造血系統(tǒng)總論

1、1,小兒造血系統(tǒng)疾病,總 論,2,一、小兒造血特點：（一）胚胎期造血,———————————————————————————————————————— 造血部位 開始時間 減退時間 功 能———————————————————————————————————————— 中胚葉造血期

2、 胚胎3周開始出現(xiàn) 6周后 初級原始紅細胞 卵黃囊造血 （Primitive erythroblast) __________________________________________________

3、______________________________ 肝造血期（胎兒 胚胎6-8周 胎兒6個月 先產(chǎn)生有核紅細胞，后 中期主要造血部位） 出生停止 產(chǎn)粒細胞，巨核細胞_________

4、_______________________________________________________________________ 脾臟 （出生時 胎兒8周 胎兒5個月 產(chǎn)紅細胞、粒細胞，淋巴成為終生造淋巴器管）

5、 及單核細胞。________________________________________________________________________________ 胸腺（中樞淋 胚胎6-7周出現(xiàn)胸腺 產(chǎn)淋巴細胞及少量紅細胞，其淋巴 巴器管） 并開始生成淋巴細胞 干細胞來

6、源于卵黃囊、肝臟或骨髓， （胸腺素）分化為前T 淋巴細胞和成熟 的T

7、淋巴細胞 淋巴結(jié) 胎兒11周開始接受造血 成為終生造淋巴細胞及漿細胞器官 干細胞生成淋巴細胞———————————————————————————————————————— 骨髓造血期 胚胎6周開始出現(xiàn)骨髓腔。至胎兒4個月開始造血活動，

8、 6個月以后造血穩(wěn)定，生后2-5周后成為唯一造血部位。,,,3,（二）生后造血1.骨髓造血 嬰幼兒期：全部是紅骨髓，全部造血,滿足生長發(fā)育需要。5-7歲: 黃骨髓(脂肪組織)漸替代長骨中造血組織.18歲: 紅骨髓僅限于扁平骨(顱骨,鎖骨,胸骨,肋骨,脊椎,肩胛骨,骨盆)黃骨髓有潛在的造血功能,必要時可恢復(fù)造血.2. (Extramedullary hemo

9、poiesis) 嬰兒幼期:缺少黃髓,造血潛力小,在造血需要增加時(感染,溶血性貧血),肝,脾,淋巴結(jié)均可恢復(fù)造血,出現(xiàn)肝,脾,淋巴結(jié)腫大,末梢血中出現(xiàn)有核紅細胞和幼稚中性粒細胞,這種小兒造血器官的特殊反應(yīng)稱為-骨髓外造血,貧血糾正后可恢復(fù)正常。,,骨髓外造血：,4,二. 小兒血象特點 小兒各年齡血象不同,(一)紅細胞數(shù)及血紅蛋白量 紅細胞生成需要持續(xù)地供給氨基酸，鐵，某些維生素和微量營養(yǎng)素等。并受紅細胞生成素(erythrop

10、oietin EPO)所調(diào)節(jié)。組織缺氧可刺激紅細胞生成素的生成。小兒血象特點與小兒的生長發(fā)育的生理過程密切相關(guān)。,5,———————————————————————年齡 RBC HB 機理————————————————————————————胎兒期 ↑ ↑

11、 SaO2 45% RBC 生成素 ↑出生時 5.0-7.0 ⅹ 10 12 /L 150-220g /L生后6-12H ↑ ↑ 進食少，不顯性失水，血液濃縮生后10天 ↓20% ↓20% SO2 95%。RBC 生成素↓，骨 髓造血↓、RBC壽命短，破壞

12、 多，（生理性溶血、生理性 黃疸）。2-3個月 3.0ⅹ1012 /L 100g/L 生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量↑ （生理性貧血，自限性）>3個月 ↑ ↑ RBC及HB↓→RBC生成素↑

