版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進行舉報或認領(lǐng)
文檔簡介
1、,肺動脈高壓(pulmonary hypertension, PH),定義,肺動脈高壓是一類以肺血管阻力進行性升高為主要特征的疾病?,F(xiàn)有治療手段無法改變其自然進程,盡管對功能分級和癥狀有改善,但是對生存率的影響很有限??蓪?dǎo)致難以控制的右心衰竭,病死率高。,WHO肺動脈高壓的標(biāo)準(zhǔn),海平面的情況下 1、右心導(dǎo)管測量靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓(mPAP)>25mmHg,此為顯性肺動脈高壓 2、若運動時肺動脈平均壓(mPAP)>30m
2、mHg,則為隱性肺動脈高壓,肺動脈高壓升高分級,按肺動脈壓力升高的程度分類:輕度肺高壓:肺動脈收縮壓40~55 mmHg,中度肺高壓:肺動脈收縮壓55~75mmHg,重度肺高壓:肺動脈收縮壓>75mmHg,,WHO肺動脈高壓功能分級,功能分級 癥 狀 描 述 Ⅰ級 有PH,但無體力活動受限,一般體力活動 , 無明顯的呼吸困難、疲乏
3、、胸痛或暈厥; Ⅱ級 有PH,體力活動輕度受限,休息無不適, 一般體力活動引起呼吸困難、疲乏或胸痛; Ⅲ級 體力活動明顯受限,休息無不適,小于一般 活動即引起 明顯的呼吸困難或疲乏癥狀; Ⅳ級 有右心衰竭征象,休息時有呼吸困難和/或
4、疲乏,任何體力活動均引起不適加重。,分類,,1.PAH(孤立的肺動脈高壓):包括IPAH、遺傳性PAH和藥物或毒物誘導(dǎo)、結(jié)締組織疾病、HIV感染、門脈高壓等疾病所致。2.左心疾病相關(guān)性PH:包括左房/左室性心臟病、左心瓣膜性心臟病等。3.與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的PH:包括COPD、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣病變等。4.慢性血栓栓塞性肺高壓:肺動脈近/遠端血栓栓塞、非血栓性栓塞。5.機制不明或多種因,癥狀,勞力性呼吸
5、困難:首發(fā)癥狀,嚴重者出現(xiàn)高枕臥位、端坐呼吸胸痛 :約1/3的患者出現(xiàn),由于右心房負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致疲乏頭暈、暈厥:腦缺氧所致干咳、聲音嘶啞:肺動脈增寬,壓迫喉返神經(jīng)咯血 :肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血 雷諾現(xiàn)象 在結(jié)締組織疾病相關(guān)性的患者中多見,體格檢查,1、肺動脈高壓表現(xiàn)+右心大(代償期) P2>A2(=肺動脈高壓),三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強
6、 2、肺動脈高壓表現(xiàn)+右心衰 體循環(huán)淤血:心悸、食欲減退、腹脹、頸靜脈怒張,肝大且有壓痛,肝頸靜脈回流征陽性(最特異),下肢水腫,重者可有腹水肺部聽診常正常。,輔助檢查,心電圖:對重度PAH敏感 ⑴ 電軸右偏 ⑵ P波高尖(右心房擴大) ⑶ 右心室肥厚或雙心室肥厚胸片X,CT 肺動脈主干增寬,右心增大的征象;速度成像可顯示肺動脈擴張及肺血流方式的顯著變化。,輔助檢查,超聲心動圖是篩選肺動脈高壓最重要的無
7、創(chuàng)檢測手段國際推薦診斷標(biāo)準(zhǔn)為≥40mmHg。1.右心室舒張期內(nèi)徑擴大 2.右室前壁及室間隔增厚 3. 根據(jù)肺動脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測肺動脈壓,輔助檢查,右心導(dǎo)管檢查(金標(biāo)準(zhǔn)) ⑴ 準(zhǔn)確的測定肺動脈壓力,計算肺循環(huán)阻力 ⑵計算肺血管阻力,評價嚴重程度 ⑶測定血氧含量,計算左右心排血量 ⑷通過吸氧試驗及藥物試驗可判斷重癥肺高壓是否可逆,輔助檢查,①吸入試驗:吸入純氧或6~20ppm的一氧化氮
