先天性心臟病講稿

1、先天性心臟病,湘潭縣人民醫(yī)院兒科 趙艷飛,先天性心臟病,課時安排：4節(jié) 教學課型：理論課教學目的要求：掌握: 常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥及治療。熟悉:1、常見小兒先天性心臟病的分類、診斷方法及鑒別診斷。2、胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學的變化。,先天性心臟病,教學重點與教學難點重點:常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷。難點:常見小兒先天性心臟病的鑒別診斷

2、教學方法：課堂講授、結合臨床病案討論教學手段：多媒體教學,男，6h心臟外露，胸壁缺損，VSD， 2004-10-17,概 述,先天性心臟病（CHD）是小兒最常見的心臟病。是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.7～0.8%。由于嚴重和復雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復雜先天性心臟病在年長兒比嬰兒期少見。,總論,一、心臟胚胎發(fā)育二、胎兒血液循環(huán)三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點及方法

3、四、先天性心臟病的病因五、先天性心臟病的分類,一、心臟的胚胎發(fā)育,1、關鍵時期是妊娠后2—8周2、第2周開始形成3、第4周開始有循環(huán)作用4、第8周房室間隔長成,二、胎兒血液循環(huán),1、正常的胎兒血液循環(huán),1．通過臍血管與胎盤與母體之間通過彌散方式進行物質(zhì)（氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)）交換；2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血；3．卵圓孔和動脈導管是正常胎兒血液循環(huán)的通路；4．左右心室都向全身供血；5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交

4、換；6．供應腦心肝及上肢的血氧含量遠遠大于下半身。,2、胎兒血液循環(huán)的特點,3.胎兒血液循環(huán)出生后的改變,1.結扎臍帶 （從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導管為肝圓韌帶，臍動脈變?yōu)榘螂醉g帶2.肺循環(huán)的形成 （隨著呼吸建立，肺臟膨脹，肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺循環(huán)開始形成。),血液循環(huán)出生后的改變胎兒,3.卵圓孔的關閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減，同時肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房壓力增加，出生后5-

5、7個月解剖上大多閉合）。,胎兒血液循環(huán)出生后的改變,4.動脈導管關閉 （ 生后約10-15小時，血氧張力增加而收縮完成功能性關閉，約80%嬰兒于生后3個月，約95%生后1年內(nèi)完成解剖上關閉形成大動脈韌帶）,三．小兒心血管系統(tǒng)檢查特點及方法,（一）全身檢查（二）心臟檢查（三）周圍血管征（四）特殊檢查1．X線檢查 2．心電圖 3．超聲心動圖 4．心導管檢查5．心血管造影 6．放射性核素心血

6、管造影7．磁共振成像 8．計算機斷層掃描,,,,各年齡小兒心界（左界）,<2歲：左乳線外1-2cm,2-5歲：左乳線外1cm,5-12歲：左乳線上或內(nèi) 0.5-1cm,>12歲：左乳線內(nèi)0.5-1cm,,,小兒心率,新生兒：120-140次/分 嬰兒：110-130次/分 幼兒：100-120次/分 學齡前：80-100次/分 學齡兒：70-90次/分,,小兒血壓,收縮壓

7、（ mmHg ） =年齡× 2 + 80 舒張壓=收縮壓×2/3。 高于此標準20mmHg以上考慮為高血壓； 低于此標準20mmHg以上考慮為低血壓。,四、病因,1、內(nèi)因：與遺傳有關（染色體畸變）2、外因： 1）較重要的為宮內(nèi)感染 2）孕母接觸大劑量的放射線，缺乏葉酸 3）代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥） 4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等） 5）子宮缺氧（慢性子

8、宮內(nèi)膜炎）,五、先天性心臟病的分類,根據(jù)心臟左右兩側及大血管之間有無異常分流分三類1、左向右分流型（潛伏青紫型）：房缺、室缺、動脈導管未閉2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位3、無分流型（無青紫型）：肺動脈狹窄、主動脈縮窄、右位心,房間隔缺損,概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查,心電圖超聲心動圖心導管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn),Atrial septal defect ， ASD,一、概述,

9、1、發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%2、女性較多見，男：女為1：23、癥狀較輕,二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生,1.原發(fā)孔型 也稱為第一孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。2.繼發(fā)孔型 最為常見，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。3.靜脈竇型 分上腔型和下腔型，約占5%。4.冠狀靜脈竇型 約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。,三、病

10、理生理,病生特點,1．心房水平的左向右分流2．分流量與缺損大小、兩側心房壓力差及心室的順應性有關。3．由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大。4．艾森曼格（Eisenmenger）綜合征,四、臨床表現(xiàn),癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無癥狀，②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴張的肺

11、動脈壓迫喉返神經(jīng)所致）,缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無細震顫。叩診：心濁音界擴大聽診：①第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。 ②第2心音固定分裂 ③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性 收縮期雜音 ④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。,五、并發(fā)癥,1、支氣管肺炎2、充血性心

