泌尿系統(tǒng)腎

1、泌尿系統(tǒng) 疾?。?）,,腎臟腫瘤,絕大部分成年人的腎臟腫瘤均為上皮源性惡性腫瘤。其中以腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma，RCC)最常見。兒童腎腫瘤中應(yīng)該最先考慮Wilms瘤。,腎的解剖結(jié)構(gòu),被膜,實(shí)質(zhì),皮質(zhì),髓質(zhì)：腎錐體（近直、遠(yuǎn)直和集合小管）,皮質(zhì)迷路（腎小體和近曲、遠(yuǎn)曲）,髓放線（近直、遠(yuǎn)直和集合小管）,,,,,腎解剖學(xué),腎皮質(zhì) 腎柱 腎髓質(zhì) 腎錐體 腎乳頭 腎小盞 腎大盞 腎盂,腎的組織結(jié)構(gòu),腎單

2、位,腎小體（皮質(zhì)迷路）,血管球腎小囊,腎小管,近端小管,細(xì)段,遠(yuǎn)端小管,曲部 直部,直部曲部,髓袢,（腎單位袢）,集合小管（髓放線、腎錐體）,泌尿小管,,,,,,,,球旁復(fù)合體,,,腎單位(nephron),腎小體,腎小球(glomerulus),腎小囊(bowman capsule),腎小管,近球小管,髓袢,遠(yuǎn)球小管,袢升細(xì)段,袢升粗段,遠(yuǎn)曲小管,袢降粗段,近曲小管,袢降細(xì)段,,,,,,,,,,(renal corpuscle)

3、,(renal tubule),腎小體,近曲小管和遠(yuǎn)曲小管,細(xì)段與遠(yuǎn)直小管,遠(yuǎn)直小管和集合管,成人腎細(xì)胞腫瘤的組織學(xué)分類,良性 嗜酸細(xì)胞腺瘤 乳頭狀(嗜染性)腺瘤 后腎(胚胎性)腺瘤 腎源性腺纖維瘤 惡性 經(jīng)典型-腎細(xì)胞癌(透明細(xì)胞癌) 乳頭狀(嗜染性)腎細(xì)胞癌 嫌色性腎細(xì)胞癌 集合管癌

4、 腎髓質(zhì)癌 未分類的腎細(xì)胞癌 惡性潛能未定的腫瘤 多囊性腎細(xì)胞癌,第一節(jié)腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma，RCC),是起源于腎小管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤。是腎臟最常見的惡性腫瘤。,腎細(xì)胞癌的來源,近端腎單位: 1.近曲小管的細(xì)胞: 經(jīng)典型RCC (透明細(xì)胞癌) 2.遠(yuǎn)曲小管的細(xì)胞: 乳頭狀RCC 遠(yuǎn)端腎單位: 1.腎皮質(zhì)腎小管的插入細(xì)胞: ⑴

5、嗜酸細(xì)胞腺瘤 ⑵嫌色細(xì)胞癌 2.腎髓質(zhì)集合管: ⑴集合管癌 ⑵腎髓質(zhì)癌,一、經(jīng)典型腎細(xì)胞癌(透明細(xì)胞癌),（一）概述它是所有腎細(xì)胞癌中最常見的類型，約占腎惡性腫瘤85%- 95%

6、。來源：腎近曲小管上皮。 臨床特征:多見40歲以上，主要癥狀:血尿、腰痛和腹部腫塊。,（二）病理變化,1.大體形態(tài)多位于腎上極或下極，單發(fā)，園或橢圓形，體積較大，多超過3cm (平均7cm)，膨脹性生長(zhǎng)為主形成纖維性假包膜，邊界清楚；切面多為實(shí)性分葉狀，常伴壞死、出血及囊性變等繼發(fā)改變，富含脂質(zhì)呈黃色，與出血、囊性變等呈多彩狀。,,,腎細(xì)胞癌。腫瘤黃色邊界清 囊性變，灶性出血。,,,,腎細(xì)胞癌。均質(zhì)。,,,腎細(xì)胞癌。大面積壞死。

