熱性驚厥癲癇區(qū)別

1、病例,XXX，男，2歲，因發(fā)熱1天，抽搐1次入院?；純河谧蛉障挛玳_始發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5℃，伴咳嗽，予口服美林后體溫下降，昨晚患兒再出現(xiàn)發(fā)熱，服上藥體溫?zé)o下降，至今天上午8時30分時體溫約39.8℃，患兒突然出現(xiàn)四肢抽搐，表現(xiàn)為頭后仰，雙眼向右上方斜視，牙關(guān)緊閉，口吐少許白沫，顏面發(fā)紺，四肢強直，神志不清，持續(xù)約2分鐘后自行緩解，緩解后患兒精神疲倦，家長視病重遂來我院就診入院。其胞兄5歲，3歲時有類似病史一次。父母非近親結(jié)婚，幼

2、時均有類似病史。,查體：T38.3℃， P 110次/分，R24次/分 神志清，體格、精神發(fā)育正常，全身皮膚無黃染及皮疹，無牛奶咖啡斑，無色素脫失斑，無血管瘤、血管痣，無皮脂腺瘤，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頭顱五官無畸形，前囟已閉，雙瞳孔等圓等大，直徑2mm，對光靈敏，口唇紅，口腔粘膜光滑，咽充血明顯，扁桃體I度，頸軟無抵抗，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心率110次/分，節(jié)律整，未聞及雜音，腹平軟，肝脾未觸及，脊柱及四肢關(guān)節(jié)活動

3、自如，肌力、肌張力正常，生理反射存在，未引出病理征。輔助檢查：血常規(guī):WBC 5.9*10E9/L，NE% 51.5%，LY% 18.6%，MO% 28.2%，EO% 1.5%，BA%0.20%，RBC 4.57*10E12/L， HGB 124g/L，PLT 123*10E9/L； 血生化：鉀 4.17mmol/L，鈉

4、 140.7mmol/L，氯 98.6mmol/L， 鈣 2.18mmol/L ， 二氧化碳 22.6mmol/L，葡萄糖 3.89mmol/L，尿素氮5.2mmol/LEEG：正常（10天后）,討論(Discuss),診斷(Diagnosis)鑒別診斷(Differential Diagnosis )分型(Typing)治療措施 (M

5、easurements),癇樣（癲癇樣）發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組臨床癥狀驚厥：伴有骨骼肌強烈收縮的癇性發(fā)作癲癇：臨床呈長期反復(fù)癇性發(fā)作的疾病過程,癇樣發(fā)作、驚厥、癲癇,驚厥與癲癇,驚厥（convulsion)神經(jīng)元異常放電一個癥狀發(fā)作特點： 突然意識喪失+抽搐 (局部或全身、強直或陣攣性）急性發(fā)作過程,癲癇（Epilepsy)神經(jīng)元異常放電一種綜合征發(fā)作特點：多種形式 意識障礙+

6、肌肉抽搐 （驚厥樣發(fā)作）； 感覺、情感、行為或 自主神經(jīng)功能異常 （非驚厥樣發(fā)作）；慢性、反復(fù)、刻板性發(fā)作過程,驚厥在小兒時期的年齡特征,發(fā)生率高：兩歲以下尤多見，6歲以下是成人10-15倍易有嚴(yán)重驚厥或驚厥持續(xù)狀態(tài) 驚厥持續(xù)狀態(tài)：凡一次驚厥發(fā)作30分鐘，或反復(fù)發(fā)作 中間無意識好轉(zhuǎn)超過30分鐘新生兒及幼嬰（<3月）常有微小驚厥發(fā)作病因復(fù)雜,驚厥

7、病因及分類,熱性驚厥（Febrile seizures，F(xiàn)S）附一兒科,概念 (concept)患病率 (prevalence)病因和發(fā)病機制 (Etiology & Pathogenesis)病理 (Pathology)臨床表現(xiàn) (Clinical Features )輔助檢查 (Investigation)診斷 (Diagnosis)治療 (Treatment)預(yù)后 (Prognosis),概念Co

8、ncept,FS是發(fā)生于熱性疾病初期、體溫驟然升高(多>39℃)時突然出現(xiàn)的驚厥，排除顱內(nèi)感染和其它導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常，是小兒時期最常見的驚厥性疾病。,FS are the most common cause of seizures in childhood in the absence of intracranial infection or an identifiable neurological disorde

9、r.,患病率Prevalence,因國家、地區(qū)和年齡段、性別而不同。5歲以下—— 美國、南美、西歐： 2.2-5% 英國：1.6-2.9% 日本、以色列：3%? 0—14歲——中國：3.9%FS患病率存在性別差異，男女之比為 1.5-2：1,病因和發(fā)病機制 Etiology & Pathogenesis,FS的發(fā)病原因