13、 →RBC、 HB↑,,6,嬰兒在2-3個月時,由于生長發(fā)育迅速,循環(huán)血量增加,使紅細胞降至3.0 × 1012/L ,Hb110g/L所出現(xiàn)的輕度貧血。屬自限性情況，無需治療。出生時，末梢血中可見少量有核紅細胞，一周內(nèi)消失。網(wǎng)織紅細胞在出生3天內(nèi)約為0.04-0.06，4-7天迅速下降至8歲≈成人,,,,生理性貧血:,,7,,———————————————————————年齡

14、 中性粒細胞 淋巴細胞———————————————————————出生時 0.65 0.304-6天 0.50 0.507天-4歲

15、 0.35 0.604-6歲 0.50 0.507歲≈成人———————————————————————出生時末梢血中可見少量幼稚中性粒細胞，數(shù)天消失。,WBC分類,,8,（三）血小板≈成人 150-250?109/L（四）血紅蛋白的種類：正常

16、情況下在胚胎，胎兒，兒童及成人的紅細胞內(nèi)可見6種HB。（有6種不同的血紅蛋白分子）?！?年 齡 HB種類—————————————————————————————胚胎期 Gowerl,Gower2,Portland(胚胎3個月消失） 并為HbF所代替.胎兒期

17、 （抗堿性強，胎兒6個月占90%，HbF出生 時占70%,HbA占30%）.出生后 HbF 1歲：不?5%，2歲：不?2%。成人 HbA、HbA2，其中的HbA約占95%， （五）血容量：新生兒血容量占體重10%，約300ml

18、兒童 8-10%。 成人 6-8%,,HbF不?2%。,HbF,9,小 兒 貧 血,10,一、 貧血指外周血中單位體積內(nèi)RBC或Hb量低于正常。全國小兒血液學(xué)會暫定：新生兒 Hb<145g/L （1989年） 1-4個月 Hb<90g/L

19、 4-6個月 Hb<100g/L世界衛(wèi)生組織資料： 6個月-6歲 Hb<110g/L 6-14歲 Hb<120g /L海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4%。,貧血的定義：,11,二、（一）按貧血程度分類：根據(jù)外周血

20、Hb量將貧血分為———————————————————————— 輕度 中度 重度 極重———————————————————————— Hb ~90g/L ~60g/L ~30g/L <30g/L新生兒 Hb 144~120g/L

21、 ~90g/L ~60g/L <60g/L————————————————————————（二）按貧血病因分類1、失血性貧血 ①急性失血：如創(chuàng)傷性大出血、出血性疾病等 ②慢性失血：如潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉,貧血的分類,12,2、溶血性貧血紅細胞內(nèi)在缺陷①紅細胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形紅細胞增多癥 遺傳性橢圓形

22、紅細胞增多癥 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥②紅細胞酶缺乏 ： 葡萄糖6磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺 乏 （蠶豆病、紅細胞膜抗氧化性 下降） 丙酮酸激酶缺

23、乏。③血紅蛋白合成與結(jié)構(gòu)異常：珠蛋白生成障礙性貧血 （地中海貧血）、血紅蛋白病。,◎病因分類,13,紅細胞外在因素異常 ①免疫因素： 被動獲得抗體引起者：Rh 溶血,ABO溶血 主動產(chǎn)生抗體者：自身免疫性溶血性貧血 藥物所致的免疫性溶血性貧血。 ②非

24、免疫性因素：如藥物、化學(xué)物質(zhì)、感染、毒 素等破壞。,◎病因分類,14,3。紅細胞和血紅蛋白生成不足 ⑴ 特異性造血因子缺乏：如鐵缺乏造成缺鐵性貧血； 維生素B12，葉酸缺乏造成營養(yǎng)性 巨幼細胞性貧血；

25、 還有維生素B6缺乏性貧血； 維生素C缺乏。 ⑵ 再生障礙性貧血： ①再生障礙性貧血有原發(fā)和繼發(fā)。 ②單純紅細胞再生障礙性貧血，分先天性和獲得性。 (3) 感染性、炎癥性、癌癥性貧血、慢性感染（如結(jié) 核?。﹥和?類風濕病等。 (4) 其他：如鉛中毒、慢性腎炎等。,◎病因分類,15,病因分

