幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎資料

1、骨組讀片,程瑾 譚松 2014年1月17日,女，25歲80583792雙髖、膝間斷疼痛、活動(dòng)受限16年，加重12年C反應(yīng)蛋白 16.7 mg/L ( <8 )血沉 26 mm/h (0-20),,病例,?,臨床診斷,結(jié)合病史、影像及實(shí)驗(yàn)室檢查符合幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）,幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是以慢性關(guān)節(jié)炎為特征的兒

2、童疾病。文獻(xiàn)報(bào)道國外的發(fā)病率約為113/10萬。 JRA不同于成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，它比成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有更多、更突出的全身癥狀，但多數(shù)患兒預(yù)后良好，僅約20%患兒可能留下關(guān)節(jié)永久損害及嚴(yán)重殘疾。,,幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(JRA)分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)，1989）,發(fā)病年齡在16歲以下1個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)炎：如腫脹、滲出或具有以下2個(gè)或更多體征：如活動(dòng)受限、觸痛、活動(dòng)痛、局部溫度升高病程在6周以上起病最初6月的臨床表現(xiàn)確

3、定類型： 1）多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)≥5個(gè) 2）少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)≤4個(gè) 3）全身型： 間歇發(fā)熱、類風(fēng)濕皮疹、關(guān)節(jié)炎、臟 器受累（肝臟腫大、淋巴結(jié)腫大）除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎,病因與發(fā)病機(jī)制,感染因素 支原體、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗體、類風(fēng)濕因子和隱匿型類 風(fēng)濕因子、抗T淋巴細(xì)胞抗體 （2）均有循環(huán)CD8+減少， CD4+/CD8+

4、值 增高 （3）血清及滑膜液中出現(xiàn)TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遺傳因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8 其他 關(guān)節(jié)外傷、環(huán)境影響和心理刺激,病 理,關(guān)節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥類風(fēng)濕結(jié)節(jié)（rheumatoid nodules)多發(fā)性非特異性纖維素性漿膜炎類風(fēng)濕皮疹（rheumatoid rash)眼部虹膜睫狀體肉芽腫樣

5、浸潤,JRA臨床常見四種亞型的比較,,早期關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)稀疏，干骺端可出現(xiàn)帶狀透亮區(qū)，近關(guān)節(jié)的管狀骨可出現(xiàn)骨膜增生或局限性皮質(zhì)增厚。晚期關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)面及鄰近骨質(zhì)不規(guī)則侵蝕破壞，并出現(xiàn)小囊狀透亮區(qū)，關(guān)節(jié)半脫位及纖維性或骨性強(qiáng)直。鄰近關(guān)節(jié)骨骺因生長加速，可呈氣球狀粗大。全身型JRA患兒可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎所致心影擴(kuò)大，以及風(fēng)濕性肺病變。,幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）的X線特征,JRA 與 成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的X線表現(xiàn)不同JR

6、A 發(fā)病年齡小于16歲，踝、膝、腕關(guān)節(jié)最易受累，早期常不累及手部關(guān)節(jié)，常有骨膜新生骨形成，長骨干骺部可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松所致的透亮帶。晚期關(guān)節(jié)軟骨破壞，骨生長障礙引起骨骺膨大，關(guān)節(jié)強(qiáng)直或半脫位。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 好發(fā)于20~40女性，病變多開始于手足小關(guān)節(jié)，尤其是近端指（趾）間關(guān)節(jié)和掌指（跖趾）關(guān)節(jié)，常多發(fā)性對(duì)稱性發(fā)病，并向心性侵犯近側(cè)關(guān)節(jié)。,鑒別診斷,JRA的X線特點(diǎn)為發(fā)育異常和關(guān)節(jié)破壞，主要表現(xiàn)為骨骺過度發(fā)育：骨骺閉合不成熟、掌指（跖趾

7、）骨粗短、顳下頜骨關(guān)節(jié)發(fā)育不全，雙下肢不等長等。 相似的疾病有許多。根據(jù)是否影響滑膜分為滑膜增厚及非滑膜增厚兩大類。 滑膜增厚的鑒別： ①JRA樣關(guān)節(jié)炎 自身免疫或染色體疾病引起的關(guān)節(jié)缺陷（特納氏綜合征、唐氏綜合征等）；②滑膜炎；③幼年強(qiáng)直性脊柱炎；④感染性關(guān)節(jié)炎；⑤血友病關(guān)節(jié)炎；⑥系統(tǒng)性紅斑狼瘡性關(guān)節(jié)炎；⑦異物滑膜炎；⑧關(guān)節(jié)內(nèi)骨腫瘤等。,非滑膜增厚的鑒別：①惡性關(guān)節(jié)炎 兒童惡性腫瘤常引起

