骨髓纖維化的護(hù)理

1、骨髓纖維化,肥東中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)三科,侯詠梅,2016.5.20,骨髓纖維化,目錄,,定義,是由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纖維組織增生，主要發(fā)生在脾，其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。,骨髓纖維化,Myelofibrosis,發(fā)病年齡多在50～70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。,病因、病理,本病病因不明,與接觸苯或電離輻射有關(guān),某些病例呈常染色體隱性遺傳趨勢(shì)。,知因

2、而防,骨髓纖維化主要病理改變?yōu)楣撬枥w維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。,,臨床表現(xiàn),本病起病緩慢，多見于40歲以上的中老年人，病程1～30年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。少?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險(xiǎn)，多于1年內(nèi)死亡。30%患者確診時(shí)無臨床表現(xiàn)。巨脾是本病突出體征之一,1、早期：乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)癥狀，或出現(xiàn)腹

3、脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。,,臨床表現(xiàn),2、進(jìn)展期和晚期： 多數(shù)患者出現(xiàn)心悸、氣促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感，合并脾周圍炎或脾梗死時(shí)出現(xiàn)脾區(qū)持續(xù)性疼痛甚至劇痛。 少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成，可導(dǎo)致門靜脈高壓癥。,實(shí)驗(yàn)室檢查,1.血象大多數(shù)患者就診時(shí)均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴(yán)重貧血，貧血通常屬正細(xì)胞正色素型。外

4、周血有少量幼紅細(xì)胞。紅細(xì)胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細(xì)胞2%～5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞或巨大血小板是本病的特征之一。,,實(shí)驗(yàn)室檢查,2.白細(xì)胞計(jì)數(shù) 早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109 /L，很少超過50×109/L，以成熟嗜中性粒細(xì)胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細(xì)胞，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細(xì)胞。約 70% 患者的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增

5、高。血尿酸增高，晚期血小板和白細(xì)胞減少。,實(shí)驗(yàn)室檢查,3.血小板計(jì)數(shù)和功能 均有異常，早期血小板可增加，個(gè)別達(dá)10×1011/L，血小板隨病情進(jìn)展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細(xì)胞碎片。,4.X線檢查 約有50%患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，骨質(zhì)密度不均勻性增加，伴有斑點(diǎn)狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質(zhì)變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨

6、盆等，部分患者也有顱骨變化。,實(shí)驗(yàn)室檢查,,5.骨髓穿刺涂片及活檢 骨髓涂片因骨質(zhì)堅(jiān)硬,常呈“干抽”現(xiàn)象是本病的一個(gè)特點(diǎn)。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)，根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：,①早期全血細(xì)胞增生伴纖維組織增生。,②中期骨髓萎縮與纖維化。,③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。,,治療,原則：尚無特效治療措施，根據(jù)骨髓纖維增生程度和臨床表現(xiàn)采取相應(yīng)措施：,,,

7、雄激素、糖皮質(zhì)激素EPO、輸血,可加速幼紅細(xì)胞的成熟及釋放，改善骨髓造血環(huán)境.,,,苯丁酸氮芥、羥基脲,抑制造血祖細(xì)胞的異常增殖，抑制免疫,,,脾切除、脾照射羥基脲、免疫抑制劑JAK抑制劑,改善脾區(qū)的壓迫癥狀,細(xì)胞毒治療,脾區(qū),,,,治療,脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受；②無法控制的溶血；③并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而對(duì)脾切

8、除應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。異基因造血干細(xì)胞移植是根治PMF的惟一方法，但相關(guān)失敗率高。,病例介紹39床 女 杜愛珍 75歲,入院日期：2016.5.11現(xiàn)病史：患者因“診斷骨髓纖維化4年余，按期輸血治療”入院，近2月來患者稍活動(dòng)心慌、胸悶明顯、不能下床活動(dòng)，靠輸血維持生命，近1月來出現(xiàn)全身水腫、全身多處皮膚瘀紫、破潰，現(xiàn)患者為求按期輸血治療就診我科，病程中心慌、胸悶、氣促、活動(dòng)后心慌、胸悶氣喘加重、頭暈健忘，倦怠乏力

