(nèi)的息肉腫塊,表現(xiàn)為腔內(nèi)軟組織密度腫塊,邊緣光滑銳利,平掃密度較均勻,增強后明顯均勻強化,,彌漫浸潤型原發(fā)性胃淋巴瘤CT圖像. A: 胃底、胃體壁增厚(箭示); B:胃體、胃竇壁增厚(箭示),,節(jié)段型原發(fā)性胃淋巴瘤CT
15、圖像.A: 平掃; B: 增強掃描靜脈期(箭示完整黏膜, 箭頭示破壞黏膜),,多發(fā)結(jié)節(jié)(箭示)原發(fā)性胃淋巴瘤CT圖像,鑒別診斷,鑒別診斷,胃淋巴瘤胃壁強化不同表現(xiàn).: A: 胃底、體厚壁均勻強化(箭示); B:胃竇薄壁分層強化(箭示), 厚壁均勻強化(箭頭).胃腔不狹窄:如C圖,C,圖1 患者男性,58歲,腹痛、腹脹2個月余。A.平掃示胃底、胃體壁不規(guī)則彌漫性增厚,呈腦回樣改變(箭);B.動脈期示腫塊輕度強化,其內(nèi)見迂曲、柔軟走行的
16、血管影,即“血管漂浮征”(箭);C、D.門靜脈期、平衡期示腫塊持續(xù)輕度強化(箭),圖2 患者男性,61歲,腹痛不適、食欲不振、消瘦2個月余。A.平掃示胃體、胃竇壁不規(guī)則增厚,與鄰近肝左葉分界不清(箭);B.動脈期示腫塊不均勻強化,其內(nèi)見走行僵硬的血管影,且粗細不均(箭);C、D.門靜脈期、平衡期示腫塊持續(xù)不均勻強化,可見分層強化(C中箭),肝左葉受累(D中箭),治療,目前,對于PMGL 沒有統(tǒng)一的和公認的最佳治療方案手術(shù)的優(yōu)勢在于切除
17、腫瘤,獲得較高的局部治愈率; 有助于正確的病理分型和分期,指導下一步的治療; 減輕腫瘤負荷,避免出血、穿孔等并發(fā)癥,保障后續(xù)化放療的進行,提高存活率PMGL 是化療較為敏感的腫瘤,進行全身化療是治療的重要手段,特別是早期PMGL,與外科手術(shù)的療效無顯著差異,治療,超過70%的胃MALT 淋巴瘤與幽門螺旋桿菌感染有關(guān), 抗幽門螺旋桿菌治療成為早期胃MALT 淋巴瘤的標準治療手段總結(jié):治療上應(yīng)結(jié)合患者的具體情況,早期采取以手術(shù)為主加化療
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