2019年血小板減少ppt課件

1、血小板減少(thrombocytopenia,TP),1,血小板來(lái)源、去向,來(lái)源：血小板是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞的胞質(zhì)裂解脫落，形成的小塊胞質(zhì)。 正常值：健康成年人血小板正常值：（100-300）×109//L。妊娠、進(jìn)食、運(yùn)動(dòng)、缺氧可使血小板增多。女性月經(jīng)期血小板減少。 去向：血小板平均壽命10天，衰老的血小板主要脾和肝內(nèi)被巨噬細(xì)胞吞噬，少部分在循環(huán)過(guò)程中被破壞、還有一部分在執(zhí)行功能時(shí)被消化。

2、 約1/3血小板在脾臟內(nèi)暫時(shí)被扣留。 血小板與粒細(xì)胞不同，在骨髓中沒(méi)有儲(chǔ)備。,2,3,血小板功能-----止血和凝血,在小血管破裂處，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并釋放腎上腺素，5-羥色胺等具有收縮血管作用的物質(zhì)，促進(jìn)血液凝固。 血小板還有營(yíng)養(yǎng)和支持毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的作用，使毛細(xì)血管的脆性減少，維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性。參與動(dòng)脈粥樣硬化、腫瘤轉(zhuǎn)移、炎癥、免疫等病理情況。,4,血小板參考范圍,正常值（Platele

3、t normal value）：100-300*109/L血小板減少（thrombocytopenia）：＜100*109/L。血小板增多（thrombocytosis）：＞400*109/L。,5,血小板減少,血小板減少：血液中血小板計(jì)數(shù)<100×109//L。血小板疾?。河捎谘“鍞?shù)量異常（ie血小板減少癥）或功能減退（血小板功能不全）或血小板分布異常（脾大、脾亢）導(dǎo)致血栓形成不良和出血而引起的。,6,血小板減

4、少(thrombocytopenia,TP),7,臨床表現(xiàn)----出血,一般來(lái)說(shuō)，血小板輕度降低不會(huì)發(fā)生出血性問(wèn)題；血小板＞50×109//L，多出現(xiàn)損傷后出血；血小板（10-50）×109//L，可有不同程度自發(fā)性出血；血小板＜ 10×109//L，常有嚴(yán)重出血。,8,臨床表現(xiàn),1.皮膚黏膜出血（最常見(jiàn)）：出血點(diǎn)、紫癜、淤斑、牙齦出血、鼻衄等。2.關(guān)節(jié)出血、肌肉及深部組織血腫：?jiǎn)渭冄“鍦p少引發(fā)關(guān)節(jié)、肌

5、肉出血少見(jiàn)。3.消化道出血及泌尿道出血：可表現(xiàn)為嘔血、便血、黑便等；可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血：較少發(fā)生，但卻是血小板減少等出血性疾病患者的常見(jiàn)死亡原因。5.其他出血：月經(jīng)過(guò)多、視網(wǎng)膜出血、拔牙或手術(shù)后出血、傷口出血時(shí)間延長(zhǎng)。,9,臨床過(guò)程中安全值,1.口腔科檢查： ≥ 10 ×109//L2.拔牙、補(bǔ)牙： ≥ 30 ×109//L3.小手術(shù)： ≥ 50 ×109//L4.

6、大手術(shù)： ≥ 80 ×109//L5.剖腹產(chǎn)：≥80 ×109//L,10,病因,一 、血小板生成障礙或無(wú)效生成 1.巨核細(xì)胞生成減少 2.血小板無(wú)效生成二、血小板破壞增加或消化過(guò)多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少,11,一、血小板生成障礙或無(wú)效生成,1.巨核細(xì)胞生成減少（1）物理、化學(xué)因素：電離輻射，各種藥物。（2）骨髓浸潤(rùn)性疾?。汗撬柁D(zhuǎn)移癌

7、，白血病，骨髓瘤。（3）造血干細(xì)胞病變：再障，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，范可尼貧血，骨髓異常增生綜合征。（4）感染性疾?。猴L(fēng)疹，麻疹，腮腺炎，登革熱，艾滋病及某些病原菌引起的敗血癥。（5）血小板生成調(diào)控紊亂、遺傳性疾病等。,12,血小板生成障礙或無(wú)效生成,2.血小板無(wú)效生成 見(jiàn)于維生素B12及葉酸缺乏，部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，急骨髓增生異常綜合征等。,13,病因,一 、血小板生成障礙或無(wú)效生成 1

8、.巨核細(xì)胞生成減少 2.血小板無(wú)效生成二、血小板破壞增加或消化過(guò)多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少,14,二、血小板破壞增加或消化過(guò)多,1.免疫性破壞----繼發(fā)性常見(jiàn)原因有（除ITP外）（1）藥物相關(guān)抗體：有奎寧、奎尼丁、鉍劑、金鹽、洋地黃、異煙肼、甲基多巴、肝素、鎮(zhèn)靜、安眠、抗驚厥藥物。（2）某些免疫反應(yīng)異常疾?。猴L(fēng)濕性疾病如SLE、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。（3）感染相

