肺淋巴上皮瘤樣癌

1、肺淋巴上皮瘤樣癌Lymphoepithelioma like carcinoma of the lung (LELC),04博 黎軍和,淋巴上皮瘤樣癌,組織學(xué)與鼻咽未分化癌(泡狀細(xì)胞核）相似，發(fā)生于鼻咽以外的前腸起源的器官，如肺、胃、腮腺、胸腺等部位,病例報(bào)道,唐某，女，48歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰、低熱2月”入院，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗炎治療無(wú)效，CT示右下基底段見(jiàn)一軟組織影8.0X7.0cm并縱隔內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 。后于我院經(jīng)皮肺穿刺病理診斷為肺淋

2、巴上皮瘤樣癌。,肺LELC概述,1987年Begin首先描述2004 WHO 歸為肺大細(xì)胞癌的一個(gè)亞型發(fā)病少見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道僅約150例臨床、病理與其他NSCLC有區(qū)別與EB病毒感染有關(guān),,,流行病學(xué),主要見(jiàn)于東亞，西方人少見(jiàn)男女發(fā)病無(wú)明顯差別中位發(fā)病年齡較NSCLC低10歲多發(fā)生于不吸煙者(69%),組織學(xué)特點(diǎn),與鼻咽未分化癌相似，癌細(xì)胞呈巢狀分布，間質(zhì)有豐富的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(主要是CD8＋和TIA-1陽(yáng)性的細(xì)胞毒性T細(xì)胞),

3、與EBV病毒關(guān)系,東方人多EBV陽(yáng)性，西方人否（73例亞洲人97.3%陽(yáng)性，而8例西方人均陰性）發(fā)生于皮膚、膀胱、乳腺等部位淋巴上皮瘤樣癌與EBV感染無(wú)關(guān),臨床特點(diǎn),咳嗽（47％）、咯血（30％）、無(wú)癥狀（22％）、胸痛（13％)、氣促（5％）初診時(shí)病期：I 39%；II 14%；IIIA 23%；IIIB 10%；Ⅳ 15%。,影像學(xué)特點(diǎn),肺LELC明顯大于肺部非LELC腫瘤（45.67cm2 vs 17.71cm2,p<

4、0.01)更接近縱隔，邊界更清晰，更少毛刺更多侵犯支氣管血管周圍淋巴結(jié)，包繞血管幾率更大,,診 斷,確診：細(xì)針穿刺或手術(shù)獲得組織學(xué)診斷ISH檢測(cè)EBER有助于判斷EBV感染的存在行鼻咽檢查,鑒別診斷,鼻咽未分化癌淋巴瘤黑色素瘤,分 期,與NSCLC TNM分期相同,治 療,早期患者：完全手術(shù)切除，輔助放、化療地位不詳 Chen報(bào)道手術(shù)切除5例肺LELC，3例存活超過(guò)5年，1例45月，1例38月,,局部晚期：術(shù)前可先輔

5、助放療或新輔助化療 Curcio報(bào)道cisplatin＋5-FU/CF，成功降期，隨后外科切除,進(jìn)展期或有轉(zhuǎn)移：化療為主,預(yù) 后,肺LELC總預(yù)后明顯好于NSCLC 5年生存率：Ⅰ期相似；Ⅱ期（62.5% VS 30.3%,p<.05)；Ⅲ/Ⅳ(60.4% VS 21.4%)存在復(fù)發(fā)和腫瘤壞死提示預(yù)后不良 臨近較多CD8陽(yáng)性Tc細(xì)胞、p53和C-erb 2表達(dá)下調(diào)提示預(yù)后較好年齡、性別、吸煙與預(yù)后無(wú)關(guān),謝