肺動(dòng)脈高壓阜外

1、,北京協(xié)和醫(yī)院 張烜,風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈高壓的診斷及分度,正常人: 肺動(dòng)脈收縮壓為18～25mmHg， 肺動(dòng)脈平均壓為12～16mmHg。 肺動(dòng)脈高壓：靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>20mmHg ， （美、英的標(biāo)準(zhǔn)為>

2、25mmH） 或收縮壓>30mmHg， 或運(yùn)動(dòng)時(shí)平均壓>30mmHg。根據(jù)肺動(dòng)脈收縮壓分為：輕度 30～40mmHg 中度 41～70mmHg 重度 >70

3、mmHg,表-1肺動(dòng)脈高壓的病因分類（WHO，1998）,1.肺動(dòng)脈高壓 1.1 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 (a）散發(fā); （b）家族性. 1.2 相關(guān)性疾病(a）風(fēng)濕病; （b）左向右分流的先心病; （c）門脈高壓; (d）人類免

4、疫缺陷病毒（HIV）感染; （e）藥物/毒物 （1）減肥藥（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明）; （2）其他 肯定的：毒性油菜籽油; 很可能的：間位-苯丙胺、可卡因、化療藥物;

5、 （f）新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓; （g）其他2.肺靜脈高壓 2.1 左心房或左心室疾患 2.2 左心瓣膜疾病 2.3 肺靜脈堵塞病 2.4 肺毛細(xì)血管瘤病 2.5 其他,,,續(xù)表-1肺動(dòng)脈高壓的病因分類（WHO，1998）,3.呼吸系統(tǒng)疾病所致肺動(dòng)

6、脈高壓（伴或不伴有低氧血癥） 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 肺間質(zhì)性疾病 3.3 睡眠呼吸疾患 3.4 肺泡性低通氣 3.5 高原性缺氧 3.6 新生兒肺病 3.7 肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育異常 3.8 其他4.慢性血栓和/或栓塞所致肺動(dòng)脈高壓 4.1 肺動(dòng)脈近端血栓栓

7、塞 4.2 肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端阻塞（a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生蟲、蟲卵、異物） （b）原位血栓（c）鐮形細(xì)胞病5.引起肺動(dòng)脈高壓的其他原因 5.1 炎癥性（a）血吸蟲（b）結(jié)節(jié)?。╟）其他 5.2 中心肺靜脈外源性壓迫（a）纖維性縱隔炎（b）淋巴結(jié)腫大/腫瘤,,,風(fēng)濕病中肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率(1),幾乎所有的風(fēng)濕病均有合并肺動(dòng)脈高壓的

8、報(bào)道。主要為SSc、MCTD和SLE。在日本的一項(xiàng)研究中，將風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓的平均發(fā)生率定義為1，MCTD、SSc、SLE合并肺動(dòng)脈高壓的相對(duì)發(fā)生率分別為5.36 、1.34和0.53。,風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率(2),硬皮病中為2.3%～35%，在其CREST亞型中則達(dá)9%～50%；MCTD中為23%～66%；SLE中為0.5%～30%。通常認(rèn)為，RA、SS和皮肌炎中肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率不高。但在一項(xiàng)RA的研究中高達(dá)31

9、%。在一項(xiàng)20例多發(fā)性肌炎的尸檢中，25%有叢樣血管病變。,表-2 風(fēng)濕病中肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率,,,,,,風(fēng)濕病中肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率(3),病情發(fā)展不同階段，其發(fā)生率亦有變化。Simonson等對(duì)36例SLE用超聲心動(dòng)圖篩查發(fā)現(xiàn)5例肺動(dòng)脈高壓（14%），5年后，重復(fù)其中的28例，有12例發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓。說明SLE發(fā)生肺動(dòng)脈高壓較為常見，并隨病程逐漸增加。類似情況也出現(xiàn)在硬皮病中。,風(fēng)濕病引起肺動(dòng)脈高壓的原因,大部分原因不明，