8、20分鐘,觀察肺動脈壓力變化情況,如吸氧后肺動脈收縮壓下降超過20mmHg以上可認為肺血管仍具備擴張性。②藥物試驗:常用藥物有前列腺素E1、妥拉蘇啉。硝苯吡啶、氨力農(nóng)等。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測定肺動脈壓力,經(jīng)導(dǎo)管給予妥拉蘇啉1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素E120~60ng/(kg、min)靜脈滴注20分鐘,觀察肺動脈壓力變化,判定結(jié)果同吸入試驗。,,,PAH與結(jié)締組織病的關(guān)系,幾乎所有CTD都可合并PAH硬皮?。⊿Sc)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
9、(SLE)、混合性結(jié)締組織?。∕CTD)、多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)多見伴發(fā)PAH類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、干燥綜合征(pSS)少見伴發(fā),CTD合并PAH分類,CTD合并肺間質(zhì)纖維化,逐漸進展為PAH無間質(zhì)化而出現(xiàn)PAH,發(fā)病機制不明,可能的相關(guān)因素: 肺的雷諾現(xiàn)象、肺血管痙攣有關(guān)—可逆 免疫復(fù)合物在肺血管壁的沉積 血管壁纖維化增厚 肺小動脈栓塞,抗磷脂抗體(+),診斷,病史:臨床表現(xiàn)輔助檢查,治療方案,基礎(chǔ)疾
10、病:結(jié)締組織疾病的治療傳統(tǒng)治療 吸氧、抗凝治療、應(yīng)用利尿劑、強心劑等肺血管擴張劑 CCB、前列環(huán)素及其類似物、內(nèi)皮素受體拮抗劑、PDE-5抑制劑對癥治療 抗感染,CTD治療,免疫抑制劑:糖皮質(zhì)激素、CTX等細胞毒藥物,吸氧,氧氣吸入:可暫時使肺血管擴張,減輕右心室后負荷,改善缺氧狀態(tài)。氧和小于90%。見呼吸困難就應(yīng)給予,一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧,氧流量1~2L/min,每次30分鐘,一日2~3次。,利尿劑,減輕右心前負
11、荷,使右心功能不全改善,治療水腫。控制液體攝入量。監(jiān)測鉀濃度雙克、螺內(nèi)酯、速尿、特蘇尼,強心劑,地高辛:右心明顯擴大、心率大于100次/分、心排血量低于4L/min等均是應(yīng)用指征。小劑量125mg QD-BID po,避免中毒。西地蘭:0.2-0.4mg iv,抗凝,肺動脈高壓、右心衰竭患者,VTE危險性增加研究顯示,抗凝治療可改善患者預(yù)后華法林(首選):目前初始劑量推薦為2-3mg/d,一般治療后2-7天出現(xiàn)抗凝療效。
12、 監(jiān)測INR,建議:2.0-3.0低分子肝素活血藥:紅花、血塞通,抗凝,聯(lián)合抗凝:在肝素開用后第1-3天加用口服華法林,同時用藥≥3-5天,INR達到目標(biāo)范圍后2天停用肝素。華法林治療開始階段應(yīng)每天監(jiān)測INR,直到INR連續(xù)兩天在目標(biāo)范圍內(nèi) ,然后每周監(jiān)測2-3次共1-2周,穩(wěn)定后監(jiān)測次數(shù)逐漸減少至4周一次。,肺血管擴張劑—CCB,硝苯地平、地爾硫卓、氨氯地平少數(shù)患者有效,多數(shù)患者肺動脈重塑為主,CCB無效。對結(jié)締組織相關(guān)的P
13、H幾乎無效。盲目應(yīng)用會加重病情:嚴重低血壓、右心衰、猝死應(yīng)用前必須行急性血管反應(yīng)試驗,肺血管擴張劑— 對抗血管內(nèi)皮功能減退,肺血管收縮和舒張是由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮因子和舒張因子共同調(diào)控的。前者主要為血栓素(TX)和內(nèi)皮素-1(ET-1)等。后者主要是前列環(huán)素(PGI2)和一氧化氮(NO)等。三條途徑對肺血管的長期重構(gòu)都有作用,前列環(huán)素類( PGI2 ),是重要的血管內(nèi)皮舒張因子,還具有抑制血管中
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 眾賞文庫僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
評論
0/150
提交評論