幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

1、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,Juvenile rheumatoid arthritisJRA,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,Juvenile idiopathic arthritisJIA,www.themegallery.com,Company Logo,國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟,全身型(systemic JIA)少關(guān)節(jié)型(oligoarticular JlA) 多關(guān)節(jié)型 RF陰性 (polyarticular JlA)多關(guān)節(jié)型 RF陽(yáng)性 (p

2、olyarticular JlA)銀屑病性(psoriatic JIA)與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)性(enthesitis related JIA)未定類型 (undefined JIA),www.themegallery.com,Company Logo,病因與發(fā)病機(jī)制,感染因素 infection factors 多數(shù)研究認(rèn)為病原體是通過(guò)激發(fā)有遺傳好發(fā)傾向患者的免疫反應(yīng)而致病遺傳因素 genetic factor JIA家族成員發(fā)

3、病現(xiàn)象提示其與遺傳有關(guān)。與HLA之間的關(guān)系的認(rèn)識(shí)由來(lái)以久免疫因素 immune factors 部分病例血清及關(guān)節(jié)滑液存在自身抗體, 細(xì)胞免疫功能紊亂,www.themegallery.com,Company Logo,1.感染：病毒、支原體及其它感染原侵襲2.其他因素：寒冷、潮濕、疲勞、營(yíng)養(yǎng) 不良、外傷、精神因素等,誘發(fā)因素,致病抗原:啟動(dòng)異常免疫反應(yīng),inducing factors,www.themegaller

4、y.com,Company Logo,病 理,JRA的病理變化主要在關(guān)節(jié)全身其他部位的結(jié)締組織也可受累,pathology,www.themegallery.com,Company Logo,臨床表現(xiàn),Clinic manifestation,www.themegallery.com,Company Logo,全身型JIA（10~20%）,發(fā)熱fever 弛張高熱，發(fā)熱時(shí)表現(xiàn)出重病容，熱退后玩耍如常?？股刂委煙o(wú)效皮疹skin

5、 rash 高熱時(shí)出現(xiàn)，熱退后消失，不留痕跡。皮疹多呈淡紅色斑點(diǎn)或環(huán)形紅斑，見(jiàn)于身體任何部位。偶有瘙癢關(guān)節(jié)表現(xiàn)articular manifestations 可以是典型的關(guān)節(jié)炎或只有肌痛、關(guān)節(jié)痛，可在數(shù)周內(nèi)改善或數(shù)周后出現(xiàn)，多數(shù)有關(guān)節(jié)受累,systemic onset,www.themegallery.com,Company Logo,,,www.themegallery.com,Company Logo,全身型JIA,漿膜炎

6、serositis ：心包炎和胸膜炎,間質(zhì)性肺炎肝、脾腫大，肝功能改變?nèi)砹馨徒Y(jié)腫大腹痛發(fā)育延遲白細(xì)胞增多，貧血,www.themegallery.com,Company Logo,多關(guān)節(jié)型JIA(30~40%),全身癥狀較輕，關(guān)節(jié)炎癥狀突出發(fā)病最初6個(gè)月病變關(guān)節(jié)至少5個(gè)以上多為對(duì)稱性關(guān)節(jié)癥狀表現(xiàn)為腫脹、疼痛、發(fā)熱、觸痛、活動(dòng)障礙。不發(fā)紅指、趾關(guān)節(jié)受累呈現(xiàn)梭形腫脹顳頜關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)為張口困難、咀嚼疼痛50%可累及頸椎

7、晨僵約10%RF陽(yáng)性,多見(jiàn)于年長(zhǎng)女孩,關(guān)節(jié)易發(fā)生強(qiáng)直變形和肌肉萎縮,polyarticular onset,www.themegallery.com,Company Logo,,www.themegallery.com,Company Logo,少關(guān)節(jié)炎型JIA（40~50%）,在病初6個(gè)月內(nèi)甚至整個(gè)病程中僅限于一個(gè)或很少幾個(gè)（?4個(gè)）關(guān)節(jié)受累通常發(fā)生于大關(guān)節(jié)（膝、踝、肘、腕）,呈不對(duì)稱分布幼年女孩多見(jiàn)20% 6個(gè)月后可發(fā)展為多