10、至今尚不清楚，但公認(rèn)與遺傳、年齡、發(fā)熱、感染等因素有密切關(guān)系。1 遺傳(Heredity)? 26-53.8 %的FS患者其父母或同胞有驚厥性疾病史。? 幼年時患過FS的父母，子女患FS的機率是一般人群的3.5- 4.4倍，男孩高達(dá)8倍。? FS患兒的同胞中，有FS病史者占14-31 % ，而對照組為6.2 % 。? 目前大多數(shù)人認(rèn)為FS為多基因遺傳(polygenic inheritance)。,2.  年齡(

11、Age) ? FS的發(fā)病與年齡有明顯的依賴關(guān)系。 ?首次發(fā)作最多見于6個月—3歲之間，6個月以下和6歲以上發(fā)病者甚少。 ?可能的原因：與腦在解剖(anatomy)、生理(physiology)、生化(biochemistry)等方面的不成熟性有密切關(guān)系。,3. 發(fā)熱(Pyrexia) 發(fā)熱和驚厥可能有共同的生化基礎(chǔ)。4. 感染(Infection)FS的發(fā)病年齡恰好是小兒感染的多發(fā)年齡；感染對FS的發(fā)生所起的作用是

12、非特異性的；86 %的FS發(fā)生于病毒性感染性疾病中。,5. 胚胎期 (fetal period) 和 圍生期 (perinatal period)因素調(diào)查發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)S患兒比對照組有更多胚胎期和圍生期異常，可能影響腦的早期發(fā)育。,6. 其它因素FS可能與腦脊液中GABA水平降低有關(guān)；多巴胺能(Doparminergic)神經(jīng)活動增強可能是FS發(fā)病原因之一。,病理Pathology,對死于驚厥持續(xù)狀態(tài)的患兒的尸

13、解發(fā)現(xiàn):皮層各區(qū)均有淺層神經(jīng)元壞死(neuronal necrosis)；雙側(cè)海馬(hippocampus)急性壞死;小腦(cerebellum) Purkinye細(xì)胞喪失；丘腦(thalamencephalon)、基底節(jié)(base ganglia)有散在性神經(jīng)元丟失。,臨床表現(xiàn) Clinical Features,FS發(fā)作多在原發(fā)疾病初期體溫驟然升高時發(fā)生；驚厥時體溫多在39℃以上；驚厥出現(xiàn)的時間多在發(fā)熱開始后12小

14、時之內(nèi)；同一次熱病過程，多數(shù)只發(fā)作驚厥1次，1/4-1/3的患兒發(fā)作2次或2次以上；,Seizures usually occur when boty temperature rises rapidly.,驚厥形式多為全身性強直—陣攣性發(fā)作(generalized,tonic-clonic seizures) ，部分呈局限性發(fā)作(focal seizures)；驚厥持續(xù)時間短暫(brief)，半數(shù)左右在5分鐘以內(nèi)；FS發(fā)作后，患

15、兒常有數(shù)分鐘對周圍環(huán)境不應(yīng)答，隨后清醒，不遺留神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。,FS的分類及基本臨床特征,FS的分類及基本臨床特征,,FS復(fù)發(fā)率：30～40%FS復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡的關(guān)系：初發(fā)年齡越小，復(fù)發(fā)率越高(50% in 3 years old) 首次 FS〈1歲，至少50%出現(xiàn)復(fù)發(fā) 首次 FS〉1歲，有28%出現(xiàn)復(fù)發(fā)

16、 首次 FS 〉3歲，20%出現(xiàn)復(fù)發(fā),關(guān)于FS的復(fù)發(fā),（華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院）,關(guān)于FS的復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)次數(shù)：50%>1次（多次復(fù)發(fā)）復(fù)發(fā)時間：距首發(fā)時間越近，復(fù)發(fā)率越高 （再發(fā)的高峰時期為首次發(fā)作后6-12月內(nèi)） 首次FS后6月內(nèi)： 50% 首次FS后一年內(nèi)： 75% 首次FS后兩年內(nèi)：90%,（延安大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科，198例。32%復(fù)發(fā)，6%轉(zhuǎn)為癲癇，3%后遺智力低下）,FS復(fù)發(fā)與首發(fā)

