肝膽系疾病病例討論

1、肝膽系疾病病例討論,臨床資料,患者女性，46歲主訴：上腹部腫物15年，明顯增大4個月現(xiàn)病史：15年前，發(fā)現(xiàn)上腹部腫物，無明顯疼痛，漸增大，曾先后于當?shù)蒯t(yī)院15年前、13年前行兩次腫物切除術(shù)，術(shù)中診為“肝囊腫”。后腫物漸增大至鵝蛋大小，近4個月迅速增大至臍水平，無明顯疼痛不適既往史：否認家族遺傳病史，無牧區(qū)居住史,臨床資料,查體：上腹部膨隆，可及一囊性腫物，下緣達臍水平。脾不大，全腹無壓痛。腸鳴音正常超聲：（06－2－10）肝內(nèi)

2、可見一18.5×15.5cm多房液性暗區(qū)，邊界清晰，占據(jù)整個肝左葉及部分肝右葉實驗室檢查：血常規(guī)（－） 肝功（－） 肝炎全項（－） AFP（－）囊腫穿刺 （06－2－12）：無色清亮液體，細菌培養(yǎng)+藥敏（－）,CT平掃（06－2－16）,CT平掃（06－2－16）,CT增強 動脈期（06－2－16）,CT增強 門脈期,CT增強 平衡期,臨床、影像學特點,中年女性肝內(nèi)

3、囊性腫物病史10余年病變呈巨大囊性水樣密度腫塊，囊內(nèi)可見分隔囊壁及分隔厚薄均勻，無壁結(jié)節(jié)，增強檢查囊壁可見強化囊壁可見點狀鈣化肝內(nèi)鄰近膽管輕度擴張,鑒別診斷,囊腫類病變：肝囊腫 Caroli囊腫 感染性病變：肝包蟲病 肝膿腫良性腫瘤： 膽管囊腺瘤 惡性腫瘤： 膽管囊腺癌 肝癌壞死囊變 未分化胚胎肉瘤 囊性轉(zhuǎn)移瘤腫瘤樣病變：肝間葉性錯構(gòu)瘤

4、其他： 肝內(nèi)亞急性和慢性血腫,肝囊腫（hepatic cyst）,病因不明，可能是膽管在胚胎期發(fā)育異常形成的小膽管叢擴張演變而成囊壁很薄，內(nèi)襯分泌液體的柱狀上皮，囊液多為清亮透明，部分染有膽汁一般呈圓形或橢圓形，單發(fā)或多發(fā)多為單房，極少數(shù)為囊內(nèi)可見分隔可緩慢生長,肝囊腫,CT表現(xiàn)：圓形或橢圓形、密度均勻、邊緣光整的低密度區(qū)CT值接近于水，0－20 HU，繼發(fā)感染或出血時密度可增高，增強檢查無強化囊壁菲薄不能

5、顯示，極少數(shù)可見囊內(nèi)分隔MRI表現(xiàn)：呈長T1長T2信號蛋白含量較高或有出血時，T1WI可呈等或高信號，T2WI呈明顯高信號,肝囊腫,RadioGraphics,1999,19,女性，35歲，上腹部脹痛半月余,天津醫(yī)科大學總醫(yī)院病例,女性，57歲查體發(fā)現(xiàn)上腹部包塊,J Gustroenterol,2003,38:190-193,肝包蟲病（hepatic echinococcosis),又稱肝棘球蚴病，病原蟲為棘球絳蟲患者有牧區(qū)

6、生活史或與犬、羊等及其皮毛密切接觸史病理：囊壁分內(nèi)外兩層，外囊為纖維包膜，內(nèi)囊為包蟲囊，由角化層和生發(fā)層構(gòu)成男性多見，20－30歲常見實驗室檢查：嗜酸性粒細胞數(shù)（↑） 補體結(jié)合試驗（＋） Casoni反應（＋）,肝包蟲病,CT表現(xiàn)：肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)、圓形或橢圓形低密度囊性病變，邊緣光整、清晰囊壁一般不顯示，有時可見環(huán)狀、半環(huán)狀、條索狀、結(jié)節(jié)狀鈣化囊內(nèi)囊為特征性表現(xiàn)，即母囊內(nèi)

