心肌病概述ppt課件

1、心肌病分類新標(biāo)準(zhǔn)及病例心肌病定義非冠狀動(dòng)脈疾病、高血壓、瓣膜病、肺源性、結(jié)締組織病性和先天性心臟缺陷導(dǎo)致的心肌結(jié)構(gòu)和功能異常（不適當(dāng)心室肥厚或擴(kuò)張）。主要由遺傳因素介導(dǎo)，常致心衰或死亡。診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖和心臟MRI，必要時(shí)基因篩查。治療的主要目的是改善癥狀和預(yù)后，防治室性心律失常及猝死。心臟功能異常包括心臟機(jī)械性障礙和心電障礙。新的定義原發(fā)性心電活動(dòng)異?！x子通道病首次歸入心肌病范疇其它心血管疾病引起的心肌病變被剔除心肌病范疇：

2、心臟瓣膜病，高心病，先心病。經(jīng)典分類——1995WHOISFC擴(kuò)張型心肌?。―CM，Dilated）7080%左心室或雙心室腔擴(kuò)張，收縮功能受損。肥厚型心肌?。℉CM，Hypertrophic）1020%左心室和或右心室肥厚，常為非對(duì)稱性以室間隔受累為主限制型心肌?。≧CM，Restrictive）少見！單個(gè)或雙心室充盈受限，舒張容積減小，收縮功能正?；蚪普Ｖ滦穆墒СＰ陀沂倚募〔。ˋRVC）右心室以及不同程度左心室心肌被纖維脂肪組織

3、進(jìn)展性替代未分類心肌?。║nclassified）特異性心肌病缺血性，瓣膜性，高血壓性，炎癥性，代謝性，圍產(chǎn)期，全身系統(tǒng)性疾病，肌營養(yǎng)不良，神經(jīng)肌肉疾病，過敏性及毒性反應(yīng)等新分類——2006AHA繼發(fā)性心肌病新分類——2008ESC遺傳性心肌病——2006AHA肥厚性心肌?。℉CM）致心律失常型右室發(fā)育不良（ARVCD）左室致密化不全（LVNC）離子通道病LQTSBrugada兒茶酚胺多形性室速（CPVT）SQTS肥厚型心肌?。℉CM）

4、常染色體顯性遺傳病發(fā)病率1500年輕人猝死的主要原因病理形態(tài)：不能用其它原因解釋的心室壁肥厚與心腔縮小遺傳學(xué)：編碼肌小節(jié)的收縮蛋白的基因突變，如βMyHC、cTnT、cTnT等診斷：UCG、MRI肥厚型心肌病——臨床表現(xiàn)勞力性呼吸困難心絞痛（冠狀動(dòng)脈正常）暈厥室性心律失常猝死晚期：心衰，房顫梗阻型：胸左4肋間III級(jí)SM肥厚型心肌病——分型按功能分梗阻性：安靜時(shí)壓力階差30mmHg隱匿梗阻性：負(fù)荷時(shí)壓力階差30mmHg非梗阻性：安靜和負(fù)

5、荷時(shí)壓力階差均30mmHg梗阻型肥厚型心肌病影響梗阻因素加重梗阻（雜音?）減少靜脈回流：減小LV腔使室腔?：用力屏氣Valsalva動(dòng)作，突然站立正性肌力（洋地黃，異丙腎上腺素）外周血管擴(kuò)張（硝酸甘油）減輕梗阻（雜音?）增加靜脈回流：增大LV腔，蹬踞，下蹲，握拳，下肢抬高。去甲腎上腺素負(fù)性肌力（β受體阻滯劑）肥厚型心肌病——減輕梗阻治療負(fù)性肌力藥β受體阻滯劑（減少心肌氧耗，改善舒張功能）鈣拮抗劑verapamil（異搏定）(改善舒張功能

6、，減輕心肌缺血）disopyrae（雙異丙吡胺）（負(fù)性肌力，抗心律失常藥）禁用：硝酸甘油，異丙腎上腺素，洋地黃，利尿劑，地平類CCBDDD起搏（有壓力階差者）ICD植入（猝死高危，心臟驟停史）酒精室間隔消融外科治療（部分心肌切除）適于癥狀持續(xù)，藥物無效的梗阻型HCM，但不能預(yù)防猝死肥厚型心肌病——預(yù)后年病死率1%，兒童猝死風(fēng)險(xiǎn)高，每年6%主要死亡原因：心源性猝死51％，心力衰竭36％，卒中13％510%可發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病猝死高危因素：

