特異性心肌病

1、特異性心肌病,主講人：鄭勇副主任醫(yī)師2016.6.16,心肌病定義的變遷,1968-diseases of different and often unknown etiology in which the dominant feature is cardiomegaly and heart failure1980-heart muscle diseases of unknown cause1995-diseases of myo

2、cardium associated with cardiac dysfunction,,-WHO心肌病定義,一 定義,除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心以外，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。伴有心功能障礙的心肌疾病。,二 心肌疾病分類,（一）原發(fā)性心肌病(Primary Cardiomyopathy)又稱病因未明的心肌病(idiopathic Cardiomyopathy)（二）特異性心肌?。⊿pecific Card

3、iomyopathy）又稱繼發(fā)性心肌病(Secondary Cardiomyopathy )病因已明的心肌病或?qū)儆谌硇约膊〉囊徊糠直憩F(xiàn)。,根據(jù)病理生理和臨床表現(xiàn)分類,Ⅰ擴(kuò)張型心肌病 dilated cardiomyopathyⅡ 肥厚型心肌病 hypertrophicardiomyopathyⅢ 限制型心肌病 restrictive CardiomyopathyⅣ 致心律失常型右室心肌病 ARVD/CⅤ 未分類

4、的心肌病,Ⅰ擴(kuò)張型心肌病 dilated cardiomyopathy,主要特征 心腔明顯擴(kuò)大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭。室壁變薄，纖維瘢痕形成，常常伴有各種心律失常及附壁血栓形成。病因 原因尚不清楚A 急性病毒性心肌炎發(fā)展所致病毒直接損害體液、細(xì)胞免疫介導(dǎo)B 遺傳、中毒、代謝異常等因素,這是一個巨大、擴(kuò)張的左心室，整個心臟又大又軟。 是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病

5、因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒有關(guān)。,心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見具體的組織學(xué)改變。,病理,普遍性心腔擴(kuò)張，以左室為甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓。心肌細(xì)胞肥大、間質(zhì)纖維化、灶性壞死。,臨床表現(xiàn)1. 左心或右心功能不全的臨床表現(xiàn) （勞累性呼吸困難、氣急、陣發(fā)性 夜間呼吸困難、水腫、肝脾腫大 呈進(jìn)行性發(fā)展）2. 栓塞

6、和猝死3. 各種類型的心律失常,實(shí)驗(yàn)室和器械檢查胸部X線： 心影增大，心胸比例>60％， 肺淤血，肺水腫心 電 圖：多見竇速、房顫、室性心律失常廣泛ST－T異常 心室傳導(dǎo)異常病理性Q波核素檢查: 心腔擴(kuò)大 心搏量降低,X ray,超聲心動圖,各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動普遍減弱伴有心包積液,實(shí)驗(yàn)室和器械檢查,心導(dǎo)管檢查 血流動力學(xué)：左室舒張末期壓、左房壓和肺毛細(xì)血管壓增高

7、，心搏量下降 心室造影：室壁運(yùn)動彌漫減弱冠脈造影：正常 心內(nèi)膜活檢 缺乏特異性,診斷心臟增大、心力衰竭、心律失?；颊叱曁崾居行那粩U(kuò)大和心臟彌漫活動減弱，需排除：1. 其他器質(zhì)性疾?。汗谛摹⒏哐獕?、風(fēng)心、病毒性心肌炎等2. 繼發(fā)性心肌病和其他系統(tǒng)性疾?。杭诇p、代謝異常、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,心衰癥狀呈進(jìn)行性發(fā)展 少部分患者可出現(xiàn)短期好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定猝死 原因 a 心衰