7、有大小不一的子囊，呈多房或蜂窩狀囊壁破裂、分離有定性價值，表現(xiàn)為“雙邊征”、“浮蓮征”、“飄帶征”,肝包蟲病,RadioGraphics,2004，24:937-955,肝包蟲病,RadioGraphics,2004,24:937-955,肝包蟲?。帮h帶征”,天津醫(yī)科大學總醫(yī)院病例,肝膽管囊腺瘤 （biliary cystadenoma),起源于胚胎發(fā)育異常形成的迷走性膽管或非常緩慢生長的肝內(nèi)膽管絕大多數(shù)（85％）發(fā)生

8、于肝內(nèi)，發(fā)生于肝外膽道者少見，發(fā)生于膽囊者罕見病理：多房者常見。囊內(nèi)含漿液或粘液。囊壁薄而光滑，外壁為膠原纖維構(gòu)成，內(nèi)襯立方或扁平上皮。間隔厚薄不一，增生活躍者囊壁可見乳頭形成或結(jié)節(jié)狀增厚幾乎全見于女性患者（80-96％），超過80％年齡>30歲臨床癥狀：腹部包塊、腹痛，少數(shù)病人可有黃疸,肝膽管囊腺瘤,CT表現(xiàn)：肝內(nèi)低密度囊性腫塊，大多數(shù)呈多囊狀，少數(shù)為單囊，壁較薄，CT值<30HU，各囊密度可不一致腫塊常較大，5

9、－30cm不等囊內(nèi)可有分隔，增生活躍者可見壁結(jié)節(jié)囊壁或分隔可見鈣化增強掃描囊壁和分隔可見強化MRI表現(xiàn)：可更清晰顯示囊性結(jié)構(gòu)，T1WI呈均勻性低信號，T2WI呈高信號，若為黏液成分T1WI可為高信號,女性，55歲上腹部疼痛，黃疸,Radiograpbisc,2002，22:387-413,,肝膽管囊腺瘤,RadioGraphics,2001，21,CT增強－平衡期,女性，54歲，上腹部包塊一年,Hepatohiary Panc

10、reat Sury(2005)12:272－276,膽管囊腺癌 （biliary cystadenocarcinoma),較膽管囊腺瘤常見病理：一種含卵巢基質(zhì)，僅見于女性，可由囊腺瘤發(fā)展而來，預后較好；另一種不含卵巢基質(zhì)，男女均可發(fā)病，惡性度高囊液大多數(shù)為黏液性，也可為漿液、膽汁、出血或它們的混合物，有分隔或結(jié)節(jié)突向腔內(nèi)好發(fā)于中老年女性，平均發(fā)病年齡較囊腺瘤大10歲癥狀主要有上腹部不適，少數(shù)病人可有黃疸，為腫瘤分泌的黏

11、蛋白阻塞膽管所致,膽管囊腺癌,影像表現(xiàn)：肝內(nèi)低密度腫塊，單房者常見囊內(nèi)可有分隔或壁結(jié)節(jié)，分隔或壁結(jié)節(jié)可有鈣化囊內(nèi)出血時可見液－液平面少數(shù)可發(fā)生肝內(nèi)轉(zhuǎn)移增強檢查：動脈期囊壁及壁結(jié)節(jié)顯著強化，門脈期、平衡期強化減退或持續(xù)性強化,CT增強 動脈期,CT增強 平衡期,女性，65歲上腹部疼痛2周,Radiograpbisc,2001，21:97-116,女性，40歲，超聲發(fā)現(xiàn)“肝囊腫”七年5年前行囊腫穿刺引流術(shù),J Hepatohi