10、 與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生相似。 表現(xiàn)為肺血管床的進(jìn)行性閉塞。 血管內(nèi)皮損傷、肺血管痙攣 可能有免疫機(jī)制參與 可能原因主要有： 肺間質(zhì)病變 血栓栓塞或原位血栓 心臟病變,與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的臨床特征,最明顯相關(guān)： 雷諾現(xiàn)象 SLE并肺動(dòng)脈高壓者雷諾現(xiàn)象占34.8%。 硬皮病并肺動(dòng)脈高壓者

11、雷諾現(xiàn)象占90% 抗磷脂抗體陽性 SLE并肺動(dòng)脈高壓者中68%抗磷脂抗體 陽性。其他：U1RNP、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、免疫球 白G(IgG)升高等,肺動(dòng)脈高壓對(duì)疾病預(yù)后的影響,合并肺動(dòng)脈高壓對(duì)原發(fā)病的預(yù)后有較大的影響。Stupi報(bào)道，CREST中，無肺動(dòng)脈高壓的2年生存率為88%，而合并肺動(dòng)脈高壓者只有40%。Koh對(duì)344例SSc回顧性分析，有17例合并肺動(dòng)脈高壓，其中15例死亡。,肺

12、動(dòng)脈高壓對(duì)疾病預(yù)后的影響,SLE合并肺動(dòng)脈高壓者的5年和10年生存率分別為86%和68％；而不合并者分別為90％和83％。Burdt報(bào)道，MCTD中，死亡病例組合并肺動(dòng)脈高壓者的比例（7/11,64%）遠(yuǎn)高于非死亡組（4 /36,11%）（p< 0.003），說明肺動(dòng)脈高壓是決定MCTD預(yù)后的一個(gè)重要因素。表-3列出了對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后有負(fù)面影響的指標(biāo)。對(duì)于風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后指標(biāo)，研究資料十分缺乏.,表3對(duì)原發(fā)

13、性肺動(dòng)脈高壓預(yù)后有負(fù)面影響的指標(biāo),臨床指標(biāo)： 年齡65歲 NYHA III或IV NYHA I 或 II： 中位生存期6年 NYHA III： 中位生存期2.5年 NYHA IV： 中位生存期0.5年 運(yùn)動(dòng)能力下降

14、 暈厥 咯血 右心室衰竭的表現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)： 肺動(dòng)脈氧飽和度63%: 3年生存期55% 10mmHg 20mmHg: 中位生存1月 對(duì)急性藥物試驗(yàn)沒有肺血管舒張反應(yīng)者注：NYHA：根據(jù)紐約心臟協(xié)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)修改而定的肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（見表-4）。,,,風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn) (1),風(fēng)濕病的

15、臨床表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)一、癥狀： 不特異。 呼吸困難 最常見 疲乏、昏暈、昏厥、胸痛、心悸、咯血等 所有肺動(dòng)脈高壓者需按修改后的紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）的標(biāo)準(zhǔn)將活動(dòng)能力分級(jí)（表4）。,表4 肺動(dòng)脈高壓的功能分期（1998年WHO根據(jù)NYHA的功能分級(jí)而定）,NYHA Ⅰ 肺動(dòng)脈高壓但體力活動(dòng)未受限，日?；顒?dòng)不會(huì)導(dǎo) 致不正常的呼吸困難、疲倦、胸痛或近乎暈

16、厥NYHA Ⅱ 輕度活動(dòng)受限。靜息時(shí)無癥狀，日?；顒?dòng)即可導(dǎo) 致不正常的呼吸困難、疲倦、胸痛或近乎暈厥NYHA Ⅲ 明顯的活動(dòng)受限。靜息時(shí)無癥狀，輕微活動(dòng)即導(dǎo) 致不正常的呼吸困難、疲倦、胸痛或近乎暈厥NYHA Ⅳ 病人在任何體力活動(dòng)下均會(huì)出現(xiàn)癥狀。這些病人 有右心衰竭的表現(xiàn)。呼吸困難和/或疲倦甚至可出 現(xiàn)在靜息狀態(tài)下。任何活動(dòng)均會(huì)增加不適程度,,,風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓的