9、關(guān)血小板減少：常見(jiàn)病毒及細(xì)菌感染，如HP，流感、麻疹、水痘、出血熱、肝炎、艾滋病等。（4）同種免疫性血小板減少：包括輸血后紫癜，新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜。,15,二、血小板破壞增加或消化過(guò)多,2.非免疫破壞性 血管炎，人工心臟瓣膜，動(dòng)脈插管，體外循環(huán)，血液透析等。3.血小板消耗過(guò)多 主要見(jiàn)于血栓性微血管病，DIC、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。,16,病因,一 、血小板生成障礙或

10、無(wú)效生成 1.巨核細(xì)胞生成減少 2.血小板無(wú)效生成二、血小板破壞增加或消化過(guò)多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少,17,三、血小板分布異常,各種原因的脾大、脾亢，見(jiàn)于肝硬化、血吸蟲(chóng)病、脾腫瘤、脾充血、脾浸潤(rùn)、黑熱病、原發(fā)性脾大等。,18,病因,一 、血小板生成障礙或無(wú)效生成 1.巨核細(xì)胞生成減少 2.血小板無(wú)效生成二、血小板破壞增

11、加或消化過(guò)多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少,19,四、血液被稀釋、假性血小板減少,1.血液稀釋?zhuān)捍罅枯斞蜓褐脫Q、體外循環(huán)手術(shù)；2.假性血小板減少：多見(jiàn)于EDTA-K2抗凝劑依賴(lài)性假性血小板減少癥，發(fā)生率為0.07-1％（主要原因：血小板聚集）。,20,實(shí)驗(yàn)室檢查,血小板計(jì)數(shù)（PLT）：血小板平均容積（MPV）：血小板壓積（PCT）：血小板分布寬度網(wǎng)織血小板：抗血小板抗體：,21,22,23,2

12、4,骨髓造血功能減低所致血小板減少：MPV＜參考值，非骨髓性血小板減少：MPV＞參考值------可根據(jù)MPV初步判斷TP患者是否存在骨髓病變。（原因：血小板數(shù)目下降---刺激骨髓聚合細(xì)胞再生增強(qiáng)-外周出現(xiàn)大量年輕的體積大的血小板，MPV增大，PDW（血小板分布寬度）增高，PCT（血小板壓積）減低是由于血小板數(shù)目下降。）,25,TIPS,新診斷的血小板減少患者不管是否出現(xiàn)紫癜，都應(yīng)該按照急癥處理。應(yīng)該進(jìn)行有關(guān)凝血的常規(guī)檢查。骨髓檢查

13、示所有中重度血小板減少的確診性檢查。血小板抗體檢查不可靠。自身免疫篩查試驗(yàn)有助于排除自身免疫疾病，如SLE、SS等。,26,治療,原發(fā)性血小板減少癥（ITP）繼發(fā)性血小板減少,27,ITP,概念：原發(fā)免疫性血小板減少，既往稱(chēng)為特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），是一種獲得性免疫介導(dǎo)的血小板減少疾病，其外周血小板少于<100×109//L，沒(méi)有其他引起血小板減少的明顯誘因或基礎(chǔ)疾病。治療---個(gè)體化，血小板計(jì)數(shù)大于5

14、0×109/L（5萬(wàn)），無(wú)出血傾向者可觀察并定期復(fù)查，血小板計(jì)數(shù)介于（20-50）×109/L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)，出血程度及風(fēng)險(xiǎn)而定，血小板小于（20-50）×109/L通常應(yīng)治療。,28,ITP,出血傾向嚴(yán)重的患者應(yīng)臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。藥物治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，大劑量丙種球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。對(duì)癥治療：輸血小板。,29,治療,原發(fā)性血小板減少癥（IT

15、P）繼發(fā)性血小板減少,30,繼發(fā)性血小板減少,主要針對(duì)原發(fā)病，必要時(shí)輸注血小板。1.免疫性血小板減少皮質(zhì)激素大多有效，部分患者可行血漿置換治療。2.藥物性血小板減少應(yīng)立即停服可疑藥物，出血可自動(dòng)好轉(zhuǎn)，大多在7-10天恢復(fù)正常。3.感染性血小板減少應(yīng)積極抗感染治療，一般感染控制后2-6周恢復(fù)正常，感染引起骨髓抑制者病程遷延較長(zhǎng)。4.對(duì)脾功能亢進(jìn)者，可做脾切除。,31,繼發(fā)性血小板減少,繼發(fā)性血小板減少往往是綜合因素，如感染、藥物

16、、腫瘤不僅抑制骨髓造血，同時(shí)還有免疫性血小板破壞或分布異常。大量輸注庫(kù)血不僅引起稀釋血小板減少，同時(shí)庫(kù)血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循環(huán)，使血小板消耗增加。輸血小板禁忌：肝素誘導(dǎo)的血小板減少、TTP。,32,診斷思路---小結(jié),血小板減少,,單純血小板減少，Hb、WBC、血涂片正常,Hb、WBC、血涂片異常,藥物？（服藥史）感染？自身免疫性疾?。?球形細(xì)胞,破裂細(xì)胞,全血細(xì)胞減少/原始細(xì)胞,*Evans綜合征*脾亢,*DIC