心肌病課件

1、心 肌 疾 病cardiomyopathy,心內科,sabine@reljic.com,心肌病 :,由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結構和功能異常為主的一組心肌疾病,非冠心病、高血壓、瓣膜病和先心病所引起。,,原發(fā)性心肌病定義及分類,擴張型心肌病,肥厚型心肌病,右致室心心律肌失病常 性,限制型心肌病,(1995年WHO/ISFC),正常心臟,,未分類心肌病,一、擴張型心肌病,dila

2、ted cardiomyopathy/DCM,DCM-基本特征,,,,,心腔擴大,收縮功能障礙、心力衰竭,心律失常,栓 塞,,流行病學：,發(fā)病率為13～84/10萬，上升趨勢病死率高中年以上多見，男>女(2.5:1),,病因不明,病毒感染,,,病毒直接損傷,免疫因素,,病因,基因突變及家族遺傳,病理,眼觀：室壁變薄 全心擴大纖維瘢痕形成附壁血栓冠狀動脈、瓣膜多無改變,,組織學檢查： 非特異性心肌細胞

3、肥大、變性、壞死、纖維化共存,臨床表現,癥狀：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房顫等猝死：晚期常發(fā)生室速甚至室顫，可導致猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞,,體征：心界：向兩側擴大（普大）心音：S1↓，可聞及S3、S4、奔馬律 心律：各種心律失常雜音：二尖瓣區(qū)、三尖瓣區(qū)SM,胸部X線檢查：心影擴大，肺淤血心胸比＞50％,,輔助檢查.1,,心電圖：多樣而缺乏特異性,ST-T改變,,多種心律

4、失常少數可見病理性Q波,輔助檢查.2,,超聲心動圖：,,,,大而薄,室壁運動減弱,二尖瓣口呈鉆石樣改變,輔助檢查.3,心 內 膜 活 檢：無特異性放射性核素檢查：灶性散在性放射性減低心 血 管 造 影：冠造正常,輔助檢查.4,診斷和鑒別診斷,本病缺乏特異性診斷指標 臨床表現：心臟增大，心律失常和充血性心衰 ＋ 超聲心動圖：心腔擴大、搏動減弱 － 器質性心臟病、繼發(fā)性心肌病,,一般治療:預防感染、避免其

5、他損害心肌的因素、低鹽、休息、戒煙酒等。,治療,原則：減輕心臟負荷、預防和控制并發(fā)癥,,心衰治療：慎用洋地黃 β受體阻滯劑從小劑量開始抗心律失常：起搏器抗凝：常規(guī)用藥改善心肌代謝心臟移植：可改善預后,,預后不良：,※ 發(fā)病后5年存活率40%※ 10年存活率22%※ 年輕患者主要死因：致命性室性心律失?！?年齡>40歲患者主要死因：頑固性心衰,DCM-預后,概述：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小

6、 左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降,二、肥厚型心肌病,hypertrophic cardiomyopathy/HCM,流行病： 全球性，發(fā)病率1/30萬～ 1/10萬 男>女（5:1~9:1) 住院率高，猝死率高病因：常染色體顯性遺傳（占76%） 有明顯家族史（約1/3） 肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素

7、分類：梗阻性/非梗阻性,,,室間隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,對稱性肥厚5%,非對稱性肥厚95%,,,,病理,大體檢查：,,室間隔肥厚（90%）,,,病理,分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病,,組織學改變： 心肌細胞肥大 形態(tài)異常 排列紊亂,,,,病理,臨床表現,癥狀 非典型心絞痛 勞力性呼吸困難 頻發(fā)-過性暈厥 發(fā)生猝死,體征

8、 心臟輕度增大 胸骨左緣或心尖部吹風樣SM,輔助檢查,超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3 心電圖： ST-T改變左心室肥大部分出現病理性Q波,,臨床或心電圖表現類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據不充分不能用其它心臟病來解釋,,,超聲心動圖心電圖心導管檢查,,診斷,,結合,,有陽性家族史者,,診斷,治療,原則：弛緩肥厚的心肌 減輕左室

9、流出道狹窄 控制室性心律失常,藥物：鈣通道阻滯劑 β受體組織劑 硝酸甘油 洋地黃外科：化學消融術 左室流出道心肌切開術,治療,原則：,,,,※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見 其次為猝死※猝死的原因：室性心律失常

10、 特別是室顫,HCM-預后,護理要點 @,,,1、絕對臥床休息，取半臥位，心電監(jiān)護，專人護理2、吸氧，氧流量2－4L∕min3、記24小時出入量4、低鈉飲食，必要時限水5、測生命體征q.1.h6、保持大便通暢，必要時給緩瀉劑,心輸出量減少,,7、嚴格控制輸液量及滴速，警惕誘發(fā)心衰8、遵醫(yī)囑用藥，觀察療效及副作用，擴張型心肌病用洋地黃者因對洋地黃耐受性差，故應警惕發(fā)生中毒，（肥厚型心肌病

11、用β受體阻滯劑與鈣通道阻滯劑者，應注意有無心動過緩等副作用）9、嚴密觀察有無心輸出量減少導致的心腦供血不足表現，如出現頭暈、黑矇時立即下蹲或平臥抬腿，防止暈厥而發(fā)生意外10、如有心律失常發(fā)生，立即通知醫(yī)師，并做好搶救配合工作,疼痛：胸痛,1、臥床休息，限制活動2、做好心理護理，解除緊張情緒3、持續(xù)吸氧，氧流量2－4L∕min4、遵醫(yī)囑使用β受體阻滯劑與鈣通道阻滯劑觀察療效及副作用，不宜用硝酸酯類藥物5、嚴密觀察疼痛的部位、性

12、質、程度、持續(xù)時間、誘因及緩解方式，注意血壓、心率、心律及心電圖變化6、囑病人避免勞累，突然屏氣或站立，提取重物，情緒激動，飽餐、寒冷刺激，戒煙酒，防止誘發(fā)心絞痛,護理要點,擴張型心肌病,嚴格控制輸液量及滴速，警惕誘發(fā)心衰（急性肺水腫）。因對洋地黃耐受性差，故應警惕發(fā)生中毒。,肥厚性心肌病,用β受體阻滯劑與鈣通道阻滯劑者，應注意有無心動過 緩等副作用。不宜用硝酸酯類藥物。,保健指導,注意勞逸結合。給予高蛋白、高維生素