17、臨床表現(xiàn)(2),二、體征 與肺動(dòng)脈壓升高和右心功能不全有關(guān)。肺動(dòng)脈壓力升高：呼吸增快、脈率細(xì)小、頻速、發(fā)紺、第二心音分裂、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。右心功能不全：頸靜脈怒張、肝脾大、腹水、下肢浮腫。,風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓主要輔助檢查,確定肺動(dòng)脈高壓的診斷方法包括： 。胸部影像學(xué) 。心電圖 。超聲心動(dòng)圖 。右心漂浮導(dǎo)管術(shù),胸片,主要表現(xiàn)：

18、①右下肺動(dòng)脈橫徑增寬（≥15mm），其與氣管橫徑比例≥1.07。②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加（正常值28.1±4.5％）③肺門胸廓指數(shù)增加（正常值34±4％）。④肺動(dòng)脈段突出（正常值<3mm）。⑤如無肺實(shí)質(zhì)受累，肺門動(dòng)脈擴(kuò)張與外周紋理細(xì)形成鮮明的對(duì)比。⑥右心房、右心室擴(kuò)大。⑦心胸比率增加，正常<0.50。,心電圖,主要表現(xiàn)為右心肥厚： 。 V1導(dǎo)聯(lián)高R及小S波（R波>7mm，

19、S波 1）； 。 V5或V6導(dǎo)聯(lián)小R和深S波（R/S2.5mm。,超聲心動(dòng)圖,主要表現(xiàn)：①右室肥厚和擴(kuò)大。②肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬和擴(kuò)展性下降。③三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣返流。④肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)異常。⑤肺動(dòng)脈壓定量化測(cè)定，通常適合于有三尖瓣返流的肺動(dòng)脈收縮壓測(cè)定。,風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓其他輔助檢查（1）,胸部影像學(xué)：首選胸部高分辨CT（HRCT），懷疑肺栓塞者，選擇胸部增強(qiáng)螺旋CT。 動(dòng)脈血?dú)夥治觯憾酁檩p、中度低氧血癥

20、，常伴呼吸性堿中毒。 肺功能：為輕度限制性通氣障礙及程度不等的彌散功能障礙，無阻塞性通氣功能障礙。,風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓其他輔助檢查（2）,。肺通氣/灌注（V/Q）掃描： 正常或呈彌漫性稀疏。 。手術(shù)肺活檢： 常用的是胸腔鏡行肺活檢，也 可通過小開胸手術(shù)。對(duì)合并風(fēng) 濕性疾病的肺動(dòng)脈高壓，不常 規(guī)推薦手術(shù)肺活檢。,1.,肺動(dòng)脈高壓的診斷,病史和查體。懷疑風(fēng)濕病者

21、，常用的自身抗體篩查：ANA、抗著絲點(diǎn)抗體、抗Scl-70抗體、抗RNP抗體和抗磷脂抗體等。其他常用的血液篩查指標(biāo)：肝腎功能、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（SACE）和抗HIV抗體等。,,,,,,,,肺動(dòng)脈高壓的診斷流程示意圖,可疑肺動(dòng)脈高壓 （臨床 CXR ECG）

22、 超聲心動(dòng)圖 心臟疾患或無肺動(dòng)高壓脈 確定肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈高壓病因或基礎(chǔ)疾病篩查

23、 肺功能 HRCT 彌漫性肺實(shí)質(zhì)病變 阻塞性 正常 限制性 抗核抗體譜等檢查

24、 COPD V/Q掃描 診斷不明 手術(shù)肺活檢 風(fēng)濕病 肺栓塞 除外肺栓塞

25、 提示診斷 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,肺動(dòng)脈高壓的治療,包括三方面： 。基礎(chǔ)病的治療 。一般處理 。肺動(dòng)脈高壓的治療,肺動(dòng)脈高壓的治療選擇示意圖,急性藥物舒張?jiān)囼?yàn)

26、 有反應(yīng) 無反應(yīng) NYHAⅢ/Ⅳ SvO2>63%,CI 2.1 SvO2>63%,CI>2.

