強(qiáng)直性脊柱炎2015

1、強(qiáng)直性脊柱炎,七病區(qū),概述,強(qiáng)直性脊柱炎英文簡(jiǎn)稱：AS （Ankylosing spondylitis）強(qiáng)直性脊柱炎是一種慢性炎性疾病，主要侵犯脊柱和骶髂關(guān)節(jié)，以脊柱炎及骶髂關(guān)節(jié)炎為標(biāo)志。以中軸肌腱端炎和滑膜炎為主要特點(diǎn)，最終導(dǎo)致骶髂關(guān)節(jié)和脊柱的纖維化和晚期骨性強(qiáng)直。,2,血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病(Seronegative spondyloarthropathies),血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病是一組相互關(guān)聯(lián)的以侵犯脊柱和骶髂關(guān)節(jié)為特點(diǎn)的多系統(tǒng)

2、炎性疾病。,血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎,5,一組具有相似特征的疾病 類風(fēng)濕因子陰性 中軸關(guān)節(jié)受累/脊柱炎癥 非對(duì)稱性外周關(guān)節(jié)炎 附著點(diǎn)炎 家族聚集性 HLA-B27相關(guān)性 X線證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎（AS）是本組疾病的原型,,反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎,銀屑病關(guān)節(jié)炎,炎性腸病關(guān)節(jié)炎,幼年型,未分化,強(qiáng)直性脊柱炎歷史（1）,幾千年前古埃及人骨骼標(biāo)本中曾發(fā)現(xiàn)從第４頸椎至尾椎的所有椎體全部融合連接成一塊骨骼2000年前，希臘名醫(yī)希波克拉

3、底描述了一種疾病，患病者有脊椎和頸椎部疼痛，并可波及至骶骨 《素問· 痹論》曰：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹。”“腎痹者，善脹，尻以代踵，脊以代頭?！?強(qiáng)直性脊柱炎歷史（2）,1893年首次由俄國人Btchterev對(duì)此病做了比較詳細(xì)的描述1897年和1898年Strumpell及Marie又分別詳細(xì)報(bào)道了此病，故曾以別捷列夫病和馬－施二氏病命名 20世紀(jì)３０年代有了詳細(xì)的放射學(xué)檢查的記錄,強(qiáng)直性脊柱炎歷史（3）,196

4、1年在羅馬會(huì)議提出羅馬標(biāo)準(zhǔn)。1963年國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟將此病定名為強(qiáng)直性脊柱炎 ７０年代初，Brewerton等發(fā)現(xiàn)本病具有強(qiáng)力的ＨＬＡ-Ｂ２７抗原1976年Wright根據(jù)類風(fēng)濕因子的陽性、陰性提出血清陽性和血清陰性關(guān)節(jié)炎，,強(qiáng)直性脊柱炎歷史（4）,我國自50年代曾稱此病為類風(fēng)濕脊柱炎或中樞型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 1982年我國第一次風(fēng)濕病專題學(xué)術(shù)會(huì)議決定采用強(qiáng)直性脊柱炎這一國際統(tǒng)一的命名 類風(fēng)濕脊柱炎和中樞型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等診

5、斷名稱均已停止使用。,流行病學(xué),10,我國AS患病率：約0.3%男性多見，女性病情較輕遺傳傾向發(fā)病年齡為10-40歲，高峰在15-35歲>50歲及<8歲發(fā)病者少見,病 因,遺傳因素 有家族聚集發(fā)病傾向 HLA-B27感染因素 細(xì)菌造成的胃腸道或泌尿道感染關(guān)系密切,11,AS與HLA-B27,AS患者HLA-B27陽性檢出率為90％以上。而正常人HLA-B27陽性檢出率僅為5－7％HLA-B27

6、陽性的人群是AS的易感人群。所有HLA-B27(+)的人，只有2-10%終將發(fā)展成強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27與AS,HLA-B27基因可以影響疾病嚴(yán)重程度目前已經(jīng)分析出HLA-B27的結(jié)構(gòu)及氨基酸序列，根據(jù)DNA分型法，HLA-B27分為至少15亞型B2704、2705、2702呈正相關(guān)，B2709、2706呈負(fù)相關(guān),其他可能致病基因有：,LMP2基因TAP等位基因TNF、補(bǔ)體、B因子HLA-B35、 HLA-B39

