[學(xué)習(xí)]感應(yīng)神經(jīng)性聽(tīng)力損失

1、,,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,1. 1 定義：由于螺旋器毛細(xì)胞，聽(tīng)神經(jīng)，聽(tīng)傳導(dǎo)徑路或各能神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙者，稱感音性或神經(jīng)性聾。,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,1.2 定義：內(nèi)耳具有感音功能，其感受器是位于耳蝸內(nèi)的螺旋器。螺旋器的作用是把傳到耳蝸的機(jī)械振動(dòng)轉(zhuǎn)變成聽(tīng)神經(jīng)纖維的神經(jīng)沖動(dòng)。神經(jīng)沖動(dòng)傳至各級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞，經(jīng)過(guò)多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽(tīng)覺(jué)。,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,傳音性（蝸前聾）

2、,混合性,感音神經(jīng)性（蝸性/蝸后聾）,1.3 聽(tīng)力損失基本分類：,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,2.分類：,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,3.特點(diǎn)：,,,,,,,,,,,,,,,,,,感音性聽(tīng)力損失,神經(jīng)性 聽(tīng)力損失,中樞性聽(tīng)力損失,損傷耳蝸感音部份,損傷聽(tīng)神經(jīng)部分,損傷語(yǔ)言中樞,不可修復(fù)不可再生,不可連接不可再生,無(wú)法區(qū)分語(yǔ)言詞匯,感應(yīng)神經(jīng)性聽(tīng)力損失,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,,4.臨床表現(xiàn)：,眩暈,耳鳴,耳聾,,,,,,

3、,發(fā)生較早，眩暈加重,突然發(fā)作，劇烈眩暈,單側(cè)波動(dòng)，出現(xiàn)重振,失真,,言語(yǔ)分辨率下降,響度改變,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,5.1 病因：,,,,遺傳性聾,,基因異常,,,染色體異常,非遺傳性聾,妊娠早期感染性疾病大量應(yīng)用耳毒性藥物分娩難產(chǎn)致缺氧窒息,先天性聾,,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,5.2 病因：,,,,,,,,,,,,,,,,,,后天性聾,老年性聾,傳染病聾,系統(tǒng)疾病,耳毒性聾,創(chuàng)傷性聾,特發(fā)性聾,自身免疫,其它疾病,感

4、音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,5.診斷：,,全面系統(tǒng)地收集病史,詳盡的耳鼻部檢查,嚴(yán)格的聽(tīng)力檢查,必要的影像學(xué)檢查,綜合分析,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,6.治療：,擴(kuò)張內(nèi)耳血管藥物 減低血液粘稠度和溶解小血栓藥物 維生素B族藥物 能量制劑 抗細(xì)菌、抗病毒藥物 糖皮質(zhì)激素類藥物,,藥物治療,佩戴助聽(tīng)器,,耳蝸植入器,聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)訓(xùn)練,,,,現(xiàn)代醫(yī)學(xué),感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失

5、,,6.治療：,,,,,,傳統(tǒng)醫(yī)學(xué),中 藥沐 足,耳穴壓豆,艾 灸針 灸,中藥湯劑,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,7.預(yù)防:,(1) 杜絕近親結(jié)婚，推廣聽(tīng)力篩查：積極防治妊娠疾病，減少產(chǎn)傷，盡早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練。(2) 提高生活水平，防治傳染?。罕ＷC身體健康，延緩老化過(guò)程。(3) 合理運(yùn)用藥物：嚴(yán)格掌握耳毒性藥物的適應(yīng)癥，用藥期間注意檢查聽(tīng)力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆盡快停藥。(4) 個(gè)體自我管理：避免

6、減少與有害理化因素的接觸，加強(qiáng)個(gè)體防護(hù)觀念。,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,1.簡(jiǎn)介： 急性低頻感應(yīng)神經(jīng)性聽(tīng)力損失是近年來(lái)逐漸引起臨床關(guān)注的一種特殊類型的突發(fā)感應(yīng)神經(jīng)性耳聾 1982年由A be首次報(bào)道，在隨后的研究中有學(xué)者認(rèn)為這是一種獨(dú)立的疾病，并稱為急性低頻感應(yīng)神經(jīng)性聽(tīng)力損失（ALHL）2.臨床特點(diǎn)：

