冠狀動(dòng)脈瘺的診斷與治療

1、冠狀動(dòng)脈瘺的診斷與治療冠狀動(dòng)脈瘺的診斷與治療冠狀動(dòng)脈竇是一個(gè)少見的、引起心肌缺血的先天性畸形。但亦有少數(shù)病例發(fā)生于心臟、冠狀動(dòng)脈等的有創(chuàng)檢查、手術(shù)或外傷并發(fā)癥癥。冠狀動(dòng)脈瘺是指左右冠狀動(dòng)脈主干或其分支與任何一心腔或冠狀靜脈及其分支，或與近心大血管如肺動(dòng)脈肺靜脈及上腔靜脈之間存在異常通道，多瘺入右心系統(tǒng)有的有多個(gè)瘺口形成但以單瘺口最常見?；疾÷收枷忍煨孕呐K的0.27%0.40%，選擇性冠狀動(dòng)脈造影的0.2%0.6%。冠狀動(dòng)脈瘺的解剖基礎(chǔ)冠

2、狀動(dòng)脈瘺的解剖基礎(chǔ)冠狀動(dòng)脈瘺是一種在胚胎發(fā)育過程中，心肌竇狀間隙逐漸退化變成thebesion靜脈，若不退化便形成冠狀動(dòng)脈瘺。冠狀動(dòng)脈瘺的自然閉合極為少見。冠狀動(dòng)脈瘺大多數(shù)來自右冠約為50~55%，左冠僅占35%部分起源于肺動(dòng)脈約15%～20%，雙冠狀動(dòng)脈瘺約為5%，冠狀動(dòng)脈瘺也可以是多起源的。冠狀動(dòng)脈瘺的41%引流入右室26%引流入右房17%引流入肺動(dòng)脈3%引流入左室1%引流入上腔靜脈，注入左房者和冠狀靜脈者罕見，前者國(guó)內(nèi)楊新紅等曾報(bào)

3、道1例。左旋支左房瘺國(guó)內(nèi)尚未見報(bào)道。因而，90%以上的病例存在有左至右分流。有的有多個(gè)瘺口形成但以單瘺口最常見，一般直徑在2~5mm，周圍有纖維環(huán)，瘺支冠狀動(dòng)脈的近心端因分流量大而增粗，迂曲，甚至呈瘤樣擴(kuò)張。冠狀動(dòng)脈瘺分型冠狀動(dòng)脈瘺分型目前冠狀動(dòng)脈瘺分型有以下幾種：（一）根據(jù)血液流動(dòng)力學(xué)可分為兩大類，即動(dòng)靜脈瘺（與右心系統(tǒng)交通）和體循環(huán)內(nèi)瘺（與左心系統(tǒng)交通）。（二）根據(jù)瘺管的開口部位分為兩大類，即冠狀動(dòng)脈血管瘺（與冠狀靜脈、肺動(dòng)脈和上腔

4、靜脈交通）和冠狀動(dòng)脈心腔瘺（與左右心房、心室交通）。（三）按Sakarllbara瘺口引流的位置分型I型引流入右心房Ⅱ型引流入右心室Ⅲ型引流入肺動(dòng)脈Ⅳ型引流入左心房Ⅴ型引流入左心室.（四）Wearn將冠狀動(dòng)脈心腔瘺分為三型I型為動(dòng)脈心腔型即冠狀動(dòng)脈直接瘺入心腔、Ⅱ型為動(dòng)脈竇狀隙型指冠狀動(dòng)脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通Ⅲ型為動(dòng)脈毛細(xì)血管型指冠狀動(dòng)脈注入毛細(xì)血管通過Thebesius系統(tǒng)與心腔相通.目前冠狀動(dòng)脈瘺分型還未能統(tǒng)一臨床大多數(shù)據(jù)引流的位

5、置來劃分。冠狀動(dòng)脈瘺的臨床表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘺的臨床表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘺的臨床表現(xiàn)依據(jù)分流量大小而不同。大多數(shù)情況下通過瘺管分流量少心臟的流量未受影響無癥狀。少見情況下瘺管可自行閉合。如存在大量左向右分流可出現(xiàn)明顯血流動(dòng)力學(xué)改變，出現(xiàn)癥狀，但表現(xiàn)多樣化有臨床癥狀也多不典型。本病血流動(dòng)力學(xué)改變?nèi)Q于瘺口的大小、注入部位及所注入的心臟。瘺口大注入腔室壓力低則分流量大可產(chǎn)生明顯血流動(dòng)力學(xué)改變：①心肌缺血：冠狀動(dòng)脈瘺尤其是主干瘺，長(zhǎng)時(shí)間的冠狀動(dòng)脈血液分流冠

6、狀動(dòng)脈血流不經(jīng)過心肌毛細(xì)血管而直接進(jìn)入心臟使遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈血流量銳減，可引起“竊血現(xiàn)象”重者可產(chǎn)生心肌缺血的癥狀或心電圖改變。②加重循環(huán)系統(tǒng)工作負(fù)荷由于瘺道造成分流(多數(shù)為左向右)因而可增加左、右心負(fù)荷導(dǎo)致心腔擴(kuò)大和心肌肥厚瘺口在右心分流大時(shí)尚可引起肺動(dòng)脈高壓。③瘺支引起近端冠狀動(dòng)脈血流增加損傷內(nèi)膜誘發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化、冠狀動(dòng)脈瘤、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和血栓形成等病理改變。④擴(kuò)張迂曲的冠狀動(dòng)脈還易形成附壁血栓、瘺管破裂等。這些改變會(huì)隨著患者年齡的增