7、、 HLA-B40、HLA-B60、 HLA-DR8、,2、環(huán)境因素,一般認(rèn)為和感染有關(guān)。強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病與否，與細(xì)菌造成的胃腸道或泌尿道感染關(guān)系密切 腸道陰性桿菌,發(fā)病機(jī)制（1）,分子模擬學(xué)說（Molecular mimicry theory） 有些細(xì)菌（如Klebsiella, Yersinia, Shigella spp.）的片段結(jié)構(gòu)與B27結(jié)構(gòu)上的「凹槽」有相似之處，或許因而讓免疫細(xì)胞「誤認(rèn)」！----誤

8、認(rèn)自己身上的正常細(xì)胞的B27（正常細(xì)胞都有B27）為入侵的細(xì)菌，因而引發(fā)自體免疫疾病,發(fā)病機(jī)制（2）,受體學(xué)說(Arthritogenic peptide theory) 某些外來的細(xì)菌侵入人體后，會(huì)在關(guān)節(jié)等處產(chǎn)生一些抗原(可能是細(xì)菌的片段或代謝產(chǎn)物)。這些「抗原」可以與B27結(jié)合，并使得此結(jié)合后的復(fù)合體("B27+抗原")變成被免疫細(xì)胞攻擊的目標(biāo)，因而引發(fā)一連串的免疫反應(yīng),病理,關(guān)節(jié)病理附著點(diǎn)炎：關(guān)節(jié)囊

9、、肌腱、韌帶的骨附著點(diǎn)炎癥是其主要病理的特點(diǎn)。炎癥可引起相應(yīng)的軟骨和骨出現(xiàn)病變，有骨破壞和新骨形成，最終附著端出現(xiàn)纖維化和骨化滑膜炎：滑膜細(xì)胞肥大和滑膜增生關(guān)節(jié)外病理虹膜炎、主動(dòng)脈根炎、心傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、上肺纖維化和空洞形成、前列腺炎等，為纖維結(jié)締組織結(jié)構(gòu)炎癥,臨床表現(xiàn)（1）,青年男性多見，發(fā)病年齡高峰為20~30歲40歲以后發(fā)病少見起病隱匿,臨床表現(xiàn)（2）炎性腰背痛,,炎性下腰痛與機(jī)械性下腰痛的鑒別,炎性下腰痛

10、 機(jī)械性下腰痛發(fā)病年齡 ＜40歲 任何年齡起病 慢 急癥狀持續(xù)時(shí)間 ＞3個(gè)月 ＜4周晨僵 ＞1小時(shí) ＜30分鐘夜間痛 常常

11、 無活動(dòng)后 改善 加劇骶髂關(guān)節(jié)壓痛 多有 無背部活動(dòng) 各方向受限 僅屈曲受限擴(kuò)胸度 常減少 正常神經(jīng)系統(tǒng)查體異常 少見 多見血沉增快

12、 常有 多無骶髂關(guān)節(jié)X線異常 常有 常無,,,臨床表現(xiàn)（3）,外周關(guān)節(jié)癥狀 髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)受累多見 少見持續(xù)性和破壞性 發(fā)病年齡越小，髖關(guān)節(jié)破壞越嚴(yán)重， 預(yù)后越差 附著點(diǎn)炎癥 胸痛 頸僵痛 足跟痛,臨床表現(xiàn)（4）,后期表現(xiàn)腰椎各方向活動(dòng)度受限及胸廓活動(dòng)度降低 脊柱僵直自下而

13、上發(fā)生 腰椎前凸曲線消失 胸椎后凸呈駝背畸形,臨床表現(xiàn)（5）,關(guān)節(jié)外表現(xiàn)急性前葡萄膜炎或虹膜炎：占20-25%。急性發(fā)作性，多見一側(cè)，首次發(fā)作約4-8周，一般無后遺癥，但常復(fù)發(fā)，需用皮質(zhì)激素治療。癥狀為眼睛紅腫充血、疼痛、流淚、畏光、視力模糊、角膜周圍充血、虹膜水腫，需做裂隙燈檢查可見前房滲出與角膜沉積。嚴(yán)重時(shí)可能失明 心血管表現(xiàn)：上行性主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瓣膜下纖維化、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等 肺部表現(xiàn) 本病后期表現(xiàn)，上肺