7、,,,伴有肉瘤樣結(jié)構(gòu)的經(jīng)典型腎細(xì)胞 癌的肉眼表現(xiàn)，典型的金黃色區(qū) 域和灰白色區(qū)域交錯(cuò)存在，后者 是高度惡性的梭形細(xì)胞區(qū)域。,2.鏡下觀察,癌細(xì)胞呈單純實(shí)性或腺泡狀、泡巢狀、小管或乳頭狀排列。實(shí)體排列的細(xì)胞團(tuán)巢間有富含血管的纖細(xì)的纖維間隔，灶狀壞死和出血也常見，并可見淋巴細(xì)為主炎細(xì)胞浸潤(rùn)。癌細(xì)胞由透明細(xì)胞和顆粒細(xì)胞等構(gòu)成。透明細(xì)胞：最常見，瘤細(xì)胞呈立方或多角形，胞漿透明，胞膜清楚，核小，中心。顆粒細(xì)胞：呈圓形、多角形，膜較清楚胞

8、漿豐富，含嗜酸性顆粒，核圓深染，中央，分裂象易見。,,,經(jīng)典型腎細(xì)胞癌，Ⅰ級(jí)，癌細(xì)胞胞漿透明，呈典型的腺泡狀排列。,,,經(jīng)典型腎細(xì)胞癌，多數(shù)癌細(xì)胞具有豐富的嗜酸性胞漿,,腎透明細(xì)胞癌：囊腺樣結(jié)構(gòu),內(nèi)生性乳頭結(jié)構(gòu),,,,經(jīng)典型腎細(xì)胞癌，Ⅲ級(jí)，實(shí)性片狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞異型性明顯,免疫組織化學(xué)和特染,免疫組織化學(xué)：Keratin、EMA、CEA、Vimentin（+）。透明/乳頭狀細(xì)胞癌:低分子量CK。集合管癌:高分子量CK。特染：透明細(xì)胞

9、PAS染色和油紅O （+）。,鑒別診斷,1.腎透明細(xì)胞癌與腎盂移行上皮癌腎盂移行上皮癌：移行上皮區(qū)，間質(zhì)無(wú)血管分布特點(diǎn)，CK及CEA(+)。腎透明細(xì)胞癌：CK (+)，Vimentin (+)。,二、乳頭狀腎細(xì)胞癌,預(yù)后較好排列：乳頭狀、小管狀軸心：纖維血管，多量泡沫細(xì)胞。被覆上皮：嗜酸性柱狀上皮，立方或矮柱狀上皮，分泌粘液上皮。,,,,乳頭狀腎細(xì)胞癌。呈多灶性 （至少3個(gè)病灶）可見出血使 腫瘤呈棕黑色，其余呈黃色。,,,

10、乳頭狀腎細(xì)胞癌，纖維血管軸心含大量組織細(xì)胞，許多癌細(xì)胞有含鐵血黃素沉積。,,,乳頭狀腎細(xì)胞癌。乳頭內(nèi)見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),,,乳頭狀腎細(xì)胞癌，纖維血管軸心不含巨噬細(xì)胞，乳頭排列緊密呈小梁狀,,,乳頭狀腎細(xì)胞癌，癌細(xì)胞有豐富的嗜酸性胞漿，核大且染色豐富，提示侵襲性強(qiáng),三、嫌色性腎細(xì)胞癌,5%，平均60歲，大體形態(tài)：實(shí)性，無(wú)包膜，但境界清楚；切面呈淺黃、棕色或灰白色；可見壞死灶，但出血灶少見；多彩狀不如透明細(xì)胞癌明顯。鏡下觀察：由兩型細(xì)胞構(gòu)

