體循環(huán)動脈異常講義

1、胎兒體循環(huán)動脈異常超聲診斷,四川大學(xué)華西第二醫(yī)院超聲科 朱 琦,動脈導(dǎo)管異常胎兒體循環(huán)動脈異常 主動脈異常,,動脈導(dǎo)管狹窄 動脈導(dǎo)管早閉 動脈導(dǎo)管缺如 動脈導(dǎo)管逆行灌注,,主動脈狹窄 主動脈縮窄 主動脈弓離斷 血管環(huán)（雙主動脈弓）,,一、動脈導(dǎo)管狹窄,1、基本概念 正常中晚孕胎兒動脈導(dǎo)管的血流速度多在90- 130cm

2、/s，若速度大于150cm/s時，應(yīng)警惕胎兒 動脈導(dǎo)管發(fā)生狹窄的可能，當(dāng)其收縮期速度大 于200cm/s，舒張期速度大于100cm/s時，即可 診斷胎兒動脈導(dǎo)管狹窄。 孕婦服用非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥可導(dǎo)致胎兒動脈 導(dǎo)管狹窄或早閉。,2、超聲表現(xiàn) 輕度狹窄時，僅表現(xiàn)為動脈導(dǎo)管收縮期血流速度增快。 重度狹窄時，聲像圖表現(xiàn)四腔心不對稱，右房室明顯增大，肺動脈增寬，三尖瓣重度反流，動脈導(dǎo)管顯示連續(xù)遞減型高速分

3、流頻譜，舒張期分流速度大于100cm/s。,二、動脈導(dǎo)管早閉,1、基本概念 胎兒動脈導(dǎo)管閉合時，使肺動脈向主動脈分流的通道中斷，可視為動脈導(dǎo)管狹窄的極型。,2、超聲表現(xiàn) 2D：右心房、室腔明顯擴(kuò)大，肺動脈擴(kuò)張，動脈導(dǎo)管管腔消失或顯示不清； CDFI：三尖瓣重度反流，肺動脈瓣顯示中、重度反流，動脈導(dǎo)管血流消失； 最終可導(dǎo)致胎兒右心衰竭。,3、特別提示 胎兒動脈導(dǎo)管早閉或狹窄易致肺動脈壓和右室壓升高，使右心功能衰竭,

4、因此本病一旦確診, 應(yīng)盡早分娩。因出生后肺動脈壓下降,三尖瓣反流減少或消失,心腔縮小, 心功能好轉(zhuǎn),并可逐漸恢復(fù)正常心臟狀態(tài)。,三、動脈導(dǎo)管缺如,1、基本概念 胎兒動脈導(dǎo)管缺如必定合并其他心臟及大血管畸形，如法洛四聯(lián)癥伴動脈導(dǎo)管缺如等。 當(dāng)TOF合并動脈導(dǎo)管缺如時，對胎兒TOF的血流動力學(xué)影響不大，不會引起肺動脈擴(kuò)張及肺動脈反流。,2、超聲表現(xiàn) 胎兒TOF合并動脈導(dǎo)管缺如時，除了TOF 的聲像圖特點(diǎn)外，在三血管-氣管切面

5、不 能顯示肺動脈與降主動脈間的動脈導(dǎo)管連 接征象。,四、動脈導(dǎo)管逆行灌注,1、基本概念 動脈導(dǎo)管逆行灌注發(fā)生于肺動脈閉鎖的胎兒。胎兒肺動脈閉鎖時由于來自右心室的血流被阻斷，肺動脈內(nèi)血流來源于主動脈的血液經(jīng)動脈導(dǎo)管逆行灌注，動脈導(dǎo)管和主動脈弓內(nèi)血流方向相反。,2、鑒別診斷 文獻(xiàn)報(bào)道肺動脈瓣重度狹窄時由于肺動脈內(nèi)壓力減低，也可發(fā)生動脈導(dǎo)管逆行灌注， 但伴有右心室壁增厚，肺動脈狹窄后擴(kuò)張， 易與肺動脈閉鎖鑒別。,三血管

6、-氣管平面觀察時，動脈導(dǎo)管逆行灌注要注意和主動脈內(nèi)逆行灌注鑒別，主動脈內(nèi)逆行灌注見于主動脈瓣閉鎖胎兒，升主動脈及主動脈橫弓發(fā)育不良，動脈導(dǎo)管血流一部分逆流至主動脈弓方向，一部分流向降主動脈，其動脈導(dǎo)管內(nèi)血流方向是正常的。,五、主動脈狹窄,1、基本概念 主動脈狹窄是一組引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。 根據(jù)梗阻部位分為主動脈瓣狹窄、主動脈瓣下狹窄和主動脈瓣上狹窄。 主動脈狹窄以主動脈瓣狹窄最多見，主動脈瓣狹窄又以二葉式主動脈

7、瓣狹窄多見。,2、超聲表現(xiàn) 輕度狹窄時，胎兒期并不引起四腔心結(jié)構(gòu)的改變，左室流出道也不會產(chǎn)生明顯的湍流。 重度狹窄時，聲像圖表現(xiàn)左室壁增厚明顯，左心室可出現(xiàn)縮??；CDFI：主動脈瓣口五彩血流信號，頻譜多普勒探及主動脈瓣口收縮期高速射流頻譜。,3、特別提示● 狹窄程度的判斷較困難?！?注意檢測胎兒心臟有無其他畸形● 嚴(yán)重狹窄伴左心發(fā)育不良預(yù)后差,六、主動脈縮窄,1、基本概念 是指主動脈局部有狹窄性病變，在主動脈弓至腎動脈

