大前庭知識(shí)

1、大前庭導(dǎo)水管綜合癥大前庭導(dǎo)水管綜合癥2010122114:26:18關(guān)鍵字：濰坊萌韻聾兒康復(fù)中心濰坊聾兒康復(fù)中心隨著現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，診斷水平的提高，許多新的疾病被發(fā)現(xiàn)。大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。感覺聲音的主要結(jié)構(gòu)

2、內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對(duì)維持正常的聽力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1%；患兒出生時(shí)聽力一般接近正常，多數(shù)在34歲發(fā)??；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引

3、起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動(dòng)，目前尚無(wú)特效的治療方法。早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施，可延緩病情發(fā)展，患兒出生后聽力接近正常，雖處于亞臨床期，但細(xì)心的父母會(huì)發(fā)現(xiàn)患兒說話較晚，口齒不清，上感或外傷后聽力下降有時(shí)呈可逆性，如能及時(shí)去醫(yī)院耳科行聽力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實(shí)此癥并采取預(yù)防措施，特別是預(yù)防頭部磕碰，有可能保

4、持更多的聽力儲(chǔ)備，不致一次次外傷使聽力嚴(yán)重喪失。對(duì)于聽力下降明顯，影響語(yǔ)言交流者，可以配助聽器，進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練。對(duì)于重度耳聾患兒，有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術(shù)，其價(jià)格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。大前庭水管綜合癥：兒童聽力損失主因之一大前庭水管綜合癥：兒童聽力損失主因之一2010122114:27:01關(guān)鍵字：濰坊萌韻聾兒康復(fù)中心濰坊聾兒康復(fù)中心大前庭水管綜合癥又被稱為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，前庭導(dǎo)水管直徑大于1.5毫米時(shí)，從臨

5、床上看，屬于異常增大。伴隨前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大，很可能導(dǎo)致內(nèi)淋巴管和囊也增大。目前認(rèn)為ＳＬＣ２６Ａ４基因突變和大前庭水管綜合癥有關(guān)，現(xiàn)在的許多研究也表明至少90％大前庭水管綜合癥患者均具有該基因突變。一般來說，大前庭水管綜合癥的兒童會(huì)同時(shí)患單側(cè)或雙側(cè)輕度至極重度聽力損失。大約有15%的患雙側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失的兒童也有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，并且可能有三分之一的患單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失兒童出現(xiàn)前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大。診斷為大前庭水管綜合癥患者中，有三

6、分之一表現(xiàn)出患有耳聾甲狀腺腫綜合征（PendredSymdrone）。耳聾甲狀腺腫綜合征與進(jìn)行音神經(jīng)性聽力損失有關(guān)，可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)耳聾。大前庭水管綜合癥患者可能表現(xiàn)出前庭疾病癥狀。所有大前庭水管綜合癥病例中，研究發(fā)現(xiàn)至少有62%患者同時(shí)有耳畸形，這是他們可能患前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大上跡象?？傮w講，大前庭水管綜合癥目前是通過CT能檢測(cè)到的感音神經(jīng)性聽力損失患兒最常見的耳畸形。中國(guó)的大前庭水管綜合癥發(fā)病率較高，比如13％－16％的聾校學(xué)生均有大