8、b 嚴(yán)重心律失常 c 栓塞,預(yù)后,1. 心衰：改善癥狀（強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管、限鹽） ACEI、ARB、?－阻滯劑治療延長生存率； 改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪 短期多巴酚丁胺、 米力農(nóng)。2. 心律失常：一般不用抗心律失常藥，除非癥狀明顯或心律失常嚴(yán)重（ ?－阻滯劑、可達(dá)龍、利多卡因、心律平等）3. 栓塞的預(yù)防:無禁忌證者使用抗凝藥。4.心臟再同步化起搏器，CRT-ICD。

9、5.過渡： IABP 、 ECMO 、左室輔助裝置。6.外科：左心室減容術(shù)、心臟移植。,治療,Ⅱ肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy,不均勻肥厚 通常為室間隔不對稱性肥厚梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌?。ǜ鶕?jù)左室流出道有無梗阻）,特征 左室肥厚不伴心腔擴(kuò)大 舒張期順應(yīng)性下降,病因原因不明1/3病人有明顯家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病,病理左室形態(tài)學(xué)改

10、變 不均等的心室間隔變化組織學(xué)特征 心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)異常，排列紊亂,Echocardiogram(long axis),Echocardiogram(short axis),無自覺癥狀 肥厚型心肌病家屬或體檢發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的，往往首發(fā)癥狀是猝死。有癥狀患者 呼吸困難、胸痛、黑朦、暈厥 、猝死。,臨床表現(xiàn),體征,梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左緣有粗糙的收縮期雜音，收縮力加強(qiáng)（運(yùn)動）或前負(fù)荷下降（擴(kuò)

11、血管藥）使雜音增強(qiáng)，可聞及第四心音。,實(shí)驗(yàn)室和器械檢查心電圖 左心室肥厚（高電壓）病理性Q波 各種房性和室性心律失常巨大倒置T波胸 片 心影可以正常超 聲 評價價值大A. 室間隔和左室后壁厚度比>1.3:1B. 二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動（流出道梗阻患者）C. 舒張期順應(yīng)性下降,實(shí)驗(yàn)室和器械檢查核素 201Tc核素檢查無癥狀患者中可以

12、有心肌灌注缺損表現(xiàn)心肌活檢 心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂診斷臨床或心電圖疑冠心病，但年齡較輕時應(yīng)結(jié)合心超進(jìn)行診斷,治療A. 原則：松弛肥厚心肌，減少猝死發(fā)生。B. 方法：,?-阻滯劑可使1/2-1/3患者心絞痛或黑朦癥狀緩解；抗心律失常藥物應(yīng)用沒有統(tǒng)一意見(胺碘酮)；維拉帕米和硫氮卓酮減少室壁僵硬，緩解舒張末期壓增高；雙腔起搏器改變激動順序，改善癥狀；手術(shù)切除肥厚心??；導(dǎo)管消融。,Ⅲ限制型心肌病 restr

13、ictive cardiomyopathy,特點(diǎn) 心室內(nèi)膜及內(nèi)膜下組織硬化，室壁僵硬， 心室舒張功能異常，充盈受限,臨床表現(xiàn) 持續(xù)靜脈壓增高水腫 腹水 肝臟腫痛 頸靜脈怒張?bào)w征心音遙遠(yuǎn) 第三、四心音多見,實(shí)驗(yàn)室和器械檢查,心電圖 低電壓 非特異ST-T改變和各種心律失常胸 片 無明顯心包鈣化超 聲 左室壁對稱性肥厚，心室收縮功能可以正?；蜉p度

14、下降心導(dǎo)管 舒張期心室壓力曲線呈早期下陷，晚期抬高表現(xiàn),鑒別診斷縮窄性心包炎：心內(nèi)膜活檢治療對癥治療，預(yù)后差,Ⅳ 致心律失常型右室心肌病,特征： 右室心肌進(jìn)行性纖維脂肪變， 多為常染色體顯性遺傳病,,致心律失常性右室心肌病,,,In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinn

15、ing and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.,右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所代替。,,,臨床表現(xiàn),右心進(jìn)行性擴(kuò)大、難治性心衰、心律失常、猝死心律失常型：右心室折返性VT，反復(fù)暈厥，猝死。右心衰竭型無癥狀型,診斷,右心室擴(kuò)大發(fā)作性V