9、，偶有畏寒發(fā)熱。體格檢查：T：36.5度 P：97次/分 R：26次/分 BP：110/70mmHg神清，精神差，全身蠟黃，全身多處瘀斑，破潰，舌質(zhì)淡，脈細(xì)弱，淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙瞳孔等大等圓，口角無歪斜，頸軟，雙肺呼吸音清，雙肺未及明顯干濕啰音，心率：97次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未及明顯雜音，腹軟，肝脾肋下未及，全腹無壓痛反跳痛，移動(dòng)性濁音（—），腸鳴音正常，四肢肌力肌張力正常，雙下肢水腫明顯，雙 下肢肌力4級(jí)左右。,入

10、院檢查：心電圖：竇性心律、頻發(fā)房早、ST-T變化血常規(guī)：WBC：24.2×10^9/L、NE%：8.1%、RBC：1.95×10^12/L、HGB：55.0g/L、PLT：5×10^9/L血生化：TP：49.0g/L、ALB：20.0g/L、PA：84mg/L、 ALT：221.0IU/L、 AST：91IU/L、 GGT：1013IU/L、 ALP：382IU/L、 BUN：2.4mmol/

11、L CREA ：38.0umol/L診療計(jì)劃：1.積極完善相關(guān)檢查，2.予糾正貧血治療，3.中醫(yī)予益氣養(yǎng)血，健脾養(yǎng)心。,護(hù)理,1.定時(shí)監(jiān)測(cè)患者血紅蛋白的變化，根據(jù)血象制定活動(dòng)計(jì)劃。2.絕對(duì)臥床休息,避免勞累。3.保持病室環(huán)境安靜,舒適,避免刺激。4.活動(dòng)量要逐漸增加,并進(jìn)行防跌倒評(píng)估,做好防范。評(píng)價(jià)：,1、乏力 與病人血細(xì)胞減少有關(guān),護(hù)理,1.病情監(jiān)測(cè)：密切觀察患者體溫變化，并注意相關(guān)癥狀。2.預(yù)防感染：保持病房空

12、氣清新、物品清潔、定期消毒；注意保暖，限制探視人數(shù)及次數(shù)。3.做好基礎(chǔ)護(hù)理：保持口腔、皮膚、肛周清潔。4.患者現(xiàn)自服地塞米松片。評(píng)價(jià)：體溫正常,2、體溫過高的危險(xiǎn)：與正常粒細(xì)胞減少、腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)或呼吸道感染有關(guān)。,1.增加臥床休息的時(shí)間。2.忌食過硬、粗糙食物，勿使用牙簽剔牙，刷牙動(dòng)作輕柔，刷毛柔軟。3.排便時(shí)勿過于用力，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用開塞露或緩瀉劑。4.沐浴時(shí)水溫勿過高及用力擦洗。5.常更換注射及抽血部位，止血帶勿

13、扎太緊太久，拔針后延長按壓時(shí)間。6.密切觀察患者皮膚、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢關(guān)節(jié)有無出血癥狀。評(píng)價(jià)：無出血,護(hù)理,3、有出血的危險(xiǎn) 與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤 有關(guān)。,護(hù)理,1.耐心傾聽患者主訴，鼓勵(lì)患者表達(dá)出內(nèi)心的感受。2.向患者說明長期的負(fù)面情緒會(huì)反而會(huì)加重疾病，不利于治療與護(hù)理。3.向患者介紹治愈的典型病例。4.根據(jù)體力做些有益的事情，提高生存信心。5.囑家屬多關(guān)心、陪伴與安慰病人。評(píng)價(jià)

14、：情緒穩(wěn)定,,Health education,4、預(yù)感性悲哀 與擔(dān)心治療 效果差、死亡率高有關(guān)。,護(hù)理,1.保持床鋪平整，清潔干燥無渣屑。保持皮膚清潔干燥：2.大小便污染后要隨時(shí)更換，防止汗、尿、糞浸漬。3.避免局部長期受壓：2小時(shí)翻身一次，骨突部位墊以棉圈或氣墊氣圈，有條件可使用翻身床或氣墊床。4.防止摩擦力和剪切力損傷皮膚：為患者更換床單和內(nèi)衣時(shí)一定要抬高患者軀體避免拖、拉、拽等動(dòng)作。5.破損部位予以海藻換藥，保持