8、關(guān)節(jié)受累或關(guān)節(jié)破壞并發(fā)虹膜睫狀體炎，致青光眼、 白內(nèi)障,oligoarticular,www.themegallery.com,Company Logo,與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的JIA,關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥，或關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥伴有下列情況中至少2項(xiàng)骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在頸椎HLA-B27陽(yáng)性8歲以上發(fā)病的男性患兒家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)

9、炎、色素膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）四肢關(guān)節(jié)炎常為首發(fā)癥狀可有反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟痛,enthesitis related,www.themegallery.com,Company Logo,,www.themegallery.com,Company Logo,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,類風(fēng)濕因子 只有年長(zhǎng)女孩可見(jiàn)陽(yáng)性抗核抗體 不同亞型中ANA陽(yáng)性率差異較大血沉 多數(shù)病人急性期明顯加快血常規(guī) 輕度貧血，白細(xì)胞增加（全身型

10、）關(guān)節(jié)液分析或滑膜組織學(xué)檢查X線檢查 早期軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松，骨膜炎。晚期（一年）可見(jiàn)關(guān)節(jié)面骨膜破壞、關(guān)節(jié)融合強(qiáng)直，骨質(zhì)疏松。全身型可見(jiàn)胸膜炎或心包炎同位素掃描、CT、MRI、B-超,laboratory examination,www.themegallery.com,Company Logo,必須實(shí)施的實(shí)驗(yàn)室檢查,與JIA分類有關(guān)類風(fēng)濕因子RF：至少兩次，間隔3個(gè)月以上HLA-B27（必要時(shí)作家族人員檢查）

11、骶髂關(guān)節(jié)X片，疑診強(qiáng)脊炎應(yīng)早期做CT或MRI與其他風(fēng)濕性疾病鑒別抗核抗體及其他自身抗體譜補(bǔ)體C3、C4與一些嚴(yán)重疾病鑒別血培養(yǎng) 骨髓象（可多次、多部位）淋巴結(jié)穿刺或活檢 皮膚活檢（有皮損者）,www.themegallery.com,Company Logo,,,www.themegallery.com,Company Logo,RA診斷標(biāo)準(zhǔn),晨僵至少1小時(shí),>6周3個(gè)或3個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹, >6

12、周腕、掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)腫脹, >6周對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫脹, >6周類風(fēng)濕結(jié)節(jié)手X光片改變類風(fēng)濕因子陽(yáng)性確診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎需具備4條或4條以上標(biāo)準(zhǔn),www.themegallery.com,Company Logo,診斷,起病年齡在16歲以下有一個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)炎定義應(yīng)為：關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)腔積液具有以下癥狀2項(xiàng)或更多表現(xiàn)：活動(dòng)受限；活動(dòng)時(shí)疼痛或觸痛；關(guān)節(jié)局部發(fā)熱病程在6周以上根據(jù)起病最初6個(gè)月的臨床表

13、現(xiàn)確定臨床類型多關(guān)節(jié)炎型：受累關(guān)節(jié)5個(gè)或5個(gè)以上少關(guān)節(jié)炎型：受累關(guān)節(jié)4個(gè)或4個(gè)以下全身型：間歇發(fā)熱、類風(fēng)濕皮疹、關(guān)節(jié)炎、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎除外其他疾病,diagnosis,www.themegallery.com,Company Logo,JIA基本診斷條件,1、起病年齡在16歲以下2、一個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)炎3、關(guān)節(jié)炎癥狀至少持續(xù)6周以上4、分型診斷以病程滿6個(gè)月期間的表現(xiàn)為依據(jù)5、實(shí)驗(yàn)室與輔助檢查僅供參考，缺乏特異性,

14、www.themegallery.com,Company Logo,鑒別診斷,以高熱皮疹等全身癥狀為主 敗血癥 結(jié)核 病毒感染 白血病 淋巴瘤 惡性組織細(xì)胞增多癥 其他惡性腫瘤,以關(guān)節(jié)受累為主 風(fēng)濕熱 結(jié)核性關(guān)節(jié)炎 化膿性關(guān)節(jié)炎 創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 混合性結(jié)締組織 炎性腸病 血管炎綜合征 過(guò)敏性紫癜 川崎病,different