8、無滑膜受累的類似JRA的骨關(guān)節(jié)病變，包括白血病、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病、橫紋肌肉瘤和原發(fā)性骨腫瘤等。 根據(jù)癥狀及其他影像資料應(yīng)該能夠區(qū)分這些惡性腫瘤；②非炎性疾病的關(guān)節(jié)炎 臨床上包括特發(fā)性肢痛、股骨頭缺血性壞死、骨骺下滑、骨骺和干骺端發(fā)育不良、反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征等。一般通過臨床癥狀及X線平片就可以診斷；,③代謝和遺傳異常 各種遺傳性和代謝性疾病可能導(dǎo)致的骨骼病變。 特發(fā)性腕骨溶解 特

9、點(diǎn)是多灶性關(guān)節(jié)破壞，伴有疼痛和腫脹，最顯著的是腕和跗骨，多發(fā)病于嬰兒期或兒童早期。 X線片：骨質(zhì)疏松癥、進(jìn)行性骨溶解和畸形。 相對(duì)JRA，滑膜和軟骨是正常的。 特發(fā)性青少年骨質(zhì)疏松癥 主要表現(xiàn)為背部、膝和踝的疼痛。 X線平片顯示嚴(yán)重脫鈣，特別是脊柱，伴有椎體壓縮性骨折。 該病有自限性，并通常在青春期后緩解，多殘留畸形。 少年糖尿病關(guān)節(jié)病 可出現(xiàn)手指軟組織增厚變緊，隨后發(fā)生屈曲、攣縮

10、，常見于青春期糖尿病。 神經(jīng)肌肉疾病 包括腦癱、杜氏肌營養(yǎng)不良癥（假性肥大型肌肉萎縮癥）和脊髓灰質(zhì)炎，可表現(xiàn)出與JRA相仿的骨骼變化：骨骺增生、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)狹窄；,④骨骼發(fā)育不良 進(jìn)行性假類風(fēng)濕性軟骨發(fā)育不良是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病，其特點(diǎn)是進(jìn)行性骨關(guān)節(jié)病和肌肉無力。兒童多在3和8歲發(fā)病，一般表現(xiàn)為疼痛、僵硬，并多個(gè)關(guān)節(jié)腫脹，主要發(fā)生在手關(guān)節(jié)。與 JRA區(qū)分：典型骨骼發(fā)育不良多位于脊柱，無滑膜炎。,血

11、友病關(guān)節(jié)炎 好發(fā)于膝、肘、踝、髖、肩等大關(guān)節(jié)。急性期因出血關(guān)節(jié)急劇腫脹、疼痛。慢性期也可以出現(xiàn)骨骺或骨端膨大，骨骺滑脫，股骨髁間窩和尺骨鷹嘴窩增寬加深為血友病關(guān)節(jié)炎特征之一。類風(fēng)濕因子陰性，凝血時(shí)間異常。,15歲，男孩,7歲，男孩進(jìn)行性假類風(fēng)濕性軟骨發(fā)育不良,13歲，男孩，X連鎖丙種球蛋白血癥。右膝前后位可見彌漫性骨質(zhì)疏松與不規(guī)則的關(guān)節(jié)間隙狹窄和內(nèi)側(cè)軟骨下硬化帶。,,12歲，女孩特納氏綜合征 左

12、手顯示攣縮第4和第5位掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)間隙狹窄；腕關(guān)節(jié)輕度狹窄、軟組織明顯腫脹是；第四和第五掌骨縮短；指端呈鼓槌樣改變。,12歲，男孩，強(qiáng)直性脊柱炎。 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)增寬，關(guān)節(jié)面不規(guī)則硬化，皮質(zhì)線模糊。,幼年強(qiáng)直性脊柱炎 相同點(diǎn)： ①這兩者本質(zhì)上都是一種疾病。 ②它們都可以表現(xiàn)為以下肢為主的非對(duì)稱性、對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎以及血清類風(fēng)濕因子陰性。 ③二者都是16歲以前的青少年常見多發(fā)的慢性關(guān)節(jié)炎。

13、 不同點(diǎn)： ①幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者多以男性為主，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則多見于女性。 ②有部分幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者在起病時(shí)或病程中會(huì)出現(xiàn)腰部疼痛、發(fā)僵或腰部活動(dòng)受限等癥狀，幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則較少出現(xiàn)這些癥狀。 ③幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者，家庭成員中多患有脊柱關(guān)節(jié)病的情況，而幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則無此家族史。 ④幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者必定有X線平片證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎，而幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者骶髂關(guān)節(jié)較少侵犯。 ⑤