白塞氏病

1、白塞氏病白塞氏病白塞氏病也被稱為白塞氏綜合征，是一種罕見的慢性自身免疫性疾病。該病的病因不明，臨床表現可能是由血管炎引起的全身血管損害。該病是以1937年發(fā)現土耳其游牧民族有口腔、生殖器和眼部三聯炎癥的土耳其皮膚科醫(yī)生HulusiBehcet的名字命名的。白塞氏病全球有發(fā)生，以東地中海、中東和東亞地區(qū)國家（古絲綢之路）的發(fā)病率最高。白塞氏病好發(fā)于年輕成人，尤其是2030多歲，但所有年齡和性別的人群都可能受累，中東地區(qū)男性更多見，而西方國

2、家和日韓，則女性更多見?，F有研究提示：病毒、細菌、遺傳和環(huán)境因素可能在白塞氏病發(fā)生過程中有作用，但至今沒有發(fā)現確切的病因和誘導因素。白塞氏病不會傳染。個體間癥狀表現不一，最常見的癥狀包括口腔和生殖器潰瘍、眼炎、皮損和關節(jié)炎。眼球內炎癥（前、后葡萄膜炎，視網膜炎和虹膜炎）可能很嚴重，如不治療，會引起失明。其他疾病癥狀可能包括血栓、中樞神經系統(tǒng)炎癥和消化道癥狀，極少數情況下會有腎臟受累。白塞氏病需要對癥治療，目的是緩解癥狀，預防并發(fā)癥出現。

3、根據器官受累程度，該病的預后情況不一。白塞氏病的癥狀白塞氏病的癥狀口腔病變：口腔病變：口腔潰瘍一般是白塞氏病最早的臨床表現。潰瘍部位有疼痛，深淺不一，呈圓形或橢圓形，基底部為白色或黃色，周圍有紅暈。潰瘍大小在120mm，一般累及頰粘膜、舌、唇、牙齦、扁桃體、懸雍垂、咽、或腭。急性發(fā)作時，潰瘍可能多處發(fā)生，但一些患者可能僅有一處潰瘍。潰瘍一般在起病1020天內自愈，不留疤痕。生殖器病變：生殖器病變：較之口腔潰瘍，生殖器潰瘍發(fā)生率略低，約7

4、5%的患者可能發(fā)生。病灶一般較大和較深，經常自愈，但有疤痕。男性患者的潰瘍一般出現于陰囊，較少出現于陰莖和龜頭。男性生殖器潰瘍可能與附睪炎有關。女性患者的潰瘍可能出現于外陰、陰道和宮頸。皮膚病變：皮膚病變：6090%的白塞氏病患者會有皮膚表現。結節(jié)性紅斑是一種發(fā)生于皮下脂肪層的炎癥，會引起皮下出現紅色結節(jié)。與其他疾病導致的結節(jié)性紅斑不同，這些結節(jié)經常會潰瘍。紅斑性結節(jié)多見于女性。其他皮膚表現包括痤瘡樣結節(jié)、假性毛囊炎和丘疹膿皰性病變。男

5、性患者常見頭頸部位的皮膚病變。眼部表現：眼部表現：眼炎是白塞氏病標志性臨床表現之一。白塞氏病是少數一種會引起前后葡萄膜炎的自身免疫性疾病。前葡萄膜炎出現時，眼睛會出現疼痛，視力模糊、光敏和淚液分泌增多。前葡萄膜炎是中青年患者中最常見的葡萄膜炎，嚴重時會出現眼球前房積膿。后葡萄膜炎較少發(fā)生，可能累及視網膜和脈絡膜。疾病會導致視力模糊、飛蚊癥、眼疼、眼紅和光敏。除了白塞氏病，許多感染性和非感染性疾病也會引起后葡萄膜炎。關節(jié)炎：關節(jié)炎：約50

6、%的白塞氏病患者出現外周關節(jié)炎或脊柱關節(jié)炎。外周關節(jié)炎可以是單關節(jié)或多關節(jié)受累。關節(jié)炎可能導致膝、踝、腕和肘關節(jié)的疼痛、腫脹和僵硬。脊柱關節(jié)炎一般以骶髂關節(jié)炎形式出現，可能出現下背和臀部疼痛。白塞氏病導致的關節(jié)痛會持續(xù)數日至數周，不會導致關節(jié)終身受損。外周關節(jié)炎一般不會導致關節(jié)變形。白塞氏病的治療白塞氏病的治療白塞氏病主要是對癥治療，目的是減少不適，預防嚴重并發(fā)癥。盡管白塞氏病是一種慢性病，但患者時常會有癥狀暫時消失（疾病緩解）。該疾病