26、類的優(yōu)點是：比較能說明貧血的性質(zhì)，對診斷、 治療都有一定的指導(dǎo)意義。缺點：有些貧血的發(fā)病機理還不完全清楚，很難分類。（三）按形態(tài)分類：這種分類是根據(jù)RBC數(shù)、Hb量和RBC壓積，計算紅細胞平均容積（MCV）紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的結(jié)果而將貧血分為四類：形態(tài)分類的優(yōu)點是有助于病因推斷,16,貧血的細胞形態(tài)分類——————————————————————

27、—— MCV（f1) MCH(pg) MCHC(%)————————————————————————正常值 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 38大細胞性 > 94 > 32 32 ~ 38正細胞性能

28、 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 38單純小細胞性 < 80 < 28 32 ~ 38小細胞低色素性 < 80 < 28 < 32 ———————————————————————————三、貧血的臨床表現(xiàn)與貧血發(fā)生的急緩、病因和

29、輕重 程度有關(guān)。,17,1、一般臨床表現(xiàn) 2、造血器官反應(yīng)：骨髓外造血 3、各系統(tǒng)癥狀：1）循環(huán)系統(tǒng) 2）消化系統(tǒng) 3）神經(jīng)系統(tǒng)四、貧血的診斷要點，對任何貧血必須找出原因，才 能進行合理而有效的治療。詳細問病史，全面查體和必要的實驗室檢查是診斷貧血的重

30、要依據(jù)。,18,1、病史⑴發(fā)病年齡出生后重度貧血——應(yīng)考慮產(chǎn)前、產(chǎn)時或產(chǎn)后失血；生后48H內(nèi)貧血，黃疸——新生兒溶血癥。ABO。Rh血型不合所致；生后2-3個月——生理性貧血；嬰幼兒期—（6個月~2歲）——營養(yǎng)性、感染性、遺傳性溶血性貧血；學(xué)齡前及學(xué)齡兒——慢性失血，再障及其他造血系統(tǒng)疾病及全身性疾病引起的貧血；,◎診斷要點,19,⑵病程經(jīng)過和伴隨癥狀： 急性起病，發(fā)病快——急性溶血、急性失血； 慢性起病—慢

31、性溶貧、營養(yǎng)性貧血、腫瘤、慢性腎衰； 伴有黃疸和HB尿——溶血； 伴骨骼疼痛——骨髓侵潤性病變； 伴神經(jīng)癥狀——嗜睡，震顫——VB12缺乏； 白血病——進行性貧血、發(fā)熱、肝、脾、淋巴結(jié)腫大； 伴有嘔血，便血，血尿，瘀斑等——出血性疾??；⑶喂養(yǎng)史單純母乳喂養(yǎng)或羊乳喂養(yǎng)未加副食—營養(yǎng)性巨幼紅細胞貧血,◎診斷要點,20,1歲內(nèi)單純?nèi)轭愇桂B(yǎng)而少加輔食的小兒、幼兒或年長兒 偏食——缺鐵性貧血；

32、發(fā)病前食蠶豆——G-6-P-D；⑷過去史：詢問有無寄生蟲病，特別是鉤蟲病史，詢問有無其他系統(tǒng)疾病，如消化、腎衰、嚴重結(jié)核病，服藥史（氯霉素——再障；青霉素、磺胺——溶貧），亞心炎，結(jié)締組織病，肝病等；⑸家族史：與遺傳有關(guān)的貧血。2、體格檢查⑴生長發(fā)育：生長發(fā)育障礙——慢性溶血，某些遺傳性溶貧還有特殊面容。,◎診斷要點,21,⑵營養(yǎng)狀態(tài)：營養(yǎng)不良者——營養(yǎng)性巨幼紅細胞貧血⑶皮膚粘膜蒼白觀察甲床，結(jié)合膜及唇粘膜的顏色較

