冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈

1、冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈【病因】(一)發(fā)病原因冠狀動(dòng)脈的正常發(fā)育必須由主動(dòng)脈竇長出冠狀動(dòng)脈芽，并于心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接。心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過程中，肺動(dòng)脈干也長出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動(dòng)脈叢未與主動(dòng)脈竇芽連接，而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。(二)發(fā)病機(jī)制1.胚胎發(fā)育異常冠狀動(dòng)脈的正常發(fā)育必須有主動(dòng)脈竇長出冠狀動(dòng)脈芽，并與心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接。心外

2、膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過程中，肺動(dòng)脈干也長出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失。左或右冠狀動(dòng)脈叢未與主動(dòng)脈竇芽連接，而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，兩冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)的正常發(fā)育分為3個(gè)部分。①竇狀隙的形成。人胚早期，心臟壁有松弛排列的心肌纖維，心肌細(xì)胞間存在海綿狀長柱形竇狀隙，心肌間質(zhì)內(nèi)充滿心臟膠質(zhì)，心肌細(xì)胞的供血來自心腔血液。隨著人胚生長，心肌壁增厚，心肌各層互相貼緊，心肌動(dòng)脈

3、起源于肺動(dòng)脈。有時(shí)左前降冠狀動(dòng)脈也可起源于肺動(dòng)脈。左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈在臨床上發(fā)現(xiàn)最多，其開口位置各不相同。根據(jù)從非面向竇觀看主動(dòng)脈側(cè)，將肺動(dòng)脈竇分為右、左和非面向竇。Castaneda發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈異常起源開口可位于肺動(dòng)脈干的任何部位或肺動(dòng)脈分支近側(cè)。最常見的開口位于肺動(dòng)脈右竇(后竇)，以后依次為肺動(dòng)脈非面向竇，肺動(dòng)脈干后壁和右肺動(dòng)脈。左冠狀動(dòng)脈起源位于肺動(dòng)脈前壁特別少見。Turley報(bào)道11例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，其中3例起

4、源于肺動(dòng)脈右竇(后竇)，2例非面向竇，肺動(dòng)脈根部前方1例和后方2例，在肺動(dòng)脈分叉和右脈動(dòng)脈之間2例，肺動(dòng)脈分叉和左肺動(dòng)脈之間1例。Smith經(jīng)尸解發(fā)現(xiàn)11例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，其中5例起源肺動(dòng)脈右(后)竇，1例鄰近肺動(dòng)脈瓣交界，1例右竇中部，3例竇管連接部上方，1例右肺動(dòng)脈。在嬰兒型左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，其異常起源開口明顯擴(kuò)大，下行至室間溝時(shí)冠狀動(dòng)脈變小，成為較正常大的薄壁血管，可誤認(rèn)為靜脈。右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈右竇，亦有開口擴(kuò)