12、ary Pancreat Sury,2005,12:409-414,男性，69歲，上腹部不適既往上腹部包塊10年,J Gustroenterol,2003,38,肝膿腫（hepatic abscess),可分為細菌性、阿米巴性和霉菌性細菌性常見的致病菌為大腸桿菌、金葡菌阿米巴性由阿米巴原蟲引起臨床癥狀：發(fā)熱、肝區(qū)疼痛，阿米巴性發(fā)病前常有痢疾或腹瀉史實驗室檢查：WBC升高、阿米巴性糞便中可見阿米巴滋養(yǎng)體,肝膿腫,CT:膿腫周

13、圍可出現(xiàn)“環(huán)征”：單環(huán)、雙環(huán)、三環(huán)增強后，環(huán)出現(xiàn)強化，中心液化壞死區(qū)無強化多房性膿腫內(nèi)有分隔，增強后呈蜂窩狀20％出現(xiàn)氣泡，有定性價值MRI:T1WI呈低信號，T2WI呈高信號T1WI膿腫壁的信號高于膿腔而低于肝實質(zhì)T2WI膿腫周圍水腫帶呈高信號增強膿腫壁及分隔可見強化,天津市人民醫(yī)院病例,雙環(huán)征,天津醫(yī)科大學總醫(yī)院病例,天津市人民醫(yī)院病例,阿米巴性肝膿腫,肝間葉性錯構(gòu)瘤（mesenchymal hamartoma o

14、f the liver）,常發(fā)生于2歲以內(nèi)的嬰兒，平均發(fā)病年齡15個月，5歲以上少見病因不明，多認為是肝間葉組織發(fā)育成熟過程中的先天性缺陷病理：囊性者切面呈不規(guī)則囊狀，結(jié)締組織中包含著多數(shù)充滿漿液的真性囊腫和假性囊腫無復發(fā)及惡變傾向，切除預后好,間葉性錯構(gòu)瘤,影像表現(xiàn)：病灶可為單房，也可為多房，多房者每個房內(nèi)液體密度（信號）均勻，但各房密度（信號）可不相等邊界清楚的低密度病灶，病灶可以從完全實性到不同程度囊變，也可完全由囊性成

15、分組成。以囊實性者多見增強掃描實性成分及囊壁均勻強化，囊性成分無強化,男性，9個月,Pediatr Radiol,2005,35,1277-1288,Eur. Radiol. 1999,9:1339-1347,男性，8個月發(fā)現(xiàn)上腹部包塊,Radiographics,1999，19,未分化胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma),起源于肝原始間葉組織的惡性腫瘤腫瘤直徑一般較大，多>10

16、cm83％為實質(zhì)性，囊變常見，囊腔大小不等17%為囊性，可為單房或多房好發(fā)于兒童及青少年，50％見于6－10歲，90％<21歲腫瘤生長迅速臨床癥狀：腹部包塊、腹痛、發(fā)熱等,未分化胚胎肉瘤,CT表現(xiàn)：大多數(shù)以囊實性腫塊囊性者可為單房或多房性少數(shù)以實性為主，病灶內(nèi)可見低密度的小囊，其間有多個高密度、厚薄不等的間隔，偶見鈣化增強掃描實性成分可見強化MRI表現(xiàn)：可更好地顯示腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)囊性者T1WI為不均勻的低信

17、號，T2WI為高信號，間隔為低信號增強掃描實性成分不規(guī)則強化,男性，12歲,,Radiology，1997，203:779-783,女性，32歲,Radiology，1997，203:779-783,女性，22歲,肝未分化胚胎肉瘤,Radiology,1986,160:141-145,肝囊性轉(zhuǎn)移瘤,肝癌壞死囊變,Caroli囊腫,間葉性錯構(gòu)瘤,,Eur. Radiol. 1999,9:1339-1347,診斷思路,,,肝內(nèi)巨大多房囊性

