臀肌攣縮綜合癥

1、臀肌攣縮綜合癥,,典型病例,門診病歷：患者，男，28歲，主訴：右臀部疼痛伴右髖活動受限4個月。查體：雙側(cè)腰肌緊張并壓痛、右側(cè)臀部壓痛，條 索狀改變。診斷：右臀肌膜攣縮癥治療：1.推拿+手指點穴 Qd × 7 2.針灸+電針+紅外線 Qd × 7　 3.生理鹽水 250ml

2、 林可霉素針 1.2g 地塞米松針 10mg,,,,ivgtt qd ×3,,,,臨床表現(xiàn),臀肌攣縮綜合癥：患者髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài)，快步呈跳躍狀態(tài)。 尖臀征：患者站立時相對顯現(xiàn)患側(cè)臀部尖削的外形。,本病例：右髖關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋活動受限，無搖擺步態(tài)。,,,臨床表現(xiàn),臀肌攣縮綜合癥：下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然后下蹲后

3、再并攏(劃圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關(guān)節(jié)呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。,本病例：下蹲足跟不著地,雙膝可并攏，無劃圈征,,,臨床表現(xiàn),坐下時雙腿不能并攏，雙髖分開蛙式位，一側(cè)大腿難以擱在另一側(cè)大腿上(交腿試驗)。,本病例坐位雙腿尚可并攏，交腿試驗陽性,,臀肌攣縮綜合癥臨床表現(xiàn),骨盆變型 　　病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉(zhuǎn)子骨骺肥大。雙側(cè)不對稱性

4、臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側(cè)凸。嚴(yán)重側(cè)髂前上棘較輕側(cè)低，重側(cè)臍踝距離長于輕側(cè)，而兩側(cè)大轉(zhuǎn)子到踝部距離相等。,體征,Ober征陽性 患者側(cè)臥，健肢在下并屈髖屈膝，以減少腰椎前凸。檢查者站在患者背后，一手固定骨盆，另一手握患肢踝部，屈膝到90°，然后將髖關(guān)節(jié)外展后伸，再放松握踝之手，讓患肢自然下落。正常時應(yīng)落在健肢后側(cè)，若落在健肢前方或保持上舉外展姿勢，即為陽性。,本病例： Ober征陽性,,體征,交腿試驗

5、陽性患者坐位，患側(cè)大腿不能置于健側(cè)大腿之上。（不能蹺二郎腿）本病例 交腿試驗陽性,體征,劃圈試驗陽性：屈髖接近90度時受限，只有雙膝向外擺動，似劃一圈后，雙腿才能再次并完成下蹲動作。下肢并腿被動屈髖屈膝和伸髖伸膝時，髖部產(chǎn)生彈響或彈跳 。雙下肢腱反射正常，感覺、肌力正常。,本病例： 劃圈試驗陰性 右髖關(guān)節(jié)彈響陽性 右側(cè)大腿前外側(cè)皮膚感覺減退 右膝腱反射減弱 L3-5右側(cè)椎旁骶棘肌有

6、一5cm×８cm大小腫塊，質(zhì)硬，邊界清楚，推之不移，壓痛明顯，并放射至右大腿前側(cè)，未及小腿、足部,,臀肌攣縮綜合癥輔助檢查,X線表現(xiàn)多報道為正常。有研究報道CE角增大，頸干角增大，股骨頭指數(shù)下降。CT斷層掃描顯示早期炎癥病變可見密度減低區(qū)，晚期隨著病情的發(fā)展累計多組肌束，肌纖維為結(jié)締組織替代，表現(xiàn)為肌肉體積縮小、密度增高，肌筋膜間隙增寬，最后形成瘢痕時呈索條影。掃描可明確病變的部位、范圍及嚴(yán)重程度提供有價值的臨床資料。,治療

7、,以手術(shù)治療為主，可以避免長期攣縮引起的遲發(fā)性并發(fā)癥，如滑囊炎、膝外翻、骨關(guān)節(jié)炎等的出現(xiàn)。對于肌內(nèi)注射2周以內(nèi)發(fā)病的患者，為急性臀肌攣縮綜合癥者，可采用手法按摩、熱毛巾外敷，局部涂敷骨友靈等。還可用紅外線照射，每日3次，并下肢功能鍛煉，一般3周可愈。,本病例： 腰椎推拿+手指點穴 針灸+電針+紅外線 靜滴林可霉素、地塞米松經(jīng)治療患者癥狀加重，腰部及右臀部腫脹明顯,,,抗生素應(yīng)用,,手術(shù)方式,①臀肌攣

8、縮帶切除術(shù)：該手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，易損傷坐骨神經(jīng)，術(shù)后殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶范圍大，在切除內(nèi)側(cè)攣縮帶時因擔(dān)心損傷坐骨神經(jīng)而切除不徹底，影響療效。故現(xiàn)已少用。 　　②臀肌攣縮帶切斷術(shù)：手術(shù)簡單，創(chuàng)傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。 　?、弁渭伩s帶切斷術(shù)加臀大肌止點松解術(shù)：,臀肌攣縮綜合征定義,臀肌攣縮綜合征是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關(guān)節(jié)功能受限所表