11、成?型細(xì)胞：胞漿云霧狀氣球細(xì)胞，胞漿豐富淡染，呈細(xì)網(wǎng)狀或絮狀，Ⅱ型細(xì)胞:嗜酸性細(xì)胞，膜清,核周空暈,,,嫌色細(xì)胞癌。腫瘤常呈 黃色。,,,嫌色細(xì)胞癌。腫瘤常呈褐色淺棕色，出血壞死常見，,,,,嫌色性腎細(xì)胞癌。實(shí)體排列，核周胞漿透明。,,,嫌色性腎細(xì)胞癌。胞界清， 核周胞漿透明。,,,,嫌色性腎細(xì)胞癌。部分細(xì)胞胞漿強(qiáng)嗜酸性其他癌細(xì)胞胞漿呈泡沫狀，核膜不規(guī)則。,,,,有乳頭狀/管狀結(jié)構(gòu)的嫌色性腎細(xì)胞癌,,,Hale膠性鐵染色呈淡藍(lán)

12、色陽(yáng)性反應(yīng)：?型細(xì)胞(含嗜酸性粘液),四、集合管癌COLLECTING DUCT CARCINOMA,CDC又稱Bellini導(dǎo)管癌，較罕見，占腎臟上皮性腫瘤的1％以下。集合管癌來源于腎髓質(zhì)的集合管。有關(guān)CDC的遺傳和分子遺傳學(xué)在研究中。 甚少，囊實(shí)性，多呈乳頭狀腺癌。,集合管癌,,腫瘤位于腎髓質(zhì)內(nèi)，常為單發(fā)，切面呈灰白、質(zhì)韌的實(shí)性腫物，可有囊性變、出血和壞死。與周圍分界不清，常侵入腎竇乃至腎門的脂肪組織。,,,腎集合管癌。腫

13、瘤排列成管狀，胞漿可呈嗜酸性、嗜堿性或嫌色性，細(xì)胞核呈高度惡性，核仁明顯。,鑒別診斷,1. 經(jīng)典型腎細(xì)胞癌和乳頭狀腎細(xì)胞癌鑒別： 經(jīng)典型腎細(xì)胞癌(透明細(xì)胞癌)總能看到典型的透明細(xì)胞癌的區(qū)域。絕大多數(shù)經(jīng)典型RCC有乳頭狀結(jié)構(gòu)，這是遠(yuǎn)離血管的癌細(xì)胞因供血不足而壞死，而血管附近的癌細(xì)胞存活所造成的結(jié)果。這種假乳頭的纖維血管軸心沒有組織細(xì)胞和泡沫細(xì)胞，癌細(xì)胞內(nèi)也無(wú)含鐵血黃素沉積。,,,,經(jīng)典型腎細(xì)胞癌，Ⅱ級(jí)，顯示假乳頭樣排列。,,,乳頭

14、狀腎細(xì)胞癌，纖維血管軸心含大量組織細(xì)胞，許多癌細(xì)胞有含鐵血黃素沉積,,2. 經(jīng)典型腎細(xì)胞癌與嫌色細(xì)胞癌鑒別嫌色細(xì)胞癌具有特征性的細(xì)胞核和細(xì)胞漿，這些特征在經(jīng)典型RCC和PRCC中很少見，或僅在局灶部位出現(xiàn)。胞漿中Hale膠狀鐵彌漫陽(yáng)性是嫌色細(xì)胞癌的特征。,第二節(jié)腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma）,又稱Wilm’s 瘤，小兒最常見，高峰發(fā)病年齡是2-4歲。 90％的腫瘤在6歲前被診斷，極少數(shù)病例見于成人。 1.來源：腎胚芽組

15、織。2.病變特點(diǎn)：鏡下三特征：包括腎胚芽性、間質(zhì)性及上皮性譜系的細(xì)胞（1）原始腎胚芽成分：小圓細(xì)胞，結(jié)節(jié)狀，緞帶狀（2）上皮成分：柱狀或扁平、鱗狀，原始管狀（3）間葉成分：梭形，短束狀，漩渦狀排列平滑肌、橫紋肌分化,,,Wilm’sTumor.,,,可見腎胚芽、間葉及上皮性譜系的細(xì)胞三種成分混合存在，并見腎小球樣結(jié)構(gòu)。,Wilm’s 瘤,,,Wilm’s 瘤：原始上皮分化,,,Wilm’s 瘤：胚芽細(xì)胞蛇狀排列,,,,Wilm’