18、病變病史10余年,,惡性病變？,,,良性囊性病變,,,1.肝包蟲病2.多房性肝囊腫3.膽管囊腺瘤,,？,,感染性病變？,,印象,肝臟巨大多房囊性病變，不排除肝包蟲病可能，請結(jié)合患者居住史及實驗室檢查 2006－2－17,討論,手術(shù)記錄（06－2－28）,……上

19、腹部弧形切口切開入腹，探查腹腔內(nèi)巨大囊腫與腹壁及周圍組織粘連，囊腫為多發(fā)，占據(jù)肝左葉，徹底切開囊腫減壓，吸出淡黃色（部分為無色）滲液約4000ml，游離囊性組織及肝左外側(cè)葉……于囊壁與肝組織間切斷、結(jié)扎，行左葉不規(guī)則切除，移出標本……,病理診斷,肝（左葉）肝內(nèi)膽管囊腺瘤 病理號：0601593,2006－3－3,膽管囊腺瘤模式圖,CT平掃 CT增強－動脈期

20、 CT增強－靜脈期,膽管囊腺瘤,Radiology,1989,171:57-61,Abodom Imaging,1998,23:161-165,女性，35歲,女性，35歲超聲發(fā)現(xiàn)肝臟占位6個月,J Hepatobiliary Pancreat Surg,1998,5:348-352,女性，50歲上腹部包塊，黃疸,T1WI,T2WI,CT增強平衡期,RadioGraphics,2002，22,膽管囊腺瘤小結(jié)（1）,為較罕見的起源于

21、膽管的良性腫瘤，85％起源于肝內(nèi)膽管根據(jù)內(nèi)襯上皮的性質(zhì)，病理分為漿液性和黏液性兩型，以黏液性多見（95％）囊內(nèi)含透明、膽汁樣、血性或黏液樣液體多房常見，單房少見。囊壁薄而光滑，間隔厚薄不一，增生活躍者囊壁可見乳頭形成或結(jié)節(jié)狀增厚,膽管囊腺瘤小結(jié)（2）,患者幾乎均為中年女性（80-96％）臨床癥狀以腹部包塊、腹痛常見，少數(shù)病人可有黃疸，為腫瘤壓迫膽管或腫瘤分泌的黏蛋白阻塞膽管所致治療以手術(shù)切除為主，未徹底切除者復發(fā)率高達100％

22、，而經(jīng)徹底切除者無一例復發(fā)本病具潛在惡性，可惡變?yōu)槟懝苣蚁侔?膽管囊腺瘤小結(jié)（3）,CT表現(xiàn)肝內(nèi)囊性低密度腫塊，常較大，5－30cm，跨葉者少見（15%)多為多房，少數(shù)為單房壁較薄，均勻或厚薄不均，囊液CT值<30HU，多囊者各囊密度可不一致增生活躍者可見壁結(jié)節(jié)，但不常見。囊壁或分隔可見鈣化，鈣化一般為細小顆粒狀或短的條狀致密影增強掃描囊壁和分隔可見強化,膽管囊腺瘤小結(jié)（4）,MRI表現(xiàn)：T1WI呈均勻性低信號，T2

23、WI呈高信號，若為黏液成分T1WI可為高信號可較CT更清晰顯示囊性結(jié)構(gòu)及囊內(nèi)成分，如是否有出血等ERCP及MRCP在此病的診斷上有一定價值。部分病例可顯示病變與膽管相通或局部膽管有充盈缺損，部分病例可顯示膽管受壓該病在影像上與囊腺癌有一定的重疊，影像學鑒別存在一定的局限性,鑒別要點,總結(jié),肝膽管囊腺瘤為一種較少見的肝內(nèi)良性腫瘤，具潛在惡性。形態(tài)上分多房性及乳頭狀兩種。病理分為漿液性和粘液性。在影像上應與多房性肝囊腫和肝包蟲病等鑒別