27、1 SvO2≤63%,CI≤2.1 華法令±利尿劑 地高辛，氧療  

28、 鈣拮抗劑 治療失敗 前列環(huán)素±肺移植,,,,,,,,,,,,基礎(chǔ)疾病的治療,風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)主要治療的是基礎(chǔ)疾病。皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療本身對(duì)肺動(dòng)脈壓力有無影響尚不清楚。個(gè)案報(bào)告顯示，皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、CTX及血漿置換等可改善基礎(chǔ)疾病，并減低肺動(dòng)脈壓力，但缺乏大系列的前瞻性研究。,氧療,具有以下特征時(shí)，應(yīng)考慮長期家庭氧療： 。PaO2<60mmHg，伴有肺源性心臟病；

29、 。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多者睡眠或運(yùn)動(dòng) 時(shí)出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥者。,抗凝治療,對(duì)風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓者，常推薦使用抗凝治療，原因如下：①病理學(xué)研究示，有微血栓病變；②由于活動(dòng)受限、靜脈功能差、右心擴(kuò)大及心輸出量下降等因素，易出現(xiàn)靜脈血栓性疾病；③在SLE中，首選華法令，調(diào)整劑量至INR在2.0左右。,血管擴(kuò)張劑治療,通過右心導(dǎo)管行急性藥物試驗(yàn)，有反應(yīng)者可考慮長期使用擴(kuò)血管藥物所用試驗(yàn)藥物：吸入NO以及靜脈依前列醇（epopr

30、ostenol）或腺苷（adenosine）。 血管反應(yīng)指標(biāo)包括： 肺血管阻力下降>20% 肺動(dòng)脈壓力下降 心輸出量增加或不變 體循環(huán)血管無變化。,1、鈣離子通道阻滯劑（CCB）,適用于急性藥物試驗(yàn)中有血管舒張反應(yīng)者。能減少癥狀、減低肺動(dòng)脈壓力，改善預(yù)后。常用的藥物:硝苯地平和硫氮 酮部分病人有

31、輕度血氧下降，可能與肺血管擴(kuò)張，肺通氣/灌注比例失調(diào)加重有關(guān)。,2、ACEI,主要用于COPD所致的肺動(dòng)脈高壓，對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓療效不明顯。常用的藥物：巰甲丙脯酸。Alpert對(duì)8例SSc、CREST或MCTD合并的肺動(dòng)脈高壓觀察了巰甲丙脯酸的療效，發(fā)現(xiàn)急性反應(yīng)和長期療程均有滿意療效。,3、а-受體阻滯劑,酚妥拉明、哌唑嗪等，具有一定的降低肺動(dòng)脈壓的作用，但心率增快、血壓下降等副作用較多。選擇性а-受體阻滯劑烏拉地爾（urapi

32、dil，壓寧定）在降低肺動(dòng)脈壓力的同時(shí)，對(duì)心率無明顯影響。直接擴(kuò)張血管的藥物：如硝普鈉、硝酸甘油和消心痛等，可直接作用于血管平滑肌、擴(kuò)張肺血管，從而降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力。,前列環(huán)素治療,作用機(jī)制包括： 。對(duì)血管平滑肌細(xì)胞具有舒張作用； 。通過抑制血管平滑肌的增生對(duì)血管 重塑有逆轉(zhuǎn)作用； 。減輕血管內(nèi)皮的損傷； 。對(duì)血小板聚集

33、的影響。,,依前列醇（e-poprostenol） ：Mclaughlin等證實(shí)長期靜脈泵入對(duì)原發(fā)及繼發(fā)性肺功能高壓（包括14例風(fēng)濕?。┯锌隙ǖ寞熜?，不良反應(yīng)少。它對(duì)于急性藥物試驗(yàn)無反應(yīng)的肺動(dòng)脈高壓病人也有效。病例報(bào)告證實(shí)它在SLE、SSc和各種風(fēng)濕病的療效。,,依前列醇缺點(diǎn)： 半衰期短（1～2min），需持續(xù)靜脈泵入，給藥不便。治療昂貴， 不良反應(yīng): 面部潮紅、頭痛、頜骨疼痛、腿痛、腹瀉、惡心及靜脈注射的

34、相關(guān)感染。,,前列環(huán)素類似藥物：口服貝前列素（Beraprost）吸入伊洛前列素（Iloprost）皮下注射treprostinil（Remodulin，dtronic Mini Med產(chǎn)品）Uniprost（UT-15）,,這些藥物同樣取得了較好的療效。Ooiwa等對(duì)一例SLE合并的肺動(dòng)脈高壓給予4周靜脈依前列醇后序貫給予口服貝前列素，隨訪4年療效良好。Launay等用吸入伊洛前列素治療5例CREST合并肺動(dòng)脈高壓病例，中