7、 ①耳鳴、耳脹悶感 ②聽(tīng)力下降 ③一般無(wú)眩暈和眼振,,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,3.聽(tīng)力學(xué)檢查與特征：,1.PTT 檢測(cè) ALHL患者PTT以低頻聽(tīng)閾升高而不累及高頻為主要特征，聽(tīng)閾升高程度與年齡、病程無(wú)明顯相關(guān)性，無(wú)明顯個(gè)體差異。呈典型的上坡型PTT圖。2.聲導(dǎo)抗測(cè)試 鼓室圖均為A型；絕大部分引出鐙骨肌反射；Metz重振實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性；3.聽(tīng)性腦

8、干反應(yīng)雙耳均可引出分化和重復(fù)性良好的ABR波形，各波潛伏期及中樞傳導(dǎo)時(shí)間正常。這表明ALHL的聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)通路是正常的。,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,3.聽(tīng)力學(xué)檢查與特征：,4.耳聲發(fā)射（1）DPOAE與耳蝸外毛細(xì)胞的功能狀態(tài)直接相關(guān)，是探測(cè)耳蝸功能的直接而有效的手段，具有很強(qiáng)的頻率特異性。（2）在低頻區(qū)不易引出，在高頻區(qū)相對(duì)容易引出。反映出病變部位在低頻區(qū)，對(duì)應(yīng)的是耳蝸?lái)斨?。?）與PTT的形態(tài)吻合。5.耳蝸電圖（1）患

9、者-SP/AP值比正常人增大（2）-SP振幅比正常（3）推斷ALHL的發(fā)病與膜迷路積水相關(guān),急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,4.病因：,,,,,免,疫,反,應(yīng),迷,路,水,腫,神,經(jīng),紊,亂,生,活,習(xí),慣,抗內(nèi)耳抗體（+）,脫水治療,低血壓,勞累緊張,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,5.1 ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)：到目前為止,ALHL的臨床診斷尚無(wú)確定的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),多數(shù)學(xué)者參照Imamura等1997年提出的ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)并在此基礎(chǔ)上有所增

10、減:①急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聾、鼓室圖A 型、鼓膜正常②低頻(0.125、0.25和0.5kHz)純音平均聽(tīng)閾≥30 dB HL,高頻(2、4和8 kHz)純音平均聽(tīng)閾≤20 dB HL;③不伴眩暈和平衡障礙,無(wú)自發(fā)性眼震,無(wú)眩暈發(fā)作史；④聽(tīng)性腦干反應(yīng)正常;⑤近期內(nèi)癥狀無(wú)反復(fù)發(fā)作;⑥臨床和影像學(xué)檢查不能明確病因。,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,5.2 ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)：,廣泛使用的還有日本厚生勞動(dòng)省急性極重度耳聾研究

11、委員會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)：1) 聽(tīng)力損失發(fā)生在7 天之內(nèi);(2) 聽(tīng)力損失為單純的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，鼓膜正常，影像學(xué)檢查可排除顳骨和顱腦的器質(zhì)性病變;(3) 低頻(0.125、0.25 和0.5KHz) 聽(tīng)閾之和≥70dBHL，高頻(2、4 和8 KHz) 聽(tīng)閾之和≤60dBHL（4）沒(méi)有眩暈發(fā)作和自發(fā)性眼震,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,5.3 ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)：,以上標(biāo)準(zhǔn)的定義都是針對(duì)低頻聽(tīng)力損失而高頻聽(tīng)力正常的患者，而很多

12、患者在出現(xiàn)低頻聽(tīng)力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е碌母哳l聽(tīng)力損失。為此，進(jìn)來(lái)提出以下建議診斷標(biāo)準(zhǔn):：(1)急性起病的感音神經(jīng)性聾，發(fā)病時(shí)間≤7 天;(2) 鼓膜正常，鼓室圖A型;(3) 低頻聽(tīng)閾之和≥80dBHL，比之前或?qū)?cè)聽(tīng)≥40dBHL，高頻聽(tīng)閾較之前或?qū)?cè)健耳相差≤10dBHL;(4) 伴耳鳴及耳悶感，不伴眩暈和平衡障礙，無(wú)波動(dòng)性聽(tīng)力變化，無(wú)自發(fā)性眼震，無(wú)眩暈發(fā)作史，近期無(wú)反復(fù)頻繁發(fā)作;(5)ABR 正常