15、ial diagnosis,www.themegallery.com,Company Logo,盡早采取綜合療法 1.控制病變活動(dòng)度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹 2.預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重 3.預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘廢 4.恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動(dòng)能力,治療原則與目的,treatment principle and objective,www.themegallery.com,Company Logo,治療方法,

16、一般治療藥物治療：傳統(tǒng)藥物、生物制劑手術(shù)治療,treatment method,www.themegallery.com,Company Logo,一般治療,急性期應(yīng)臥床休息 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 體育療法和物理療法 心理治療不可缺少，增強(qiáng)患兒自信心,general treatment,www.themegallery.com,Company Logo,常用藥物,首選非甾體類抗炎藥（NSAID), 約1~4周見(jiàn)效萘普生

17、10~15 mg/kg/d，分兩次口服 布洛芬 30~40 mg/kg/d，分4次服用 扶他林 2~3 mg/kg/d，分三次口服改善病情藥(DMARD)柳氮磺胺嘧啶 30~50 mg/kg/d，約4周見(jiàn)效，服用3個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間，對(duì)少關(guān)節(jié)型有效 甲氨碟呤 10 mg/m2，3~12周起效，病情緩解后仍需維持一段時(shí)間。對(duì)確診JRA為的病人早期使用,common drugs,www.themegallery.com,Com

18、pany Logo,金字塔三線藥物,,,先用NSAID治療3個(gè)月,,療效不滿意,療效仍不滿意,再用加（另）一種DMARD或免疫抑制劑,由于JRA破壞性關(guān)節(jié)病變多發(fā)生于起病后1-2年，金字塔式治療有使病兒失去有效治療時(shí)機(jī)的危險(xiǎn),加用激素（3個(gè)月）或DMARD（6個(gè)月）治療,www.themegallery.com,Company Logo,實(shí)驗(yàn)性治療,硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺,甲氨蝶呤,羥基氯喹，柳磺胺吡啶,非甾體抗炎藥物，基本治療,,,,

19、,,,,,,,,糖皮質(zhì)激素,www.themegallery.com,Company Logo,激素＋NSAID＋MTX ，激素＋NSAID＋慢作用藥用藥2月左右， NSAID 達(dá)顯效逐漸撤掉激素4～6個(gè)月后MTX或慢作用藥起效，停用NSAID繼續(xù)以慢作用藥或MTX維持治療MTX可連續(xù)用藥4-5年,降階治療,病情有反復(fù)時(shí)再?gòu)?fù)用激素、NSAID。不是所有病例均適用降階治療,www.themegallery.com,Company

20、 Logo,生物治療,抗TNF-α單克隆抗體 控制滑膜炎癥和抑制破骨細(xì)胞活性大劑量IVIG,www.themegallery.com,Company Logo,EULAR關(guān)于早期關(guān)節(jié)炎治療建議,關(guān)節(jié)炎以關(guān)節(jié)腫脹為特點(diǎn),伴有疼痛或僵硬。當(dāng)患者的炎癥受累關(guān)節(jié)計(jì)數(shù)超過(guò)一個(gè)時(shí)就應(yīng)該轉(zhuǎn)診或就診于風(fēng)濕病醫(yī)生，最好在癥狀出現(xiàn)的6周內(nèi)。排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以外的疾病需要詳細(xì)的病史詢問(wèn)、臨床檢查，并應(yīng)包括至少以下實(shí)驗(yàn)室檢查：全血分析，尿常規(guī)，轉(zhuǎn)氨酶，抗核

21、抗體。對(duì)每個(gè)就診于風(fēng)濕病醫(yī)生的早期關(guān)節(jié)炎患者，都應(yīng)該評(píng)估以下預(yù)測(cè)持續(xù)性和侵蝕性疾病的因素：腫脹和壓痛關(guān)節(jié)數(shù)目，ESR或 CRP，RF和抗CCP抗體，以及放射學(xué)侵蝕病變。,www.themegallery.com,Company Logo,EULAR關(guān)于早期關(guān)節(jié)炎治療建議,有進(jìn)展成為持續(xù)性和侵蝕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)險(xiǎn)的患者應(yīng)盡早開(kāi)始DMARDs藥物治療全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可以減少疼痛和腫脹，應(yīng)考慮將其作為DMARDs策略中的一項(xiàng)輔助治療。在緩解局