12、力衰竭3、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎,六、X線檢查,1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；3．主動脈段縮小。,七、心電圖,1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導 阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴張）2、部分有右心室、右心房肥厚,八、超聲心動圖,1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動。2、房間隔缺損的位置及大小3、估測分流量的大小，右心室收縮壓及肺動脈壓力,

13、九、心導管檢查,1．導管易通過缺損由右心房進入左心房。2．右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。3．右心室和肺動脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計算出肺動脈阻力和分流量大小。,十、治療,小于3mm的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房間隔缺損一般不會自然閉合。一般可在3～5歲時體外循環(huán)下直視關閉 。也可通過介入性心導管術 ，應用雙面蘑菇傘關閉缺損。,十一、房缺的特征性表現(xiàn),1、容易導致右心室舒張期負荷過重2、右心房接

14、受上下腔靜脈和左心房的血3、左心室、主動脈、體循環(huán)的血量下降4、胸骨左緣2、3肋間可聞及 II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫5、肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、固定分裂6、心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導阻滯7、心導管：血氧含量右房 >上下腔靜脈8、X線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大,X線檢查心電圖超聲心動圖心導管檢查治療,概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥,室間隔缺損,（Ventricular

15、septal defect ，VSD）,一、概述,1、發(fā)病約占先心病的50%2．可單獨存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動脈狹窄、動脈導管未閉、大動脈錯位、主動脈關閉不全,二、分型,部位1．膜周部缺損，約占60％～70％，位于主動脈下，由膜部向與之接觸的三個區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2．肌部缺損，占20％～30％，又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損。,分型,大小

16、：大致可分為3種類型： (1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于5mm或缺損面積1.0cm2／m2體表面積。,三、病理生理,病生特點,1．心室水平的左向右分流2．分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力3．導致雙室肥大，左房也可肥大。4．左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動脈壓力增高，重時發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。,四、臨床表現(xiàn),1、小型缺損（Roger?。?1）多發(fā)

17、于室間隔肌部 2）可無明顯癥狀，僅活動后稍疲乏 3）生長發(fā)育一般不受影響 4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞 及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺 動脈二音稍增強 5）可自行閉合（一般在5歲以下，約 20 —50%）,2、缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降,癥狀1、影響生長發(fā)育2、消瘦、乏力、氣短、多汗3、

18、易患肺部感染、易患心衰4、可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致）,體癥1、心尖搏動彌散2、可觸及細震顫3、心界向左右擴大4、胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級全收縮期雜音，向四周廣泛傳導粗糙、響亮,3、缺損較大+肺動脈高壓（多見于兒童及青少年）,1）右心室壓力顯著升高2）右心室肥厚顯著3）出現(xiàn)青紫（左向右減少導致右向左分 流增加）4）心臟雜音減輕5）肺動脈二音顯著亢進,五、合并癥,1、支氣管

19、肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎,六、X線檢查,小型缺損1、無明顯改變或肺動脈段稍突出2、肺野輕度充血,中型缺損1．心影輕度到中度增大。2．左、右心室增大，以左室增大為主。3．主動脈弓影較小。4．肺動脈段擴張。5．肺野充血。,大型缺損X線表現(xiàn),1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型2、肺動脈段明顯突出3、肺血管影增粗，搏動明顯增強4、左、右室大，以右室大為主，左房也大5、主動脈弓影較小,合并

20、肺動脈高壓,七、心電圖,小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。,中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左室肥厚為主；大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴重、出現(xiàn)心力衰竭時，可伴有心肌勞損。,八、超聲心動圖,可解剖定位和測量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。1、顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時相、數(shù)目與大小2、顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向3、測量分流速度，

21、估測肺動脈壓。,九、心導管檢查,1．右室血氧含量高于右房1容積％，提示存在心室水平左向右分流。2．伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力可顯著高于正常值。,十、治療,1、小型缺損：不一定手術2、中型缺損：臨床上有癥狀的應在學齡 前期做修補手術3、大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復感染 肺炎而應于6個月以內(nèi)做修補手術,室缺的特征性表現(xiàn),1）發(fā)病率占先心病首位2）胸骨左緣可聞及 III—IV級粗

22、糙、響亮 的全收縮期雜音，伴有細震顫3）Roger病只有雜音而無癥狀，可自閉合4） X線：左室、右室大，左房亦可大5）心導管：右心室血氧>右心房1vol%6）易形成肺動脈高壓,動脈導管未閉,概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查,心電圖超聲心動圖心導管及造影治療動脈導管未閉的特殊表現(xiàn),Patent ductus arteriosus, PDA,一、概述,1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的1

23、5％。2．胎兒期動脈導管被動開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時即發(fā)生功能性關閉，80％在生后3個月解剖性關閉。到一年在解剖學上應完全關閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱動脈導管未閉。,二、分型,1、管型：常見2、漏斗型3、窗型,三、病理生理,,病生特點,1. 大血管水平左向右分流2．分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。3．肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，左房擴大，