14、進(jìn)展性纖維化和大皰樣變神經(jīng)肌肉、腎、前列腺受累,臨床表現(xiàn)（6）,體癥 4字試驗(yàn) Schober試驗(yàn) 胸廓活動(dòng)度,26,關(guān)節(jié)表現(xiàn),中軸關(guān)節(jié)表現(xiàn)骶髂、腰椎、胸椎、頸椎“由下而上”發(fā)展周圍關(guān)節(jié)病變髖、肩、膝、踝關(guān)節(jié)等,關(guān)節(jié)表現(xiàn),27,臀部的疼痛,腹股溝內(nèi)側(cè)的放射痛,膝,髖,踝腫痛,足跟痛,胸廓活動(dòng)度下降,,外周關(guān)節(jié)受累特點(diǎn),發(fā)病年齡越小, 外周關(guān)節(jié)受累越明顯, 致殘性越高極罕見手足小關(guān)節(jié)受累下肢多于

15、上肢單/寡關(guān)節(jié)受累多于多關(guān)節(jié)受累不對(duì)稱性多于對(duì)稱性除髖關(guān)節(jié)以外, 膝和其它關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎癥狀多為間歇性, 臨床癥狀較輕很少發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞的影像學(xué)證據(jù),28,關(guān)節(jié)外表現(xiàn)1,眼睛：葡萄膜炎多為眼前段發(fā)生率約25-30%心血管系統(tǒng)：升主動(dòng)脈炎，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，（均少見）腎臟淀粉樣變性&IgA腎病，（均少見）,29,關(guān)節(jié)外表現(xiàn)2,神經(jīng)系統(tǒng)病變常與脊柱骨折、脫位或馬尾綜合征相關(guān)肺實(shí)質(zhì)病變：以緩慢進(jìn)展的肺

16、上段纖維化為特點(diǎn),30,檢查頸椎受累,31,枕壁距或耳壁距,頸部旋轉(zhuǎn)度檢測(cè),病員靠墻壁站立, 測(cè)量枕部或外耳廓距墻壁直線距離,檢查擴(kuò)胸度,32,患者雙手自然下垂或置于腦后, 以第4肋間隙(女性乳房下緣)為測(cè)量部位, 記錄盡可能深吸氣和深呼氣時(shí)胸圍的差距(cm)。兩者之差的正常值不小于2.5 cm。,Schober實(shí)驗(yàn),33,患者直立, 在雙髂后上棘連線與脊柱交叉點(diǎn)做一標(biāo)記, 在該標(biāo)記上方10cm處作第二個(gè)標(biāo)記, 囑患者盡量前屈, 測(cè)量

17、兩標(biāo)記點(diǎn)在前屈和直立之間的差值。正常人可增加5-10cm，而重型強(qiáng)直性脊柱炎僅增加1-2cm。,檢查骶髂關(guān)節(jié),34,4字試驗(yàn)(Patrick試驗(yàn)),Gaenslen征,床邊試驗(yàn),輔助檢查（1）,血沉(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、血小板增高輕度貧血免疫球蛋白(IgA、IgG)輕度升高類風(fēng)濕因子(RF)、抗核抗體(ANA)陰性AS病人中HLA-B27陽性率大于90%, 而正常人群僅為 2～7%HLA-B27陰性不能排除AS可能

18、,35,輔助檢查 (2),放射學(xué)檢查 X線檢查(骨盆及腰椎正側(cè)位) CT檢查 MRI檢查,放射學(xué)檢查,1966年制訂的強(qiáng)直性脊柱炎紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)骶髂關(guān)節(jié)X線改變作了如下分期：0級(jí)：正常骶髂關(guān)節(jié)；I級(jí)： 可疑或極輕微的骶髂關(guān)節(jié)炎II級(jí)： 輕度骶髂關(guān)節(jié)炎，局限性的侵蝕、硬化，關(guān)節(jié)邊緣模糊，但關(guān)節(jié)間隙無改變；III級(jí)：中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有以下一項(xiàng)（或以上）變化：近關(guān)節(jié)區(qū)硬化、關(guān)節(jié)間隙變窄/增寬、骨質(zhì)破壞或

