心肌病心肌炎

1、心 肌 病,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬二院心內(nèi)科 張雪華,2024/3/14,1,,心肌疾病是由不同病因引起的心肌病變，導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙。 除外心瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病及肺源性心臟病等其它心血管疾病所致的心肌病變。,2024/3/14,2,心肌病分類,遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔?，右室發(fā)育不良心肌病，左心室致密化不全、糖原累積癥，先天性傳導(dǎo)阻滯、離子通道病等混合性心肌?。簲U(kuò)張型心肌病，

2、限制型心肌病獲得性心肌?。簢a(chǎn)期心肌病、心動過速性心肌病，心臟氣球樣變等,2024/3/14,3,,擴(kuò)張型心肌病Dilated Cardiomyopathy,2024/3/14,4,擴(kuò)張型心肌病,定義： 以左心室、右心室或雙側(cè)心室腔擴(kuò)大和心肌收縮功能障礙為特征。常伴充血性心力衰竭和心律失常。男 > 女（ 2.5 : 1）， 20-50歲較多發(fā)，我國發(fā)病率 13-84/10萬預(yù)后差，病死率較高,2024/3/14,5,

3、病因,感染/免疫性:病毒的直接損傷，體液免疫,細(xì)胞免疫中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：酒精，化療藥，維生素和微量元素缺乏（克山?。┘易逍裕褐虏』?，主要為常染色體顯性遺傳其它：,2024/3/14,6,病理,左右心室腔增大，左心室擴(kuò)大為著，心肌蒼白松弛心肌細(xì)胞不同程度肥大、變性，間質(zhì)纖維化肌纖維溶解、斷裂，線粒體腫脹和嵴斷裂,2024/3/14,7,,2024/3/14,8,A 、B、D：擴(kuò)張型心肌病大體標(biāo)本 、磁共振成像、鏡下病理表

4、現(xiàn)C： 正常心肌細(xì)胞,臨床表現(xiàn),早期無癥狀心功能不全癥狀：乏力，氣促，心悸，浮腫及少尿等，伴心律失常，充血性心衰體征晚期頑固性心衰體征：心界擴(kuò)大，心音減弱，第三或第四心音，奔馬律等心功能不全的體征,2024/3/14,9,輔助檢查,ECG胸片：心影擴(kuò)大，肺淤血超聲心動圖： 心臟擴(kuò)大，左室為甚 室壁運(yùn)動彌漫性減弱，收縮功能下降 瓣膜相對性關(guān)閉不全 附壁血栓,2024/3/14

5、,10,,2024/3/14,11,心超提示：左室擴(kuò)大，收縮功能顯著下降，射血分?jǐn)?shù)(EF)為22%EF=(LVEDD2-LVESD2 ) /LVEDD2*100%,輔助檢查,心臟磁共振：冠狀動脈CT: 排除冠心病放射性核素檢查（ECT）心內(nèi)膜心肌活檢免疫學(xué)檢查：抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體等,2024/3/14,12,治療,病因治療： 控制感染，戒酒，治療內(nèi)分泌疾病或自身免疫病，補(bǔ)充微量元素等,治療,

6、心力衰竭的治療 利尿劑 ACEI / ARB ß 阻滯劑 鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑：依普利酮、螺內(nèi)酯 洋地黃 血管擴(kuò)張劑等,,14,治療,雙室同步化起搏（ CRT ）：藥物治療無效的NYHA III或IV級LVEF=120ms非左束支阻滯 QRS>=150ms,2024/3/14,15,心律失常和預(yù)防猝死 ß 阻滯劑，鉀通道阻滯劑，必要時植入除

7、顫儀（ICD 或CRTD),治療,,栓塞預(yù)防: 阿司匹林改善心肌代謝和心肌保護(hù)治療凝膠注射心臟移植術(shù),2024/3/14,17,預(yù)后,發(fā)生心衰后5年病死率 35％、10年病死率 70％ 合理治療 5 年存活率增至 70％,2024/3/14,18,,,特殊類型心肌病,2024/3/14,20,酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy),多見于30~55歲男性，隱匿起病大量飲酒史：男性80g/d以上，