7、心跳驟?；蚴翌澊婊钫?，自發(fā)性持續(xù)性室速，反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性室速；運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常（收縮壓不升高或反而降低）；左室壁或室間隔厚度＞30mm，左心室流出道梗阻（壓力階差＞50mmHg）；首次確診年齡＜30歲，未成年猝死家族史、暈厥史，存在猝死相關(guān)基因異常。避免激烈運(yùn)動(dòng)。近半數(shù)患者死于體育運(yùn)動(dòng)后或運(yùn)動(dòng)中。左室致密化不全（LVNC）最常見的未分類型心肌病胚胎初期心內(nèi)膜心肌的形態(tài)學(xué)發(fā)生受限，使發(fā)展中的肌小梁不能致密化導(dǎo)致心室發(fā)育不全左室肌小梁和

8、深部小梁間隱窩明顯；室壁增厚，心外膜致密變薄而心內(nèi)膜增厚部分患者左室擴(kuò)張、收縮功能障礙3個(gè)特征：心肌肥厚且分為兩層，有深陷的隱窩，局限性的收縮功能不全。LVNC可單獨(dú)出現(xiàn)或與先心?。‥bstein畸形或紫紺型心臟?。┘吧窠?jīng)肌肉疾病聯(lián)合出現(xiàn)通常為家族性，無癥狀親屬中至少25%ECHO有不同程度異常LVNC——臨床表現(xiàn)任何年齡，表現(xiàn)多樣（無癥狀到心衰）心功能不全心律失常（LBBB，RBBB，房顫房撲，AVB，室性心律失常4163%）栓塞事件

9、（13患者發(fā)生體循環(huán)栓塞）可發(fā)生猝死臨床表現(xiàn)及ECG無特異，心室造影、心臟CT、MRI有助于診斷，ECHO最常用可篩查L(zhǎng)VNC連鎖的突變位點(diǎn)（MYH7、ACTC1、TNNT2、MYBPC3、ZASP等）LVNC——Jenni標(biāo)準(zhǔn)①典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層即致密化層較薄，內(nèi)層即非致密化層較厚，其間可見深陷隱窩。心室收縮末期內(nèi)層與外層比值2.0，幼兒為1.4②病變區(qū)域主要位于心尖部、左心室側(cè)壁和下壁③彩色多普勒血流顯像可探及深陷隱窩之

10、間有血流灌注并與心腔交通，而不與冠狀動(dòng)脈相通④排除其他心臟畸形LVNC——治療心衰：利尿，ACEIARB，洋地黃，β受體阻滯劑抗凝：華法林（發(fā)生栓塞、合并房顫）心律失常：不宜進(jìn)行體育競(jìng)賽ICD：曾經(jīng)發(fā)生室速或心臟驟停（SCA），LVEF＜35%，SCA家族史。CRT：心室不同步的心衰，藥物控制不佳?？赡孓D(zhuǎn)左室重構(gòu)。擴(kuò)張型心肌?。―CM）人群發(fā)病率125007080%為散發(fā)、2030%為家族性心衰的第三大病因遺傳學(xué)基礎(chǔ)：為常染色體顯性遺傳

11、，呈不完全外顯和年齡依賴外顯，編碼收縮性肌節(jié)蛋白的基因突變，包括α肌動(dòng)蛋白、肌鈣蛋白、βMyHC以單個(gè)或雙心室腔擴(kuò)大和收縮功能減退為主要特征的綜合征擴(kuò)張型心肌病——臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)左心功能衰竭為主、心律失常、傳導(dǎo)阻滯、栓塞、猝死結(jié)構(gòu)異?！笫覕U(kuò)大CXR心胸比例0.500.55Echo：LVEDD60mm心室功能受損Echo：LVEF80mlm2除外可逆性病因營養(yǎng)性（VitB1，低磷，低鈣），持續(xù)病毒感染（HIV），內(nèi)分泌（甲亢甲減），

12、藥物（多柔比星），毒物（可卡因），酒精性，血色病，尿毒癥，HES。擴(kuò)張型心肌病——治療藥物：利尿劑，ACEI，小劑量地高辛，β受體阻滯劑起搏器心臟移植擴(kuò)張型心肌病——預(yù)后預(yù)后不良因素高齡心功能ⅢⅣ級(jí)（NYHA）舒張?jiān)缙冢⊿3）奔馬律顯著AVB，復(fù)雜室性心律失常心室肌對(duì)正性肌力藥物的刺激缺乏反應(yīng)Echo：LVEF↓，左心室顯著擴(kuò)大，左心室質(zhì)量↓，中等以上程度地二尖瓣返流，舒張功能異常，右心室擴(kuò)張或功能不全。心臟再同步化治療——CRT對(duì)象：

13、HFpatientswithbundlebranchblock指征：心功能衰竭（NYHAIIIII級(jí)，規(guī)范藥物治療控制不佳的IV級(jí)。嚴(yán)重左室收縮功能減低（LVEF≤35%），室內(nèi)延遲傳導(dǎo)（LBBB，QRS＞120150ms）。簡(jiǎn)而言之：有心衰癥狀，由左室收縮功能減低引起，該異常可由CRT糾正。反指征：由非心臟疾病所致預(yù)期壽命不長(zhǎng)者。療效：改善心功能，延緩心肌重構(gòu)，降低病死率及住院率。并發(fā)癥：植入電極失敗，冠狀竇或冠狀靜脈損傷，氣胸，膈肌