9、現(xiàn)的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群。本病常為雙側(cè)性，單側(cè)少見，亦有報道男多于女。,病因,1.注射因素多數(shù)學(xué)者認(rèn)同該病與反復(fù)多次的臀部注射有關(guān)，肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現(xiàn)。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患兒病理組織檢查中發(fā)現(xiàn)注射部位有水腫和出血，這些地方可能發(fā)生纖維化，以后疤痕收縮導(dǎo)致攣縮。1968年Williama報道動物實驗注射抗生素部位產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，以含2%苯甲醇稀釋的青霉素注入肌肉的反應(yīng)最大，

10、為變性壞死，而致纖維化。,病因,2.免疫因素 連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內(nèi)有免疫復(fù)合物的沉積。免疫復(fù)合物可造成血管壁損傷，引起血管內(nèi)凝血導(dǎo)致組織的缺氧狀態(tài)，進(jìn)而肌細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞活化最終引起臀肌纖維化。,病因,3.先天性髖關(guān)節(jié)脫位術(shù)后并發(fā)癥。國內(nèi)曾報道數(shù)例雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位行開放復(fù)位、Salter截骨術(shù)后3～4月發(fā)現(xiàn)臀肌攣縮。 4.臀肌筋膜間室綜合征后遺癥 5.臀部感染 6.疤痕體質(zhì) 7.遺傳因素 8.特發(fā)性

11、,病理變化,肉眼觀察外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶，術(shù)中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代，股骨大粗隆上更為明顯，增厚之筋膜攣縮，深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維，成灰黃色，可夾雜于正常肌纖維中，嚴(yán)重者較少有正常肌纖維。臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶，寬度不一致，一般為2～7厘米，累及臀大肌全層，色澤蒼白 ，無彈性，為腱樣組織。,病理變化,鏡檢大部分?jǐn)伩s臀肌可見肌細(xì)胞萎縮，多為局灶性或肌束外圍性，越接近纖維化部位萎縮越

12、明顯。肌細(xì)胞橫紋消失，核皺縮溶解，部分形成均質(zhì)無結(jié)構(gòu)物質(zhì)。肌細(xì)胞間及肌束間纖維間隔增大，形成纖維束，其內(nèi)可見許多成纖維細(xì)胞。肌間血管數(shù)目減少，管壁增厚，管腔小而不規(guī)則，有的閉塞，管周可見中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。,分類,1.根據(jù)臨床外觀不同分為： 　　①腫塊型：臀部可及節(jié)結(jié)狀硬塊； 　?、谀ば停和渭〗钅こ善瑺顢伩s； 　　③束帶型：臀肌筋膜成束狀攣縮。2. 根據(jù)涉及的肌肉可分為： 　?、賳渭兺未蠹伩s型； 　?、趩渭?/p>

13、臀中肌攣縮型； 　?、弁未蠹?、臀中肌復(fù)合攣縮型(包括臀小肌攣縮)。 ,分度,臀肌攣縮臨床評分內(nèi)容 　　既往史：有多次反復(fù)的臀肌注射史 1分 　　癥狀：步態(tài)異常(八字、搖擺步態(tài) 1分 　　不能翹二郎腿 1分 　　雙膝并攏、下蹲受限

14、 1分  　　體征：屈髖受限或屈髖90°雙膝分開 1分 　　Ober征陽性 1分 　　雙膝劃圈征或髖部彈響 1分 　　骨盆畸形或肢體假性不等長 1分

15、  　　X線片： 髖臼指數(shù)減少 1分 　　股骨頸干角增大 1分　　根據(jù)評分進(jìn)行臀肌攣縮分度：輕度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。,本病例輔助檢查,腰臀部彩超示：右側(cè)腰部肌肉組織內(nèi)距體表18mm深度可見一類橢圓形實性占位性病變，大小為72*34mm，內(nèi)回聲不均勻

16、，以中等稍低回聲為主，以邊界可見，后方回聲稍增強，彩色多普勒檢查:病灶內(nèi)未見明顯彩色血流信號。雙側(cè)臀部肌肉組織可見橢圓形中等稍低占位性病變，其中較大一個位于右側(cè)距體表9mm深度為囊實性占位性病變，大小為90*37mm，內(nèi)回聲不均勻，可見鈣化灶及可流動性的點狀強回聲，邊界可見，清晰，后方回聲稍增強，多普勒：病灶內(nèi)未見明顯彩色血流信號。提示：右側(cè)腰臀部多發(fā)占位性病變，性質(zhì)待定，不排除膿腫可能，建議進(jìn)一步檢查。腰椎MRI：腰部深部膿腫。