8、女性40g/d以上，持續(xù)5年以上或更久 臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心衰，似擴(kuò)張型心肌病戒酒后心肌病臨床表現(xiàn)可改善早期診斷、早期戒酒、早期治療，補(bǔ)充Vit.B1 ，鎂 ，輔酶Q10等,2024/3/14,21,圍生期心肌病(Peripartum cardiomyopathy),妊娠末期至產(chǎn)后6個月內(nèi)首次發(fā)生的以累及心肌為主的心臟病臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病心力衰竭的治療，注意藥物對胎兒的影響預(yù)后較好，多數(shù)病人心臟大小可恢復(fù)正常再

9、次妊娠可引起疾病復(fù)發(fā),2024/3/14,22,心動過速性心肌病,快速性心律失常反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致心臟擴(kuò)大有效控制心律失常是治療關(guān)鍵,2024/3/14,23,致心律失常性右室心肌?。ˋrrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy，ARVC）,定義：右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性代替右室進(jìn)行性擴(kuò)大，難治性右心衰竭和（或）室性心動過速青少年發(fā)病易猝死,2024/3/14,24,致心律失常性

10、右室心肌?。捍殴舱瘛⒉±肀憩F(xiàn),2024/3/14,25,致心律失常性右室心肌病,心律失常型：右心室折返性室性心動過速，反復(fù)暈厥或猝死為首發(fā)征象。右心衰竭型無癥狀型：體檢時發(fā)現(xiàn)右室擴(kuò)大,2024/3/14,26,致心律失常性右室心肌病治療,右心衰竭抗心律失常藥物射頻消融術(shù)、ICD、心臟移植,2024/3/14,27,心肌致密化不全（Ventricular non-compaction）,遺傳性患者胚胎發(fā)育過程中心外膜到心內(nèi)膜

11、致密化過程提前終止。,2024/3/14,28,,臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、左心衰Echo：左心室室壁疏松層（內(nèi)）與致密層（外）比例大于2治療：針對心衰、心律失常、抗凝,藥物性心肌病,用藥前無心臟病證據(jù)，用藥后出現(xiàn)心肌損傷，臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病常見的藥物：抗腫瘤藥（阿霉素、柔紅霉素）、抗精神病藥（氯丙嗪、奮乃靜）、三環(huán)類抗抑郁藥（氯丙咪嗪、多慮平）治療與預(yù)防：維生素C，輔酶Q10,2024/3/14,30,心臟氣球樣變（Tako

12、-tsubo 綜合征 ） （Broken Heart Syndrome）,1990年日本Sato教授發(fā)現(xiàn)發(fā)病前有應(yīng)激性事件胸痛癥狀，心電圖類似急性心梗表現(xiàn)冠脈造影無冠脈閉塞左室造影或超聲顯示心室中部和心尖部膨出一過性，可逆,Tako-tsubo綜合征,2024/3/14,32,A 舒張期 B 收縮期 左心室造影,缺血性心肌病,冠狀動脈多支病變，心肌長期缺血導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心力衰竭,,,,肥厚型心肌病Hypertrophic

13、cardiomyopathy,2024/3/14,35,,定義：心室肥厚（常為非對稱性）、心室腔變小、左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為表現(xiàn)的心肌病男女發(fā)病比例2:1，30-50歲較多見，常為青年猝死的原因,2024/3/14,36,病因和發(fā)病機(jī)制,家族性肥厚型心肌病基因 50%病人有家族史，常染色體顯性遺傳 相關(guān)基因：ß-肌球蛋白重鏈基因、肌球蛋白結(jié)合蛋白C等18個基因,2024/3/14,37