16、T呈左束支阻滯圖形心超：右心室擴(kuò)大、收縮活動減弱、室壁變薄、室壁瘤樣膨出。,ARVC的病因診斷,表現(xiàn)為右心室功能及結(jié)構(gòu)異常，家族性發(fā)病約占30%~50%已發(fā)現(xiàn)的突變基因包括心肌雷諾丁受體基因(RYR-2) 、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盤狀球蛋白以及β型轉(zhuǎn)化生長因子(ARVC9)炎癥反應(yīng)在ARVC發(fā)病中起作用陳志堅(jiān)等報(bào)道ARVC早期可表現(xiàn)為起源于右室心律失常患者，MRI發(fā)現(xiàn)右心室壁

17、局限性病變，與人類巨細(xì)胞病毒感染關(guān)聯(lián),心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16,,治療,射頻消融埋藏型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）心臟移植,二 特異性心肌病,酒精性心肌?。╝lcoholic cardiomyopathy)：長期飲酒、酗酒，純酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持續(xù)6～10年以上；心臟擴(kuò)大、心力衰竭；排除其他心臟?。辉缙诨颊呓渚?個月后，癥狀可逆轉(zhuǎn)。治療：戒酒

18、、Vit.B1 20~60, tid. CoQ10 10~20mg, tid.,圍生期心肌病（peripartum cardiomyopahy）,妊娠末期或產(chǎn)后5個月內(nèi)，首次發(fā)生以累及心肌為主的心臟病。以心力衰竭為表現(xiàn)。病因不明，近年發(fā)現(xiàn)與病毒感染可能有關(guān)。栓塞發(fā)生率53％，可短期應(yīng)用肝素。多數(shù)可恢復(fù)正常。,藥物性心肌?。╠rug-induced cardiomyopathy）,抗腫瘤藥：阿霉素、柔紅霉素精神病藥物：氯丙嗪、奮

19、乃靜、山氟拉嗪三環(huán)類抗抑郁藥：氯丙咪嗪、阿米替林、多慮平治療：CoQ10 10~20mg, tid,心 肌 炎,Myocarditis,雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在 著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。,概念 病原微生物感染或物理化學(xué)因素引起的心肌的炎性病變病因 感染 嗜心肌性病毒(Coxsackie virus B組2～5型和A組9型, ECHO，腺病毒)、細(xì)菌 放射性照射

20、 化學(xué)理化因子 藥物、毒物 機(jī)體高敏狀態(tài)(風(fēng)濕熱等) 全身性疾病如皮肌炎、SLE等,病理缺乏特異性 心肌細(xì)胞溶解、壞死、變性、腫脹，間質(zhì)水腫、單 核細(xì)胞浸潤。病變范圍：局灶性，彌漫性。 心肌活檢可在急性期確認(rèn)其特有的心肌病變和細(xì)胞浸潤。,病毒作用于心肌的方式,直接損傷：病毒復(fù)制，受染后6～7天。免疫損傷：T細(xì)胞、K細(xì)胞,臨床表現(xiàn)缺乏特異性，取決于病變的

21、廣泛程度與嚴(yán)重性。癥狀1. 上呼吸道或消化道感染：發(fā)熱、 感冒、腹瀉2. 胸悶、心悸、胸痛等非特異性癥狀3. 嚴(yán)重時出現(xiàn)心力衰竭和各種心律失常的表現(xiàn)，甚至Adams-Stokes綜合征發(fā)作或心源性休克體征 可以無明顯異常 也可以出現(xiàn)心力衰竭或心律失常的各種體征（奔馬律、第三心音、雜音等）,,臨床分型,亞臨床型：無自覺癥狀，EKG發(fā)現(xiàn)ST－T改變或早搏。輕癥自限型：病毒感染后1～3周，輕度不適