17、體溫升高程度的關(guān)系：呈反比 （400C，0.5%/76%）FS的病程：大多數(shù)5年以內(nèi)，最長8年,關(guān)于FS的復(fù)發(fā),（廣州醫(yī)學(xué)院湛江中心醫(yī)院，85例）,FS復(fù)發(fā)的危險因素(risk factors,RF),首次發(fā)病年齡≤15個月；一級親屬中FS史或癲癇患者；復(fù)雜性FS: 局限性發(fā)作、長時程發(fā)作（≥15～20分鐘）、叢集式發(fā)作（24小時內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2 次）,★ 無任何RF者，僅10%以下?！?具有以上1～2項RF者，18個月內(nèi)復(fù)發(fā)機率

18、25～50%；★ 具3項RF者,復(fù)發(fā)機率為75～100%；,FS復(fù)發(fā)的危險因素(risk factors,RF),日本學(xué)者福山辛夫強調(diào)兩項RFs: ⑴ 生后6個月內(nèi)發(fā)病； ⑵ 雙親中一方有FS史。 只要具有其中一項，復(fù)發(fā)機率即達(dá)50%。,FS是否引起腦損傷,臨床研究: (Suruki 等，Epilepsia,2001;42:504-507)： 1、對象：53例FS 2、方法：測定CSF

19、、血清中神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE） 濃度、計算 CSF/血清NSE比值,3、結(jié)果：（1）部分性發(fā)作組CSF中NSE濃度、 CSF/血清NSE比值均高于全身性發(fā)作，但未達(dá)顯著性差異。（2）全身性發(fā)作中，發(fā)作持續(xù)時間與NSE水平之間并無相關(guān)性。（3）部分性發(fā)作中， CSF中NSE濃度、CSF/血清NSE比值與發(fā)作持續(xù)時間存在明顯正相關(guān)。,FS是否引起腦損傷？,4、提示：（1）全身性FS發(fā)作較部分性發(fā)作的預(yù)

20、后好，較少產(chǎn)生腦損傷。（2）部分性發(fā)作的預(yù)后與驚厥持續(xù)時間有關(guān)。長程的部分性發(fā)作容易導(dǎo)致腦損傷（被認(rèn)為是繼發(fā)癲癇的高危人群）。,目前對FS后腦損傷的認(rèn)識,嚴(yán)重驚厥的預(yù)后更多地取決于患兒內(nèi)在病因而較少地受驚厥發(fā)作本身影響。,FS后癲癇的危險性,7歲時隨訪：普通兒童癲癇患病率：0.5%單純性FS兒童癲癇患病率：1.5%復(fù)雜性FS兒童癲癇患病率：4%復(fù)雜性FS后兒童癲癇：長時程FS兒童癲癇患病率：6%熱驚后并發(fā)局灶體征者患病

21、率：29%復(fù)雜性FS次數(shù)與癲癇患病率： 一次復(fù)雜性FS 6.8% 二次復(fù)雜性FS 17%-22% 三次復(fù)雜性FS 49%,FS后癲癇的危險性,FS繼發(fā)癲癇的RFs: ⑴ 復(fù)雜性FS; ⑵ FS前已有神經(jīng)系統(tǒng) 異常； ⑶ 一級親屬中癲癇史 （不是FS史?。?七歲時隨訪：(1) 無

22、任何RF者，癲癇發(fā)生率 1%（約占FS總數(shù)的60%）;(2) 具上述一項RF者，發(fā)生率 2%（約占FS總數(shù)的34%）(3) 具上述2～3項者，發(fā)生率 10%（約占FS總數(shù)的6%）,FS后癲癇的發(fā)生,FS后發(fā)生癲癇的時間： FS發(fā)作后1年內(nèi)：40%-70%（平均50%） FS發(fā)作后3年內(nèi)： 37%-77% FS發(fā)作后4年內(nèi)： 85%

23、FS后癲癇的發(fā)作形式 全部性發(fā)作：大發(fā)作、失神發(fā)作、肌陣攣-起立不能發(fā)作、少年 肌陣攣及其他特發(fā)性癲癇綜合癥。 （以一級親屬中癲癇史和復(fù)發(fā)3次以上者多見） 部分性發(fā)作：良性中央-顳區(qū)放電癲癇、良性枕區(qū)放電癲癇或難 治性顳葉癲癇（tem

24、poral lobe epi1epsy，TLE） （多見于復(fù)雜性FS。難治性顳葉癲癇患者中，40％ 以上有復(fù)雜性FS病史）,輔助檢查 Investigation,1. 腦電圖(EEG)FS發(fā)作后1周內(nèi)，約1/5-1/3的患兒腦電圖背景活動中可見非特異性慢波活動增多，通常7-10天消失。腦電圖一般按排在發(fā)作