14、,病理分型,主要病理變化為心室肥厚：非對稱性室間隔肥厚，占多數(shù) 均勻肥厚型 特殊部位肥厚： 心尖肥厚、左心室前側(cè)壁肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等,2024/3/14,38,,2024/3/14,39,光鏡下：心肌細(xì)胞肥大、肌束排列紊亂構(gòu)成獨(dú)特漩渦狀，間質(zhì)纖維化，心肌壁內(nèi)冠狀動脈管壁增厚、管腔變小,病理生理,左室流出道梗阻：室間隔肥厚使收縮期左室流出道梗阻和血流加速，負(fù)壓效應(yīng)吸引二尖瓣前移，使其靠近室間隔，左室

15、流出道近一步狹窄， 左室流出道收縮期壓力階差增加。 心肌缺血：冠狀動脈管壁增厚官腔變小，左室流出道梗阻引起冠脈灌注不足和心肌耗氧增加，心室充盈壓力升高引起心內(nèi)膜下心肌缺血。,2024/3/14,43,分型,梗阻性肥厚型心肌病 Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM)隱匿梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病,2024/3/14,44,臨床表現(xiàn),癥狀：勞力性呼吸困

16、難、乏力、勞力性胸痛、心悸，嚴(yán)重者猝死 流出道梗阻者運(yùn)動時可出現(xiàn)黑朦、暈厥體征（梗阻性肥厚型心肌病）：心尖區(qū)內(nèi)側(cè)或胸骨左緣中下段收縮期雜音， 運(yùn)動、強(qiáng)心藥物、含服硝酸甘油可使雜音增強(qiáng)； ß阻滯劑、下蹲和下肢被動抬高等可使雜音減弱,2024/3/14,45,輔助檢查,心電圖：在 II、III、aVF及胸導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)Q波 心尖肥厚型心肌?。鹤笫腋唠妷骸⒆笮貙?dǎo)聯(lián)ST段壓低、顯著T

17、波倒置 動態(tài)心電圖：房顫，50％病人室性心律失常,2024/3/14,46,超聲心動圖：主要方法 室間隔肥厚，室間隔/左室游離壁>1.3， 二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(SAM)， 左室流出道狹窄伴壓力階差升高 主動脈瓣收縮中期部分關(guān)閉,輔助檢查,2024/3/14,51,,磁共振心肌顯像 顯示心室壁肥厚、室腔變窄或特殊部位心肌肥厚,心內(nèi)膜心肌活檢

18、 心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂,治療,藥物治療：ß受體阻滯劑：抑制心臟交感神經(jīng)興奮，減慢心率，降低左心室收縮力和室壁張力，降低心肌需氧量，減輕流出道梗阻鈣拮抗劑：抑制鈣離子內(nèi)流，降低細(xì)胞內(nèi)鈣的利用度和結(jié)合力，減少心肌細(xì)胞ATP的消耗，降低心肌收縮力，減輕左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性胺碘酮：主要用于控制嚴(yán)重心律失常、預(yù)防猝死,2024/3/14,52,治療,非藥物治療：起搏治療：心尖部起搏經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)：減低

19、壓力階差 無水酒精外科手術(shù)：室間隔部分切除ICD植入，預(yù)防猝死,2024/3/14,53,預(yù)后,年病死率2-4%，多為猝死，兒童和有暈厥史者預(yù)后較差,2024/3/14,54,,,限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy,2024/3/14,56,,定義：心室壁僵硬度增加，舒張功能降低和充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰為特征,2024/3/14,57,病因,約一半為特發(fā)性另一半為病因清

20、楚的特殊類型，最多的為淀粉樣變,2024/3/14,58,分類,浸潤性：細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間有異常物質(zhì)或代謝產(chǎn)物推積，包括淀粉樣變(Amyloidosis)、結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)、血色病、糖原貯積癥、戈謝病、Fabry病非浸潤性：包括特發(fā)性RCM心內(nèi)膜病變性: 累積心內(nèi)膜為主，如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜酸細(xì)胞綜合征、類癌樣心臟病等,2024/3/14,59,病理和病理生理,病理：心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤和心內(nèi)膜面疤痕形成