24、左室肥厚擴大。4．肺動脈高壓導致右室收縮期負荷加重，右室肥厚衰竭。5．差異性紫紺(differential cyanosis）6.脈壓增寬,生理及血流病理動力學的變化,一般情況下主動脈壓力較肺動脈壓高，不論在收縮期或舒張期，血流均自主動脈向肺動脈分流。分流量大小主要取決于導管口粗細和主、肺動脈壓間的壓力差。,四、臨床表現(xiàn),癥狀取決于導管的粗細 動脈導管細小者臨床上可無癥狀。導管粗大者1)影響生長發(fā)育2)消瘦、乏力、氣短、

25、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致）,心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴大聽診：①胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，②分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。,,③肺動脈瓣區(qū)第二音增強，④嬰幼兒期因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮

26、期雜音；當合并肺動脈高壓或心力衰竭時，多僅有收縮期雜音。,周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現(xiàn)股動脈槍擊音差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指,五、并發(fā)癥,1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎,六、X 線檢查,導管細的：無異常導管粗的：1．心胸比率增大2．左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕 度增大3．肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影

27、增粗。4．主動脈結正?；蛲钩?。,七、心電圖,導管細的：可正常導管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大，2．肺動脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴重者甚至僅見右心室肥厚。,八、超聲心動圖,1、直接探查到未閉合的動脈導管。2、在動脈導管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。,九、心導管和造影,心導管檢查：1．肺動脈血氧含量較右心室為高。2．心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈。心血管造影：1．主肺動脈

28、同時顯影；2．未閉動脈導管顯影。,十、治療,1．不同年齡、不同大小的動脈導管均應手術或經(jīng)介入方法予以關閉。2．生后一周內(nèi)使用消炎痛治療。,十一、動脈導管未閉,周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動,左向右分流型先心病共同特點,平常無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功不全時出現(xiàn)暫時性青紫；心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響；肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗；體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育。,法洛氏四聯(lián)癥,概述病理解剖病理

29、生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn),心電圖超聲心動圖心導管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn),Tetralogy of Fallot,一、概述,1、為最常見的青紫型先天性心臟病2、發(fā)病率為：10%,二、組成,1、右室流出道梗阻： 1）以漏斗部狹窄多見，也最重要 2）其次為漏斗和動脈瓣膜部合并狹窄 3）狹窄程度可隨年齡而加重2、室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損3、主動脈騎

30、跨：主動脈根部粗大且順鐘向旋轉右 移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％~95％4、右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動脈狹窄右室負荷加重的后果。,三、病理生理,病生特點,1．右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。 2．右心室流出道的梗阻使右心室后負荷加重，引起右心室的代償性肥厚。 3．青紫： ①主動脈騎跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各

31、部，因而出現(xiàn)青紫； ②因肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。4．可引起腦血栓，易形成腦膿腫。,四、臨床表現(xiàn),1、主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄的程度有關）2、杵狀指趾3、多有蹲踞現(xiàn)象4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作5、合并腦血栓，為細菌性，易導致腦膿腫6、體格發(fā)育多落后,心臟體征：望診：心前區(qū)隆起觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫。叩診：可正?；蛏源舐犜\： ①胸骨左緣2~4肋間

32、可聞及II—III級噴射 性雜音，以第三肋間最響，為肺動脈狹窄所致。 ②肺動脈第二音減弱或消失,五、合并癥,1、腦血栓2、腦膿腫3、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎,六、X線檢查,1、心臟正常或稍大2、心尖圓隆上翹，肺動脈段凹陷，形成“靴型心影”3、肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加4、側枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理,七、心電圖,典型心電示電軸右偏，右室肥大,八、超聲心動圖,1、主動脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬2、右室流出

33、道及肺動脈狹窄3、室間隔中斷4．右室直接將血液注入騎跨的主動脈內(nèi)。,九、心導管和心臟造影,心導管檢查： 1、右室可進入： 1）主動脈（主動脈騎跨） 2）左心室（室缺） 3）不容易進入肺動脈（肺動脈狹窄）2、股動脈血氧含量下降（45~87%），右向左分流心血管造影：典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動脈同時顯影,十、治療,1．一般護理：經(jīng)常飲水，預防感染，及時補液，防止脫水和并發(fā)癥。2．缺氧發(fā)作的治療：

34、①吸氧②心得安0.1mg/kg/次，靜注?；蚱は伦⑸鋯岱?.1~0.2mg/kg/次③糾正酸中毒：5%NaHCO31.5~5.0ml/kg3.外科治療：手術,十、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn),1、有四種畸形，以右心室流出道狹窄最重要2、青紫的產(chǎn)生主要是由于右心室流出道狹窄和主動脈騎跨引起的3、主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾4、多有蹲踞現(xiàn)象，嚴重的引起暈厥和抽搐5、易引起腦血栓、腦膿腫,6、體格發(fā)育明顯落后7、胸骨左緣2—4肋間可聞