7、長(zhǎng)而逐漸加重。道開口而進(jìn)一步證實(shí)術(shù)前的診斷但應(yīng)當(dāng)切記的是作為一種治療手段手術(shù)探查絕不允許常規(guī)用作為明確冠狀動(dòng)脈瘺診斷而采取的方法。冠狀動(dòng)脈瘺的臨床特點(diǎn)：①臨床癥狀發(fā)生率高。有報(bào)道20歲以下的冠狀動(dòng)脈瘺患者有癥狀者約10%～15%而20歲以上者約55%～77%[2425]。②心血管腔擴(kuò)大明顯。主要為瘺口注入心腔或大血管的容積或內(nèi)徑顯著增大發(fā)生率高達(dá)70%～100%。③合并癥或并發(fā)癥多。如心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血或梗死、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

8、、冠狀動(dòng)脈瘤形成甚至破裂出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率高。④臨床癥狀的出現(xiàn)與年齡的增長(zhǎng)成正相關(guān)。Liberthson分析174例冠狀動(dòng)脈瘺年齡20歲者55%有癥狀35%存在與瘺有關(guān)的并發(fā)癥.年齡20歲者91%無癥狀11%存在與瘺口有關(guān)的并發(fā)癥。Urrutia報(bào)道56例20歲以下均無癥狀25歲以上者均出現(xiàn)不同程度的癥狀。⑤合并其它心臟畸形癥狀出現(xiàn)率高Liberthson報(bào)道為87%。二、冠狀動(dòng)脈瘺的診斷。二、冠狀動(dòng)脈瘺的診斷。冠狀動(dòng)脈瘺病變的進(jìn)

9、展大多數(shù)較緩慢，癥狀出現(xiàn)較晚，較輕，不少患者直到成年體檢或出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)才發(fā)現(xiàn)，既往因檢查手段限制臨床上容易誤診或漏診，近年來發(fā)現(xiàn)本病的機(jī)會(huì)明顯增加。一般根據(jù)病史、心前區(qū)連續(xù)性雜音、收縮期震顫等，本病可得到初步診斷，但需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂、室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及胸壁動(dòng)靜脈瘺等疾病相鑒別。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖為本病的首選診斷方法。對(duì)于合并較復(fù)雜畸形者或?qū)τ袘岩傻牟±?，?yīng)進(jìn)一步行心血管造影檢查以明確診斷

10、。三冠狀動(dòng)脈瘺的治療現(xiàn)狀三冠狀動(dòng)脈瘺的治療現(xiàn)狀目前冠狀動(dòng)脈瘺的治療方法主要有導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓堵術(shù)和外科手術(shù)2種。其目的主要是閉合瘺口阻斷冠狀動(dòng)脈與心腔間的分流。治療原則是關(guān)閉瘺道而不損傷正常的冠狀循環(huán)。（一）導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓堵術(shù)介入性栓堵術(shù)主要適用于單純性、終末支單瘺口的ＣＡＦ尤其適合年輕女性、年老者或合并嚴(yán)重心肺功能不全等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者近年來有報(bào)道引入介入技術(shù)行冠狀動(dòng)脈瘺彈簧圈或傘堵術(shù)其優(yōu)點(diǎn)有手術(shù)創(chuàng)傷小、時(shí)間短、恢復(fù)快術(shù)后1ｄ即可出院

11、。目前認(rèn)為冠狀動(dòng)脈瘺經(jīng)導(dǎo)管堵塞術(shù)對(duì)于單純的、癥狀較輕且無并發(fā)癥的冠狀動(dòng)脈瘺是首選的治療方法。但其適應(yīng)癥較局限（二）外科手術(shù)下列冠狀動(dòng)脈瘺病人需手術(shù)治療:①冠狀動(dòng)脈瘺粗大而不適于經(jīng)導(dǎo)管堵塞者②多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘺開口者③冠狀動(dòng)脈瘺擴(kuò)張明顯或伴有大的血管瘤。外科手術(shù)時(shí)需要考慮是否體外循環(huán)，分為非體外循環(huán)手術(shù)和體外循環(huán)手術(shù)兩大類。對(duì)下述情況需在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)：瘺道部位特殊、心外不能暴露或暴露困難復(fù)雜多支瘺道；受累冠狀動(dòng)脈改變嚴(yán)重甚至呈瘤樣擴(kuò)張

12、合并需一并糾正的其他心內(nèi)畸形；需同時(shí)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。下述情況不需要體外循環(huán)：對(duì)瘺道位于受累動(dòng)脈的終末端且易于接近的部位可以在心肌表面對(duì)冠狀動(dòng)脈瘺支直接結(jié)扎或在冠狀動(dòng)脈下直接縫合封閉瘺口不過術(shù)中最好仍應(yīng)作好體外循環(huán)準(zhǔn)備。對(duì)于本病的治療指征和時(shí)機(jī)一直存在爭(zhēng)議。（一）有人對(duì)先天性冠狀動(dòng)脈瘺手術(shù)與非手術(shù)的長(zhǎng)期預(yù)后進(jìn)行研究后指出手術(shù)治療效果優(yōu)于非手術(shù)治療，早期手術(shù)效果更好，對(duì)合并其他先天性心血管畸形者更應(yīng)及早手術(shù)所以部分學(xué)者認(rèn)為本病一經(jīng)確診