22、， EKG發(fā)現(xiàn)ST－T改變或早搏，CK-MB一度升高，無心臟擴(kuò)大、心力衰竭，1～2月后逐漸康復(fù)。隱匿進(jìn)展型：一過性心肌炎數(shù)年后，心臟逐漸擴(kuò)大，表現(xiàn)為擴(kuò)張性心肌病。急性重癥型：病毒感染后1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心源性休克或嚴(yán)重心律失常。猝死型：常在運(yùn)動中猝死。,心 電 圖 1/3 病例有ST-T改變，病理性Q波、各種心律失常（室早占70％、其次房室傳導(dǎo)阻滯、房早等）胸 片 ¼ 病

23、例心影可以正常或擴(kuò)大急性期有心肌標(biāo)志物的異常 CK-MB，T-nT, Tn-I。血清學(xué)檢查 柯薩奇病毒IgM抗體陽性，腸道病毒RNA－PCR檢測，病毒中和抗體3周內(nèi)4倍以上增高，血沉加快 心內(nèi)膜心肌活檢 心肌炎性細(xì)胞浸潤伴心肌細(xì)胞壞死或變性，病毒基因探針原位雜交、原位RT-PCR。,診斷,I度房室傳導(dǎo)阻滯,II度房室傳導(dǎo)阻滯（文氏現(xiàn)象）,III度房室傳導(dǎo)阻滯,II度房室傳導(dǎo)阻滯,V1

24、 V2V3,ⅠⅡⅢ,aVRaVLaVF,V4 V5V6,心肌缺血,中華心血管病學(xué)會成人急性病毒性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn),上呼吸道、腹瀉病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)：胸悶、S1明顯減弱、奔馬律、心臟擴(kuò)大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。病毒感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D改變： 1）竇性心動過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支傳導(dǎo)阻滯。 2）多源、成對室早，房性、交界

25、性心動過速，房撲、室撲、室顫。 3）二個以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型壓低≥0.01mV或ST段異常抬高或有異常Q波。,中華心血管病學(xué)會成人急性病毒性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn),心肌損傷的參考指標(biāo)：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔擴(kuò)大或室壁活動異常。病原學(xué)依據(jù)： 1）急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或穿刺液中測出病毒、病毒基因片斷或病毒蛋白抗原。 2）病毒抗體：第一份抗體效價≥640，或第2份（相隔2周

26、以上）升高4倍以上。 3）病毒特異性抗體IgM：≥320為陽性。,同時具上述I、II（1、2、3中如何一項(xiàng)）、III中二項(xiàng)，在排除其他心肌疾病后，可臨床診斷急性病毒性心肌炎。如同時具Ⅳ中一項(xiàng)，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎。僅具有Ⅳ中2、3項(xiàng)者，在病原學(xué)上只能擬診急性病毒性心肌炎。,中華心血管病學(xué)會成人急性病毒性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn),預(yù)后 大多良好，多數(shù)能完全愈合。 極少數(shù)重癥患者預(yù)后差，因心力衰竭、心源

27、性休克、嚴(yán)重心律失常死亡。 柯薩奇B組病毒反復(fù)持續(xù)感染，10％演變?yōu)閿U(kuò)張性心肌病。,治療急性期需臥床休息，補(bǔ)充營養(yǎng)，避免劇烈運(yùn)動。嚴(yán)重心律失常、心衰臥床休息1個月，半年內(nèi)不參加體力活動；心臟形態(tài)功能正常者休息2周，3月內(nèi)不參加體力活動?？共《局委煟害?干擾素100～300萬U/d im 阻斷病毒復(fù)制和調(diào)節(jié)細(xì)胞免疫功能。黃芪抗病毒、調(diào)節(jié)免疫功能、激活干擾素系統(tǒng)。保護(hù)心?。篤it-C、CoQ10、硒酵母、曲美他嗪。心律失常治