15、局部干燥，定期換藥。評(píng)價(jià)：,,,,5、皮膚完整性受損 與水腫、血小板過低致皮膚黏膜出血有關(guān)。,護(hù)理,1.保持病室環(huán)境清潔適宜，每天通風(fēng)及紫外線消毒。2.監(jiān)測(cè)體溫變化。3.嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。4.指導(dǎo)患者應(yīng)用軟毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，嘔吐或吐痰后應(yīng)漱口。5.減少探視。6.向患者家屬講述易感染部位防護(hù)措施。7.教會(huì)患者正確的漱口坐浴的方法。評(píng)價(jià)：,6、有感染的危險(xiǎn) 與免疫系統(tǒng)受損有關(guān),護(hù)理,,7、知識(shí)缺乏：缺乏對(duì)急性白血病預(yù)防

16、出血、感染的知識(shí),護(hù)理,,,健康教育,病人中性粒細(xì)胞減少，抵抗力低下易并發(fā)感染，故應(yīng)保持病室清潔陽光充足，室內(nèi)空氣新鮮并定期消毒，平時(shí)病友之間少走動(dòng)、減少探視以降低交叉感染機(jī)會(huì)。當(dāng)白細(xì)胞數(shù)較低時(shí)，給予保護(hù)性隔離，室內(nèi)嚴(yán)格消毒，謝絕探視。,預(yù)防感染措施指導(dǎo),1、病人長因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應(yīng)保持皮膚清潔，勤洗澡，及時(shí)更換內(nèi)衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避免毛囊皮脂腺管發(fā)生阻塞致感染。長期臥床病人，按時(shí)翻身，以避免

17、褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時(shí)禁止使用肥皂。2、保持口腔清潔，減少口腔內(nèi)細(xì)菌積存和感染的機(jī)會(huì)，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，經(jīng)常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。注意肛門、外生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便后用1：5000高錳酸鉀液坐浴15—20分鐘，女性尤應(yīng)注意經(jīng)期衛(wèi)生。,健康教育,1、病人長因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應(yīng)保持皮膚清潔，勤洗澡，及時(shí)更換內(nèi)衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避免

18、毛囊皮脂腺管發(fā)生阻塞致感染。長期臥床病人，按時(shí)翻身，以避免褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時(shí)禁止使用肥皂。 2、保持口腔清潔，減少口腔內(nèi)細(xì)菌積存和感染的機(jī)會(huì)，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，經(jīng)常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。注意肛門、外生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便后用1：5000高錳酸鉀液坐浴15—20分鐘，女性尤應(yīng)注意經(jīng)期衛(wèi)生。,健康教育,保持安靜，精神愉快，正確對(duì)待疾病，消除緊張、恐懼、悲觀心

19、理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。對(duì)骨髓移植和化療后引起的不良反應(yīng)不要恐慌，治療結(jié)束，癥狀可自行緩解。,心理護(hù)理,健康教育,1、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蠟油滴鼻，為防止牙齦出血，宜用軟牙刷刷牙。2、活動(dòng)時(shí)避免擠壓和外傷，進(jìn)行各項(xiàng)穿刺檢查后要局部施壓5—7分鐘。3、粗糙、緊束服飾以及用指甲搔抓皮膚均可紫癜加重，故內(nèi)衣應(yīng)柔軟、寬大、舒適，常擦澡、保持皮膚清潔，并勤剪指甲。4、床單應(yīng)保持清潔整齊，床上無皺褶，周圍勿放尖銳物品，以防

20、意外受傷。5、保持大便通暢，注意防止呼吸道疾患，因?yàn)楸忝亍×铱人钥烧T發(fā)加重出血。6、注意觀察大小便顏色、性狀，皮膚紫癜、瘀斑情況，出現(xiàn)頭痛、視物模糊、噴射性嘔吐等立即報(bào)告醫(yī)護(hù)人員處理，慎防顱內(nèi)出血。,出血防治指導(dǎo),健康教育,1、為了鞏固治療，延長存活時(shí)間，病情緩解出院后， 堅(jiān)持按時(shí)治療是根本保證。應(yīng)根據(jù)醫(yī)生制定的治療方案，按時(shí)化療及口服藥物，定期檢查血象，病情變化及時(shí)就診。 2、盡量避免過度勞累、感染等誘發(fā)因素，