13、;(6) 臨床和影像學(xué)不能明確病因。,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,6. ALHL與梅尼埃病的關(guān)系：,①ALHL與典型的梅尼艾病容易鑒別.對(duì)比兩種疾病耳蝸電圖時(shí)發(fā)現(xiàn)，ALHL患者SP/AP比值明顯小于梅尼艾病患者，且ALHL無(wú)波動(dòng)性聽(tīng)力下降，無(wú)眩暈。但ALHL與早期的梅尼艾病或蝸型梅尼艾病易混淆，原因在于二者的基本病理改變都是膜迷路積水，都是低頻聽(tīng)力下降，都有耳鳴和耳悶脹感，早期的梅尼艾病可不伴眩暈和平衡障礙。②ALHL還有發(fā)展成

14、為梅尼埃病的可能,提出應(yīng)對(duì)所有ALHL患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,如果癥狀反復(fù)發(fā)作或伴有眩暈,則應(yīng)考慮為梅尼埃病。反之維持原有診斷③綜上:有學(xué)者認(rèn)為,ALHL可能是另一種具有膜迷路積水特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病,或者是一種特異類型的梅尼埃病,與梅尼埃病相比具有相對(duì)的良哇病程且不伴有眩暈,有發(fā)展成為梅尼埃病的可能。,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,7.1 鑒別診斷：,ALHL 與聽(tīng)神經(jīng)病的鑒別:聽(tīng)神經(jīng)病是以誘發(fā)耳聲發(fā)射正常而腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位消失或明顯

15、異常為特征的感音神經(jīng)性聾。病理改變可能為聽(tīng)神經(jīng)不均勻的脫髓鞘，主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽(tīng)力減退，多為雙側(cè)發(fā)病。聽(tīng)神經(jīng)病患者的PTT與ALHL相似，是低頻聽(tīng)閾升高為主的感音神經(jīng)性聽(tīng)力圖.耳聲發(fā)射和鼓室圖正常，言語(yǔ)識(shí)別率下降，影像學(xué)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，呈典型蝸后非占位性病變，而ALHL的ABR正常，言語(yǔ)識(shí)別率好.,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,7.2 鑒別診斷：,ALHL 與聽(tīng)神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的鑒別：(1)神經(jīng)瘤和小腦橋腦

16、角占位聽(tīng)力學(xué)特征與聽(tīng)神經(jīng)病基本相同(2)聽(tīng)神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位多單側(cè)發(fā)病(3)影像學(xué)檢查是鑒別聽(tīng)神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的關(guān)鍵。(4)聽(tīng)神經(jīng)瘤、小腦橋腦角占位和聽(tīng)神經(jīng)病都是漸進(jìn)性的聽(tīng)力下降，而ALHL是突發(fā)性的聽(tīng)力下降,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,8.治療：,,,,,,脫水利尿,營(yíng) 養(yǎng)神 經(jīng),改 善循 環(huán),,,,應(yīng)用激素,,,謝謝大家 多多指教,14屆碩士——朱棟,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,1.骨導(dǎo)正常2.氣導(dǎo)下降

17、3.氣骨導(dǎo)差 > 10 dB,1.2.1 傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失：,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,1.2.2 感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失：,1.氣骨導(dǎo)都下降。2.氣導(dǎo)早期以高頻下降為主，晚期低頻也下降。3.氣骨導(dǎo)差 < 10 dB,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,1.2.3 混合性聽(tīng)力損失：,1.骨導(dǎo)下降2.氣導(dǎo)下降3.氣骨導(dǎo)差 > 10 dB,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,中毒性聽(tīng)力損失： 1 氨基甙類抗生素 鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、

18、新霉素 2 某些抗腫瘤藥 順鉑、卡鉑、氮芥 3 袢利尿劑 速尿、利尿酸 4 水楊酸制劑 阿司匹林（停藥后一般可迅速消失） 5 局部麻醉藥 的卡因、利多卡因（輕度，各個(gè)頻率，可恢復(fù)） 6 重金屬 鉛、鎘、汞、砷（不可逆蝸后性聾、伴前庭損害） 7 吸入性有害氣體 氨基苯、CO、CS2、SO2（內(nèi)耳、中樞） 8 其它 萬(wàn)古霉素 、牛黃清心丸（雄黃為砷劑）,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,感染性損失：1 腮腺炎- 兒童 單