35、位隨訪時(shí)間超過一年，治療效果良好。,內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑,作用機(jī)理：內(nèi)皮素是一種內(nèi)源性血管收縮劑和有絲分裂劑，在肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病中起重要作用.有A 、B 2種受體，A受體激活導(dǎo)致血管收縮和平滑肌增生。B受體激活導(dǎo)致產(chǎn)生NO和血管擴(kuò)張.理想的內(nèi)皮素受體拮抗劑應(yīng)特異性針對(duì)內(nèi)皮素A受體 。目前波生坦（bosentan）為內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑，非選擇性。,,最近的兩項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，波生坦對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療安全有效。 Rubin等的213例病

36、例資料中，包含SSc47例，SLE16例,波生坦對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的療效相似。波生坦為口服制劑，使用方便。,右心功能不全的治療,由于肺動(dòng)脈高壓后期可合并右心功能不全，需要根據(jù)病情給以相應(yīng)的治療，如利尿劑和強(qiáng)心劑等。在使用地高辛等強(qiáng)心劑時(shí)，應(yīng)注意在低氧以及使用利尿劑后的低血鉀時(shí)易發(fā)生地高辛中毒，而且療效也較為有限。,肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜切除術(shù),適合于慢性近端肺動(dòng)脈血栓栓塞的病人。Sato報(bào)道，3例抗磷脂抗體陽性和狼瘡抗凝

37、物陽性的SLE病人合并肺血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，成功地進(jìn)行了雙側(cè)肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜切除術(shù)。,肺移植,對(duì)繼發(fā)于風(fēng)濕性疾病的肺動(dòng)脈高壓，通常不考慮肺移植。因?yàn)檫@些病人常合并多系統(tǒng)病變，并使用過免疫抑制劑治療。,預(yù)防肺部感染,在風(fēng)濕病合并肺動(dòng)脈高壓的病程中，肺部感染是一個(gè)很重要的使心肺功能惡化的因素 。建議常規(guī)使用肺炎球菌疫苗，并每年使用流感疫苗。,SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)（ACR,1992),顴部蝶形紅斑盤狀紅斑光過敏口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎漿膜炎腎

38、損害,溶貧或白細(xì)胞?或血小板?神經(jīng)病變：抽搐、精神癥狀LE細(xì)胞（＋）或抗dsDNA（＋）或抗Sm（＋）或梅毒血清假陽性反應(yīng)ANA>正常滴度,符合上述11項(xiàng)中至少4項(xiàng)者可以診斷,心血管病變,心包炎（積液）心肌病變Libman-Sack血栓形成動(dòng)脈粥樣硬化斑塊心肌梗死,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,I、口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上；2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；

39、3、吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。II、眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性1、Schirmer 試驗(yàn)（＋）（?5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld計(jì)分法）。IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶?1。V、 唾液腺受損：下述

40、檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性；1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴(kuò)散法）,表1 干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目,表2 上述項(xiàng)目的具體分類1、原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2 條則可診斷： a. 符合表1條目中4條或4條以上，但必須含有條目IV（組 織

41、學(xué)檢查）和條目VI（自身抗體）； b. 條目III、IV、V、VI 4條任3條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織 病，符合表1條目I和II中任1條，同時(shí)符合條目III、IV、 V中任2條。3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托 品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。,,,,

42、,系統(tǒng)性硬化癥的診斷,1980年美國ARA分類標(biāo)準(zhǔn)中，凡具備以下一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷為SSc。,主要標(biāo)準(zhǔn),近端皮膚硬化：掌指或跖趾近端皮膚對(duì)稱性增厚、變緊和硬化，皮膚改變可累及全部肢體、面部、頸部和軀干( 胸部和腹部 )。,次要標(biāo)準(zhǔn),1.硬指：皮膚改變局限于手指指尖凹陷性 疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.雙側(cè)肺基底纖維化：胸部X線示雙肺呈線性網(wǎng)狀或線性結(jié)節(jié)，以肺基底部最為明顯，可呈