19、部分強(qiáng)直；IV級(jí)：嚴(yán)重異常，骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)直、融合，伴或不伴硬化,,CT表現(xiàn),AS晚期脊柱X線征（骨橋）,MRI顯示強(qiáng)直性脊柱炎早期的骶髂關(guān)節(jié)改變,,(A) SpA中多發(fā)的胸椎脂性Romanus損害(B) 另一SpA病人多發(fā)的胸椎脂性Romanus損害 伴顯著的后腰椎累及,同一病人(A) T1序列: 多發(fā)的胸腰椎脂性Romanus損害(B) STIR抑脂序列:只在L5出現(xiàn)無診斷價(jià)值的炎癥角,MRI主要表現(xiàn)為：

20、關(guān)節(jié)積液，骨髓水腫，附著點(diǎn)炎,足踝,診斷,診斷線索------診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷線索是患者的癥狀、關(guān)節(jié)體征和關(guān)節(jié)外表現(xiàn)及家族史。,,,,,,強(qiáng)直性脊柱炎的特征,有家族史45歲前發(fā)病，隱匿起病炎性腰背痛，胸痛，交替性臀部疼痛腰背痛持續(xù)3個(gè)月以上有晨僵、活動(dòng)后減輕急性前色素膜炎下肢非對(duì)稱性滑膜炎足跟肌腱端炎X線骶髂關(guān)節(jié)炎,45,診斷,強(qiáng)直性脊柱炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)羅馬標(biāo)準(zhǔn)，1961年臨床標(biāo)準(zhǔn)下腰痛與僵硬持續(xù)3個(gè)月以上，休息后不緩

21、解胸部疼痛與僵硬腰椎活動(dòng)受限擴(kuò)胸度受限虹膜炎或其后遺癥的病史或現(xiàn)在癥,診斷,放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)X線片顯示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎特征性的改變（排除雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎）肯定的強(qiáng)直性脊柱炎：雙側(cè)3～4級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎，加上至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)至少4條臨床標(biāo)準(zhǔn),診斷,紐約標(biāo)準(zhǔn)，1966年 臨床標(biāo)準(zhǔn)腰椎在所有3個(gè)方向的活動(dòng)均受限：前屈、側(cè)屈與背伸腰骶部或腰椎疼痛在第4肋間隙水平測(cè)量的擴(kuò)胸度?2.5cm骶髂關(guān)節(jié)X線分級(jí)正常，0

22、；可疑，1；輕度骶髂關(guān)節(jié)炎，2；中度骶髂關(guān)節(jié)炎，3；強(qiáng)直，4 。,診斷,肯定的強(qiáng)直性脊柱炎：雙側(cè)3～4級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎，加上至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)單側(cè)3～4級(jí)或雙側(cè)2級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎，加上至第一條或同時(shí)具備第2，3條臨床標(biāo)準(zhǔn)較可能的強(qiáng)直性脊柱炎雙側(cè)3～4級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎而不具備任何臨床標(biāo)準(zhǔn),診斷,修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)，1984年臨床標(biāo)準(zhǔn)：下腰痛持續(xù)至少3個(gè)月，活動(dòng)（而非休息）后可緩解；腰椎在垂直和水平面的活動(dòng)受限；擴(kuò)胸度較同年齡、性別的正常人減

23、小。放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：雙側(cè)≥Ⅱ級(jí)或單側(cè)Ⅲ-Ⅳ級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎。診斷：肯定AS：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，加上臨床標(biāo)準(zhǔn)3條中至少1條；可能AS：符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴有任何臨床標(biāo)準(zhǔn)者。,強(qiáng)直性脊柱炎需要加強(qiáng)早期診斷,在各種炎性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎疾病中, 首發(fā)癥狀距離疾病確診之間時(shí)間最長(zhǎng)的是AS。延遲診斷平均約為7年。等到癥狀符合1984年紐約標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，多數(shù)病人的病變可能已經(jīng)屬于中晚期了。目前沒有藥物可以逆轉(zhuǎn)已經(jīng)發(fā)生的關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直，早