19、側(cè) 高頻 不可逆2 麻疹- 雙耳 不對(duì)稱性 高頻 不可逆3 帶狀皰疹- 單側(cè) 4 細(xì)菌性腦膜炎- 早期 雙耳 重度 波動(dòng)5 梅毒- 早期/晚期 雙側(cè) 突發(fā) 重度,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,老年性聽(tīng)力損失,,病因：聽(tīng)覺(jué)器官退化特點(diǎn),,雙側(cè)對(duì)稱性伴高調(diào)持續(xù)性耳鳴高頻向低頻緩慢進(jìn)行重振和言語(yǔ)識(shí)別率差,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,創(chuàng)傷性聽(tīng)力損失,閉合性：壓力過(guò)大—迷路震蕩—內(nèi)耳出血—

20、螺旋器/毛細(xì)胞受損開(kāi)放性：擠壓/撕裂傷—聽(tīng)神經(jīng)擠壓/撕裂潛涵性：潛水人員出水速度快—微血栓形成—阻斷內(nèi)耳微循環(huán)震爆性：沖擊波—損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu),,不易恢復(fù),感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,特發(fā)性聽(tīng)力損失,,病因：多認(rèn)為與內(nèi)耳供血障礙或病毒感染,,無(wú)明顯誘因突然發(fā)生的重度感音性聽(tīng)力損失單耳多見(jiàn)聽(tīng)力損害嚴(yán)重：低頻下降/高頻陡降/碟形/水平形聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位正常，有自愈傾向,,特點(diǎn),感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,自身免

21、疫性聽(tīng)力損失,,病因：尚不明確，可能與免疫有關(guān)檢查：特點(diǎn),,抗內(nèi)耳組織特異性抗體試驗(yàn)白細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗(yàn),,多發(fā)青壯年，雙側(cè)性，非對(duì)稱性，波動(dòng)進(jìn)行性前庭相繼受累，出現(xiàn)頭暈，而無(wú)眼振常合并其它免疫性疾病，潑尼松等免疫制劑治療有效停藥易復(fù)發(fā)，再次用藥仍有效,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,其它疾病,,中耳炎并發(fā)癥梅尼埃病小腦腦橋角占位性病變耳蝸性耳硬化多發(fā)性硬化癥,感

22、音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,系統(tǒng)疾病,,首推高血壓與動(dòng)脈硬化糖尿病微血管病變腎病綜合征甲狀腺功能低下白血病、紅細(xì)胞增多癥,急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,3.2 梅尼埃病特點(diǎn)：,中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì)(2006年,貴陽(yáng),草案)定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳病,表現(xiàn)為：①反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈 多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴惡心嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀，持續(xù)時(shí)間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時(shí)，最長(zhǎng)者不超過(guò)2

23、4小時(shí)，眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，眩暈可反復(fù)發(fā)作。②波動(dòng)性感音性聽(tīng)力損失 早期多為低頻下降的感音神經(jīng)性聾，發(fā)作期聽(tīng)力下降，而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展，聽(tīng)力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻聽(tīng)力下降，可出現(xiàn)復(fù)聽(tīng)現(xiàn)象。③耳鳴和耳脹滿感 眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,6.1 中醫(yī)辨證：,,,,,,,,蔓荊子散,龍膽瀉肝湯,清氣化痰丸,耳聾左慈丸,,益氣

24、聰明湯,活血通竅湯,疏風(fēng)清熱 散邪通竅,,清肝泄熱 開(kāi)郁通竅,,清火化痰 和胃降逆,補(bǔ)腎益精 滋陰潛陽(yáng),,,健脾益氣 升陽(yáng)通竅,,活血行氣 散瘀通竅,,,,,,,風(fēng)邪外襲,肝膽濕熱,痰火邪結(jié),腎精虧損,脾胃虛弱,氣滯血瘀,,,,,,,,,,,,,,中藥湯劑,感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,,6.2 中藥沐足：,,,,,,,,,,,,補(bǔ)逐引益於血肝通下腎經(jīng)行,,,補(bǔ)調(diào)潤(rùn)血經(jīng)腸活止通血痛便,鎮(zhèn)平聰驚肝耳安潛明神陽(yáng)目,沐 足,感音神經(jīng)性