25、后10-14天以后進(jìn)行。腦電圖檢查目的：鑒別或證實可疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。,2.腦脊液(CSF) FS行腦脊液檢查的目的是與顱內(nèi)感染或顱內(nèi)其它疾病鑒別。3.血生化 部分患兒有高糖、低鈉。,診斷 Diagnosis,1.單純性FS診斷標(biāo)準(zhǔn) 起病在6個月-4歲間;高熱后很快出現(xiàn)驚厥;驚厥持續(xù)5-10分鐘;驚厥發(fā)作為全身性、對稱性；發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)正常；熱退1周后腦電圖正常。,診斷 Dia

26、gnosis,2.復(fù)雜性FS的診斷標(biāo)準(zhǔn) 起病于任何年齡;低熱時出現(xiàn)驚厥;驚厥持續(xù)時間超過15分鐘;FS復(fù)發(fā)5次以上;驚厥呈局限性或左右不對稱;可有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征;熱退1周后腦電圖正常。,FS的防治,驚厥發(fā)作的現(xiàn)場搶救： ● 目標(biāo)：盡快控制嚴(yán)重的FS發(fā)作 ● 方法： 1）安定（地西泮，Diazepan) 0.25 – 0.5 mg/kg/次，靜脈推注，

27、 5分鐘后可再用一次。 2）安定 0.5 mg/kg，直腸注入（靜注困難） 5分鐘后可再用一次；可在家中使用。 （5-10 分鐘即可達(dá)有效血濃度，較肌注吸收快） 3）其他如：氯硝安定（Clonazepan)：0.02-0.06mg/kg/次 氯羥安定（Lora

28、zepen):0.05-0.1mg/kg/次 苯巴比妥,搶救驚厥發(fā)作常用藥物表,FS復(fù)發(fā)的防治,間斷性短程用藥 ● 原則：對無復(fù)發(fā)、或無癲癇RFs者，不使用預(yù)防性AEDs; ● 用藥指征： ⑴ 每次發(fā)作時間較長者（15分鐘以上）； ⑵ 有2、或2項以上FS復(fù)發(fā)、或發(fā)生癲癇的RFs者；

29、 ⑶ 復(fù)發(fā)性FS，即有2次或更多次FS發(fā)作史者。 ● 方法：平時不用藥，一旦有發(fā)熱立即用止驚劑 (1)安定：口服片劑 (0.6 – 0.8mg/kg/d)，分三次 直腸用栓劑（5mg/次），q8h 直腸用安定溶液(0.2 – 0.7mg/kg/次) （2）氯硝安定 （0.05 –

30、 0.1-0.2 mg/kg/d) ,分三次 維持至體溫穩(wěn)定于正常?？墒笷S復(fù)發(fā)減少2/3以上。,FS復(fù)發(fā)的防治,長期連續(xù)用藥： ● 方法：每天服用AED。 控制FC復(fù)發(fā)的有效藥物是VPA（丙戊酸鈉 ）、PB （苯巴比妥 ）。 ● 指征：⑴ 已有2次或更多次低熱、甚至無熱發(fā)作； ⑵ 有超過15分鐘的長時程發(fā)作（尤其FS持續(xù)狀態(tài)）;

31、 間斷短程用藥無效，或難以實施者； (3) FS反復(fù)發(fā)作，1年內(nèi)發(fā)作5次以上； (4) 首次FS前有神經(jīng)精神發(fā)育異常； (5) 有FS復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的危險因素：1歲內(nèi)起病、復(fù) 雜性FS、一級親屬中有FS或癲癇史 ● 療程：一般2年，連續(xù)兩年無法作，再緩慢減量。,預(yù)后 Prognosis,

32、FS的復(fù)發(fā)(recurrence) : 復(fù)發(fā)時間多數(shù)在首次發(fā) 作后2年半 內(nèi)(85%); 復(fù)雜性FS較單純性FS易復(fù)發(fā); 50%以上在4歲內(nèi)停止發(fā)作。,預(yù)后Prognosis,FS與癲癇(epilepsy)的關(guān)系： 部分FS患兒以后轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇，發(fā)生率報 道不一，在2%-30%之間。FS患兒發(fā)生癲癇的危險因素：1.CFS2.直系親屬中EP病史3.首次FS前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲

33、或異常體征。 具其中2-3個危險因素者，7歲時EP發(fā)生率達(dá)9%以上，無危險因素者不到1% 。,Prognosis is good.,Prognosis,FS對智力(intelligence)的影響： 嚴(yán)重的驚厥可引起腦損傷而影響智力； 發(fā)作前已存在神經(jīng)系統(tǒng)異常者可致智力低下 (mental subnormality)。FS對行為(behavior)的影響： 部分FS患兒表現(xiàn)行為