24、期診斷對(duì)于AS患者避免殘疾至關(guān)重要。,51,2009年國際脊柱關(guān)節(jié)炎評(píng)估工作組（ASAS）推薦的中軸型SpA診斷標(biāo)準(zhǔn)。,起病年齡<45歲和腰背痛≥3個(gè)月的患者，加上符合下述中一種標(biāo)準(zhǔn)： 1、影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)炎加上≥1個(gè)下述的SpA特征； 2、HLA-B27陽性加上≥2個(gè)下述其他的SpA特征。,其中影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)炎指的是：,1、MRI骶髂關(guān)節(jié)提示活動(dòng)性（急性）炎癥，高度提示與SpA相關(guān)的骶髂關(guān)節(jié)炎或2、明確的骶髂關(guān)節(jié)影

25、像學(xué)改變（根據(jù)1984年修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)）,SpA特征包括,1、炎性背痛 2、關(guān)節(jié)炎3、起止點(diǎn)炎4、眼葡萄膜炎5、指（趾）炎6、銀屑?。?7、克羅恩病/潰瘍性結(jié)腸炎；8、對(duì)非甾體抗炎藥反應(yīng)好；9、SpA家族史；10、HLA-B27陽性；11、CRP升高。,HLA-B27陽性,Amor脊柱炎病診斷標(biāo)準(zhǔn),項(xiàng)目

26、 記 分臨床癥狀及既往史1.夜間腰痛或背痛或腰或背區(qū)僵 12.不對(duì)稱性小關(guān)節(jié)炎 23.臀區(qū)痛一側(cè)或左右交替痛 1或24.手指或足趾蠟?zāi)c樣改變 25.足跟痛或其他明確

27、附著點(diǎn)痛 26葡萄膜炎 27.非淋菌性尿道炎或子宮頸炎、關(guān)節(jié)炎起病 1 一月前發(fā)生8.急性腹瀉伴有關(guān)節(jié)炎、或關(guān)節(jié)炎起病一月 1 前腹瀉,,,,Amor脊柱炎病診斷標(biāo)準(zhǔn),9.現(xiàn)有或既往史有銀屑病或龜頭或炎性腸病

28、 2放射學(xué)10.骶骼關(guān)節(jié)炎（雙側(cè)≥2級(jí)、單側(cè)≥3級(jí)） 3遺傳背景11.HLAB27（＋）和/或家族史有強(qiáng)直性 2脊柱炎、賴特綜合征、葡萄膜炎、銀屑病或慢性腸病治療 12.非甾類抗炎藥后癥狀明顯改善或停藥后癥狀復(fù)發(fā) 2,,,,注：以上12項(xiàng)積分至少達(dá) 6分者可考慮脊柱關(guān)節(jié)病 如果符合這一診斷標(biāo)準(zhǔn),但肯定不包括表中7、8

29、 、9項(xiàng)和放射學(xué)改變者,可診斷為未分化脊柱關(guān)節(jié)病。,鑒別診斷：,1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）：AS 與RA 的主要區(qū)別是：①AS 在男性多發(fā)而RA女性居多。②AS 無一例外地有骶髂關(guān)節(jié)受累，RA 則很少有骶髂關(guān)節(jié)病變。③AS 為全脊柱自下而上地受累，RA 只侵犯頸椎。④外周關(guān)節(jié)炎在AS為少數(shù)關(guān)節(jié)、非對(duì)稱性，且以下肢關(guān)節(jié)為主；在RA則為多關(guān)節(jié)、對(duì)稱性和四肢大小關(guān)節(jié)均可發(fā)病。,與類風(fēng)關(guān)鑒別,⑤AS無RA 可見的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。⑥AS的RF

30、陰性，而RA的陽性率占60%～95%。⑦AS以HLA-B27陽性居多，而RA則與HLA-DR4 相關(guān)。AS 與RA發(fā)生在同一患者的機(jī)遇為1/10萬～1/20萬。,,,鑒別診斷,2．椎間盤脫出：椎間盤脫出是引起機(jī)械性腰背痛的常見原因之一。該病限于脊柱，無疲勞感、消瘦、發(fā)熱等全身表現(xiàn)，所有實(shí)驗(yàn)室檢查包括血沉均正常。它和AS 的主要區(qū)別可通過CT、MRI 或椎管造影檢查得到確診。3．結(jié)核：對(duì)于單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)病變要注意同結(jié)核或其他感染性關(guān)節(jié)炎