21、病理生理：心室壁僵硬、充盈受限、心室舒張功能減低，心房后負(fù)荷增加，心房逐漸增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高,2024/3/14,60,臨床表現(xiàn),癥狀：活動耐力下降、乏力、呼吸困難、水腫等體征：頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢或全身浮腫、第三心音或奔馬律、肺部濕啰音等,2024/3/14,61,輔助檢查,心電圖：非特異性，可有病理性Q波，各種心律失常。 淀粉樣變：低電壓胸片：心影正?；蜉p中度增大，肺淤血，心內(nèi)膜鈣化影超聲心動圖

22、：雙心房擴(kuò)大，室壁增厚。 淀粉樣變：心肌呈磨玻璃樣改變。,2024/3/14,62,輔助檢查,心導(dǎo)管檢查、心肌活檢（有價值）心臟磁共振核素顯像 淀粉樣變：采用特殊的顯像劑,2024/3/14,64,鑒別診斷,應(yīng)與縮窄性心包炎鑒別縮窄性心包炎：有活動性心包炎或心包積液病史，胸部X線可見心包鈣化，超聲心動圖可見心包增厚、室間隔抖動癥,2024/3/14,65,治療,原發(fā)性：以對癥為主特異性：病因治療預(yù)后不良,

23、2024/3/14,66,,,心肌炎Myocarditis,2024/3/14,68,,心肌炎是心肌的炎癥性疾病 感染性：病原微生物感染 非感染性：過敏、變態(tài)反應(yīng)、物理化學(xué)因素及藥物引起,2024/3/14,69,感染病源,細(xì)菌、病毒、螺旋體、真菌、寄生蟲等 病毒性心肌炎：最常見 柯薩奇B組和A組，其次是?？刹《?、脊髓灰質(zhì)炎病毒、腺病毒等,2024/3/14,70,病毒性心肌炎發(fā)病機(jī)制,病毒感染，

24、直接心肌損害病毒介導(dǎo)免疫損傷： T細(xì)胞免疫多種致炎細(xì)胞因子介導(dǎo)心肌損害和微血管損傷,2024/3/14,71,病理,可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)及血管、心瓣膜、心包，甚至整個心臟結(jié)構(gòu)心肌損傷為主表現(xiàn)心肌細(xì)胞溶解、壞死等；間質(zhì)損傷為主表現(xiàn)炎性細(xì)胞的浸潤,2024/3/14,72,,2024/3/14,73,圖示：心肌活檢標(biāo)本：心肌細(xì)胞溶解、壞死，淋巴細(xì)胞的浸潤摘自：Braunwald’s Heart Disease, 9th edi

25、tion,臨床表現(xiàn),多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有上呼吸道和消化道病毒感染亞臨床型：無自覺癥狀輕癥自限型：癥狀輕，無心臟增大和心衰表現(xiàn)，心電圖示ST-T改變，心肌酶譜升高，可恢復(fù)隱匿進(jìn)展型：一過性心肌炎表現(xiàn)，數(shù)年后心臟擴(kuò)大,2024/3/14,74,臨床表現(xiàn),急性重癥型（爆發(fā)性心肌炎）：癥狀重（胸痛、氣短等），伴心動過速、奔馬律、心衰、甚至心源性休克，病情兇險，可因泵衰竭或惡性心律失常致死猝死型,2024/3/14,75,實驗

26、室和特殊檢查,ECG：可有以下表現(xiàn) 竇性心動過速 室性早搏、室速、室撲室顫等 房室傳導(dǎo)阻滯，竇房傳導(dǎo)阻滯或束支阻滯， ST段改變或異常Q波心肌損傷參考指標(biāo)： CK-MB、肌鈣蛋白-T、肌鈣蛋白-I 升高,2024/3/14,76,實驗室和特殊檢查,血清病原學(xué)檢查 柯薩奇病毒抗體等 X線超聲心動圖心臟磁共振心內(nèi)膜心肌活檢（組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)）,2024/3/14,77,治療,一般治療