33、可靠， 貧血+皮膚粘膜出血點，瘀斑—白血病、出血性疾病； 貧血+黃疸——溶貧；⑷指甲，毛發(fā) 缺鐵性貧血—指甲菲薄，脆弱，重者扁平呈匙狀甲； 巨幼紅細胞貧血——發(fā)黃，干稀而無光澤；⑸肝，脾輕度腫大淋巴結(jié)腫大——骨髓外造血； 肝、脾明顯腫大且以脾大為主者—遺傳性溶血； 貧血伴淋巴結(jié)腫大為主者—造血系統(tǒng)惡性疾病；,◎診斷要點,22,3、實驗室檢查：鑒別診斷，應(yīng)由簡而繁⑴RBC形態(tài)血涂片

34、——————————————————————————————————— ↓ ↓ ↓ ↓小細胞低色 大細胞性貧血 正細胞性貧血 異型RBC癥素性貧血 ↓ ↓ ↓ ↓缺鐵性貧血

35、 巨幼RBC貧血 急性失血、溶血、 球形RBC（RBC較小，染色淺 再障 先天性中央淡染色區(qū)擴大） 感染性 自免溶貧細胞較小，染色淺， 腎性 靶形RBC并有異形、靶形和碎

36、 結(jié)締組織病 地中海貧血片者—珠蛋白生成障 肝病 RBC呈球形,染色深- 礙性貧血。 紅細胞形態(tài)正常 -遺傳性球形 紅細胞增多癥,RBC大小不等，以大細胞為多，

37、易見嗜多色性和嗜堿點彩RBC。,◎診斷要點,23,圖注：小細胞:直徑<6µ m稱為小細胞，多見于缺鐵性貧血,24,圖注：大細胞:直徑>10µm，稱為大紅細胞，見于巨幼RBC性貧血,25,圖注：遺傳性球形紅細胞增多癥血片：多數(shù)紅細胞小而園，著色深，淡染區(qū)消失，呈球形改變。,26,,正常的紅細胞,缺鐵性貧血的紅細胞,27,正常紅細胞,巨幼紅細胞性貧血,28,⑵網(wǎng)織RBC計數(shù)網(wǎng)織RBC

38、 ↓ ↓ 增加（提示骨髓造血功能活躍） 減少（提示造血功能低下） ————————————↓ ↓ 純紅再障溶貧 失血性貧血 再障—————

39、————— ↓ ↓ 營養(yǎng)性貧血RBC內(nèi)在缺陷 RBC外在異常（抗體）膜異常 ↓ 營養(yǎng)性貧血（缺鐵、 酶缺陷 Comb 試驗 巨幼紅）。HB異常,◎診斷要點,,29,⑶WBC及血小板計數(shù)：協(xié)助診斷，排除造血系統(tǒng)其

40、他疾病。如白血病、再障及感染性疾病等。⑷骨髓涂片（白血病，再障，巨幼RBC）對診斷有決定性意義。⑸HB分析：珠蛋白生成障礙和異常HB病有診斷意義。⑹RBC脆性試驗 增加——遺傳性球形RBC增多癥 減少——珠蛋白生成障礙性貧血⑺特殊檢查：常用：抗人球蛋白試驗——自免溶貧。血清鐵，鐵蛋白，紅細胞游離原卟啉等檢查可以分析體內(nèi)鐵代謝情況，以協(xié)助診斷缺鐵性貧血檢查鐵代謝情況

41、。RBC酶活力測定——診斷先天性RBC酶缺陷所致的貧血。,◎診斷要點,30,五、貧血的治療原則：1、去除病因，是治療的關(guān)鍵，針對病因治療。2、一般療法，防感染，改善飲食質(zhì)量和搭配。3、藥物療法，針對性，補鐵，VB12，葉酸。免疫性 溶血—激素。4、輸血療法，HB<30g/L， 輸血，成分輸血。有條件的選用濃縮紅細胞5-10ml/kg/次，并注意輸液速度宜慢。5