31、相鑒別。,4．彌漫性特發(fā)性骨肥厚（DISH）綜合征 該病發(fā)病多在50歲以上男性，患者也有脊椎痛、僵硬感以及逐漸加重的脊柱運(yùn)動(dòng)受限。其臨床表現(xiàn)和X 線所見常與AS相似。但是，該病X 線可見韌帶鈣化，常累及頸椎和低位胸椎，經(jīng)?？梢娺B接至少4節(jié)椎體前外側(cè)的流注形鈣化與骨化，而骶髂關(guān)節(jié)和脊椎骨突關(guān)節(jié)無侵蝕，晨起僵硬感不加重，血沉正常及HLA-B27 陰性。根據(jù)以上特點(diǎn)可將該病和AS 進(jìn)行區(qū)別。,5．髂骨致密性骨炎：本病多見于青年女性，

32、其主要表現(xiàn)為慢性腰骶部疼痛和發(fā)僵。臨床檢查除腰部肌肉緊張外無其他異常。診斷主要依靠X線前后位平片，其典型表現(xiàn)為在髂骨沿骶髂關(guān)節(jié)之中下2/3部位有明顯的骨硬化區(qū)，呈三角形者尖端向上，密度均勻，不侵犯骶髂關(guān)節(jié)面，無關(guān)節(jié)狹窄或糜爛，故不同于AS。,,6．其他：AS 是血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的原型，在診斷時(shí)必須與骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)的其他脊柱關(guān)節(jié)病如銀屑病關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎或賴特綜合征等相鑒別。,女性強(qiáng)直性脊柱炎,女性發(fā)病率低女性較男性發(fā)病晚女性病

33、情較輕，進(jìn)展較慢，整個(gè)脊柱受累較少。由于癥狀不夠嚴(yán)重，診斷往往遲延。骶髂關(guān)節(jié)炎亦不明顯，頸椎的侵犯較多，但預(yù)后較好 女性強(qiáng)直性脊柱炎外周關(guān)節(jié)尤以膝關(guān)節(jié)受累率高于男性。女性恥骨聯(lián)合受累比男性多見,兒童強(qiáng)直性脊柱炎（1）,16歲以前發(fā)病的強(qiáng)直性脊柱炎稱兒童強(qiáng)直性脊柱炎，兒童強(qiáng)直性脊柱炎實(shí)際上并不少見，約占強(qiáng)直性脊柱炎的10～12％，是兒童慢性關(guān)節(jié)炎的15％～20％目前兒童強(qiáng)直性脊柱炎多是基于回顧性研究的臨床診斷 一般強(qiáng)直性脊柱炎的

34、診斷標(biāo)準(zhǔn)要求有典型的中軸關(guān)節(jié)受累癥狀和放射學(xué)表現(xiàn)，而兒童強(qiáng)直性脊柱炎典型的X線骰骼關(guān)節(jié)炎需在發(fā)病數(shù)年以后，大多認(rèn)為12歲以上才發(fā)生，而脊柱病變遲至25歲以上，因此很難通過影象學(xué)檢查達(dá)到早期診斷。血清陰性附著點(diǎn)炎病變和關(guān)節(jié)炎綜合征；HLA－B27陽性的兒童慢性關(guān)節(jié)炎,兒童強(qiáng)直性脊柱炎（2）,與成人強(qiáng)直性脊柱炎的區(qū)別：遺傳學(xué)差異：兒童強(qiáng)直性脊柱炎常有SC42單倍型和Gl0－1乙二醛酶表型，而成年發(fā)病者多為SC31單倍型和Gl0－2乙二

35、醛酶表型。兒童強(qiáng)直性脊柱炎以足跟在內(nèi)的外周關(guān)節(jié)受累較多，持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見，需行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)者也較多。成年發(fā)病者以頸、胸椎在內(nèi)的椎體方形變、骨橋、骨贅形成等中軸關(guān)節(jié)受累多見。發(fā)熱、貧血、白細(xì)胞升高等也是兒童多見。,治療 （1）,治療目標(biāo)控制炎癥，緩解癥狀防止關(guān)節(jié)畸形或保持最佳功能位,治療原則,69,早期—發(fā)現(xiàn)早期癥狀及時(shí)檢查聯(lián)合—幾種藥物同時(shí)服用規(guī)范—正規(guī)醫(yī)院定期檢查，按時(shí)服藥長(zhǎng)程