14、、膈神經(jīng)刺激，感染。CASE王桂昌活動(dòng)后胸痛、胸悶、氣短7年，近3月胸悶氣短癥狀加重，伴雙下肢水腫、夜間不能平臥，利尿治療后好轉(zhuǎn)。近期有暈厥史。超聲心動(dòng)：左心增大伴收縮功能減低，LVEF23%，升主動(dòng)脈近端增寬。入院診斷：慢性心功能不全（NYHAⅢ級(jí)），左室收縮功能重度減低2013年12月12日行CRTD植入術(shù)。經(jīng)左鎖骨下靜脈，冠狀靜脈，于左室后支植入左心室電極。于右室間隔下壁植入右心室主動(dòng)電極，于右心耳植入右房被動(dòng)電極。術(shù)前ECG：竇

15、性心律，HR65bpm，電軸左偏，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS215ms。術(shù)后ECG：起搏心律，HR69bpm，QRS165ms。療效評(píng)估術(shù)前血壓9050mmHg術(shù)后血壓10869mmHg術(shù)前超聲心動(dòng)：LVEF23%術(shù)后超聲心動(dòng)：LVEF36%（Teich）患者術(shù)后出現(xiàn)自發(fā)尿量增加現(xiàn)象，可下地活動(dòng)，未訴胸悶、憋氣等不適。限制型心肌?。≧CM）少見，散發(fā)及家族病例均有報(bào)道。原因不明或繼發(fā)于其他特殊原因。通常累及心肌及心內(nèi)膜。心肌性非浸潤性

16、，特發(fā)性，家族性，肥厚型，硬皮病，彈性假黃色瘤。浸潤性淀粉樣變性（AL），類肉瘤，Gaucher病，Hurler病，脂肪浸潤貯積性血色病，F(xiàn)abry病，糖原累積癥心內(nèi)膜心肌性心內(nèi)膜心肌纖維化，HES，類癌心臟病，轉(zhuǎn)移癌，放射線，蒽環(huán)類抗生素，藥物致纖維性心內(nèi)膜炎（5HT，二甲麥角新堿，麥角胺，汞，白消安）限制型心肌病特征：限制性左室生理學(xué)異常（心肌僵硬度增加所致的左室充盈狀態(tài)，心室壓力顯著升高而心室容積僅輕度增加）室壁厚度及瓣膜正常心室

17、腔容積正常或縮小，左室收縮功能正常雙心房顯著擴(kuò)大左室僵硬酷似縮窄性心包炎機(jī)制癥狀體征左室舒張功能受損心悸氣短呼吸困難LVEDP↑肺充血肺羅音肺動(dòng)脈高壓右心衰竭雙房大房性心律失常，栓塞限制型心肌病——臨床表現(xiàn)限制型心肌病——治療原發(fā)病治療：心臟鐵色素沉積癥——驅(qū)鐵治療；心臟結(jié)節(jié)病——激素；多發(fā)性骨髓瘤繼發(fā)心臟淀粉樣變——化療。心衰治療：限鈉限水，慎用利尿劑（可致前負(fù)荷過低→CO↓），除非LVEF↓或合并房顫，否則不用洋地黃。已有附壁血栓形

18、成和發(fā)生血栓栓塞者長(zhǎng)期華法令抗凝獲得性心肌病炎癥性心肌病（心肌炎）應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動(dòng)過速心肌病酒精性心肌病心肌炎病因廣泛：毒素、藥物、病原感染、巨細(xì)胞性心肌炎臨床表現(xiàn)：心悸、胸痛、呼吸困難、暈厥、心衰、心源性休克ECG：STT異常、室性心律失常、傳導(dǎo)阻滯UCG：左室擴(kuò)張、室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常確診依靠心肌活檢，檢測(cè)病毒基因CASE孟祥秋23M咳嗽、流涕2周，胸悶、憋氣2日。心電圖示高度房室傳導(dǎo)阻滯，右束支及左前分支傳導(dǎo)阻滯，極度心

19、動(dòng)過緩。心肌酶明顯升高。入院診斷：急性重癥病毒性心肌炎CASE孟祥秋23M入院后予異丙腎上腺素靜脈泵入，心室率可維持在4060bpm。住院期間多次阿斯發(fā)作，緊急放置臨時(shí)起搏器。予激素及營養(yǎng)心肌治療。2日后患者恢復(fù)自主竇性心律，心電圖示1度AVB，完全性RBBB，左前分支傳導(dǎo)阻滯。目前恢復(fù)良好，擇期出院。TakoTsubo心肌病（一過性左室心尖球形綜合征）由TakoTsubo首次報(bào)道常見于老年婦女由精神、情緒及身體應(yīng)激狀態(tài)而誘發(fā)心尖部氣球