8、水平以上降主動脈范圍均可出現(xiàn)，大多數(shù)發(fā)生在主動脈峽部。 臨床上根據(jù)縮窄部位分為導(dǎo)管前型（嬰兒型）、導(dǎo)管后型（成人型）、導(dǎo)管旁型。,主動脈弓分成以下幾段： 弓近端（C段）：無名動脈至左頸總動脈之 間的距離； 弓遠(yuǎn)端（B段）：左頸總動脈至左鎖骨下 動脈之間的距離； 峽部（A段）： 左鎖骨下動脈至動脈導(dǎo)管

9、之間的距離；,,2、超聲表現(xiàn) 2D：主動脈弓失去正常彎曲形狀，呈細(xì)窄僵 直狀，伴有肺動脈及動脈導(dǎo)管明顯增寬； CDFI：主動脈弓血流細(xì)窄，而肺動脈及動脈 導(dǎo)管血流豐富、管腔增寬，同時伴有右心房 室的增大。即可診斷胎兒主動脈縮窄。,3、特別提示● 重度縮窄診斷較易，輕、中度縮窄診斷困難。● 正常足月胎兒主動脈弓峽部內(nèi)徑大于3mm?！?主動脈弓峽部直徑≥左鎖骨下動脈直徑，診 斷主動脈縮窄應(yīng)慎重。●

10、導(dǎo)管前型預(yù)后較差,七、主動脈弓離斷,1、基本概念 是指主動脈弓的兩個部分互不相連通，包括弓的一段缺如，或兩個不相連的部分之間有韌帶組織相連或有隔膜樣組織相隔。 根據(jù)離斷的部位將主動脈弓離斷分為A型、B型及C型。 常合并VSD、ASD、TGA、PTA、DORV、單心室等。,主動脈弓離斷分為： A型：離斷位于主動脈弓狹部，降主動脈血 流來自動脈導(dǎo)管，占30%-44%； B型：離斷位于左頸總動脈和左鎖骨

11、下動脈 之間，左鎖骨下動脈起自降主動脈， 占43%-70%； C型：離斷位于無名動脈與左頸總動脈之 間，左頸總動脈和左鎖骨下動脈均起 自降主動脈，占5%-17%。,2、超聲表現(xiàn)● 三血管-氣管切面表現(xiàn)為升主動脈細(xì)小,主動 脈弓不能與降主動脈相連?！?主動脈弓切面顯示動脈弓與降主動脈無連接● 根據(jù)離斷部位判斷類型● 四腔心切面右心擴(kuò)大，雙側(cè)不對稱,而肺動脈

12、 及動脈導(dǎo)管增寬并與降主動脈相連接?！?CDFI有助于本病診斷,3、特別提示● 主動脈弓離斷常合并其他心血管畸形● 預(yù)后較差。,八、血管環(huán)（雙主動脈弓）,1、基本概念：◇ 血管環(huán)由 Wolman 于1939 年首先報(bào)道,是先天性主動脈弓及分支 血管畸形，約占先天性心臟病的1 %～2 %。由于在主動脈弓發(fā)育 過程中原本應(yīng)該消失的血管部分仍然保留或應(yīng)該保留的部分卻退 化消失,導(dǎo)致異常存在的血管完全或不完全

13、地包繞氣管和食管,產(chǎn) 生相應(yīng)的壓迫癥狀，引起呼吸困難、吞咽困難?！?血管環(huán)臨床癥狀的嚴(yán)重程度取決于血管環(huán)包繞壓迫的程度。通常 不完全的血管環(huán)引起的癥狀較輕。血管環(huán)還可壓迫迷走神經(jīng)、 喉 返神經(jīng),引起相關(guān)癥狀。,West China Second University Hospital,雙主動脈弓,雙主動脈弓是血管環(huán)中最常見的類型，約占33%-75%，與胚胎時期主動脈弓發(fā)育異常有關(guān), 當(dāng)雙側(cè)第4對動脈弓及背主動脈根部均不退

14、化吸收時，即形成雙主動脈弓。,West China Second University Hospital,2、病理分型：（1）雙主動脈弓，二側(cè)主動脈弓均開放。（2）雙主動脈弓，一側(cè)主動脈弓開放，一側(cè)發(fā)育 不良或閉鎖，占42%-60%,常見于左側(cè)。 雙主動脈弓伴發(fā)先心病的幾率約為20%，可合并法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、主動脈縮窄等心臟畸形。,3.超聲表現(xiàn) 胎兒血管環(huán)聲像圖在三血管-氣

15、管切面顯示主 動脈弓與動脈導(dǎo)管弓失去正常的V形血管特征，主動脈弓位于氣管的右側(cè)，動脈導(dǎo)管繞行于氣管的左后方。彩色血流顯像在三血管-氣管切面顯示彩色血流包繞氣管。,West China Second University Hospital,4.預(yù)后 血管環(huán)畸形尤其是雙主動脈弓畸形為嬰幼兒重癥疾病，如不及早診斷和治療，死亡率較高。產(chǎn)前超聲診斷胎兒血管環(huán)畸形，尤其是雙主動脈弓畸形，應(yīng)建議終止妊娠。若胎兒父母想繼續(xù)