36、—慢性疾病，治療周期長(zhǎng),強(qiáng)直性脊柱炎治療推薦方案（EULAR-歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟2006年）,70,教育鍛煉物理治療康復(fù)病友會(huì)自助組,非甾體抗炎藥,中軸病變,外周病變,柳氮磺胺吡啶,局部皮質(zhì)激素,TNF拮抗劑,鎮(zhèn)痛藥,外科手術(shù)治療,Zochling J, et al. Ann Rheum Dis 2006; 65:442-52,,,,,傳統(tǒng)治療藥物,非甾體抗炎藥（NSAIDs）療效：抑制炎癥，快速消除關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，改善

37、關(guān)節(jié)功能副作用：撤藥后很快復(fù)發(fā)，腎毒性、抗凝作用、肝毒性、心血管副反應(yīng)等腎上腺糖皮質(zhì)激素療效：迅速有效控制滑膜炎，緩解癥狀副作用：不能阻止骨破壞，易引起：免疫、內(nèi)分泌、心血管、胃腸道、肌肉骨骼、皮膚等系統(tǒng)阻止不良反應(yīng)。糖皮質(zhì)激素使用指征：非甾體抗炎藥過敏或療效欠佳，合并關(guān)節(jié)外癥狀者或局部用藥，兒童強(qiáng)直性脊柱炎。改善病情抗風(fēng)濕（DMARDs）目前，沒有充分的證據(jù)支持傳統(tǒng)DMARDs對(duì)中軸炎癥的療效。外周關(guān)節(jié)受累時(shí), 可考慮

38、使用DMARDs, 首選柳氮磺吡啶(SSZ)。,71,生物制劑腫瘤壞死因子（TNF）拮抗劑,可顯著緩解AS臨床癥狀和體征，同時(shí)獲得臨床及放射學(xué)緩解近期可控制癥狀，遠(yuǎn)期可改善關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)及功能。TNF拮抗劑起效快, 停藥后易復(fù)發(fā)。 ASAS推薦: 對(duì)于有中軸病變者, 應(yīng)用TNF拮抗劑之前無需嘗試傳統(tǒng)DMARDs。,72,ASAS 2010 指南更新,兩種NSAIDs藥物充分治療4周無效后即可使用TNF拮抗劑兩種NSAIDs藥物各使用

39、2周, 或分別使用1周及3周都符合這一條件NSAIDs藥物發(fā)揮最大療效是在2周后NSAIDs藥物充分治療3月改為4周時(shí)間, 防止了使用NSAIDs藥物無效的情況下繼續(xù)治療帶來的風(fēng)險(xiǎn)(心血管、胃腸道、腎毒性),73,ASAS：國際脊柱關(guān)節(jié)炎評(píng)估協(xié)會(huì),國內(nèi)已上市治療AS的生物制劑,TNF拮抗劑-融合蛋白依那西普（益賽普? 、恩利? 、強(qiáng)克? ）(etanercept)益賽普2005年在中國第一個(gè)上市TNF拮抗劑-單克隆抗體英夫利

40、昔單抗（類克? ）（infliximab),74,外科治療,髖關(guān)節(jié)受累引起的關(guān)節(jié)間隙狹窄、強(qiáng)直和畸形是本病致殘的主要原因。為了改善患者的關(guān)節(jié)功能和生活質(zhì)量，人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)是最佳選擇。置換術(shù)后絕大多數(shù)患者的關(guān)節(jié)痛得到控制，部分患者的功能恢復(fù)正常或接近正常，置入關(guān)節(jié)的壽命90 %達(dá)10 年以上。,預(yù)后,通常為良性過程 髖關(guān)節(jié)受累是強(qiáng)直性脊柱炎預(yù)后不良的標(biāo)志 強(qiáng)直性脊柱炎患者平均在患病15.6年后需停止工作 強(qiáng)直性脊柱炎功能的大部分