重點(diǎn)三型黃疸的病因,發(fā)生機(jī)理和鑒別

1、黃疸(juandice),重點(diǎn)：三型黃疸的病因、發(fā)生機(jī)理和鑒別概述：由于血清中膽紅素升高致使皮膚、 粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素34.2umol/L則出現(xiàn)黃疸。,一、正常膽紅素代謝,1、膽紅素的來(lái)源(1)血紅蛋白：占80-85% 血循環(huán)中衰老的RBC →脾臟(單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞和分解) →膽紅素、鐵和珠蛋白；,,(2)旁路膽紅素：占15-20%，來(lái)源于骨髓 幼稚RBC的Hb和肝內(nèi)含

2、有亞鐵血紅素的 蛋白質(zhì)(肌紅蛋白、過(guò)氧化氫酶等)。,,2、膽紅素的代謝過(guò)程 間接膽紅素(游離膽紅素或非結(jié)合膽 紅素)：需與血清白蛋白結(jié)合而輸送， 為脂溶性，不溶于水，不能從腎小球 濾出，故尿中不出現(xiàn)。 直接膽紅素(結(jié)合膽紅素)：水溶性， 可通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)從尿中排出。,,膽紅素的代謝過(guò)程可分為三步：(1)攝取：血液中：間膽+白蛋白→肝臟,,(2)結(jié)合：在肝臟

3、進(jìn)行 間膽與Y、Z兩種載體蛋白結(jié)合→微粒體(經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化)與葡萄糖醛酸結(jié)合→膽紅素葡萄糖醛酸酯(結(jié)合膽紅素或稱(chēng)直接膽紅素)。,,(3)排泌：機(jī)制不完全清楚，據(jù)認(rèn)為是通過(guò)主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)的耗能過(guò)程完成。直膽→膽道→腸腔(經(jīng)細(xì)菌脫氫作用) →尿膽原→大部份氧化→糞膽原→隨大便排出。,,小部分尿膽原在腸內(nèi)被吸收→肝門(mén)V回到肝內(nèi)(膽紅素的腸肝循環(huán))。被吸收回肝的小部分尿膽原經(jīng)體循環(huán)從腎臟排出，但每日不超過(guò)6.8umol/L。,,正常

4、情況下，膽紅素進(jìn)入與離開(kāi)血循環(huán)保持動(dòng)態(tài)平衡，使血中膽紅素濃度保持相對(duì)恒定，總膽紅素波動(dòng)于1.7-17umol/L之間。,二、黃疸的分類(lèi),(一)按病因?qū)W分類(lèi)1、溶血性黃疸2、肝細(xì)胞性黃疸3、膽汁淤積性黃疸(阻塞性黃疸)4、先天性非溶血性黃疸以前三類(lèi)最為多見(jiàn)，而第四類(lèi)較罕見(jiàn)。,,(二)按膽紅素性質(zhì)分類(lèi)1、以間膽升高為主的黃疸2、以直膽升高為主的黃疸,三、病因發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn),(一)溶血性黃疸1、病因：凡能引起RBC大量破

5、壞而產(chǎn)生 溶血的疾?。合忍煨曰蚝筇飓@得性溶 血、某些藥物、毒蕈、蛇毒中毒等。,,2、發(fā)生機(jī)制：RBC大量破壞→大量間膽入血→超過(guò)肝C的攝取、結(jié)合與排泌能力，另外，由于溶血造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，肝臟對(duì)膽紅素的代謝功能↓ →非結(jié)合膽紅素在血中潴留→血中間膽↑ →黃疸。,,3、臨床表現(xiàn)：皮膚呈淺檸檬色。 急性溶血：高熱、頭痛、嘔吐、常有 血紅蛋白尿(濃茶色或醬油色)、貧血

6、、 腰痛，嚴(yán)重者可有急性腎功衰。 慢性溶血：病程經(jīng)過(guò)緩和，黃疸輕度， 有時(shí)呈波動(dòng)，明顯的體征是貧血和脾 腫大。,,4、實(shí)驗(yàn)室檢查血液：總膽紅素↑直膽正常，間膽↑；尿液：尿膽原↑膽紅素(-)糞便：糞膽原↑，糞便顏色加深；其它：血紅蛋白尿，隱血試驗(yàn)陽(yáng)性； 網(wǎng)織RBC ↑骨髓RBC系列反應(yīng)性增 生。,,(二)肝細(xì)胞性黃疸1、病因：各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病，

7、 如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎。 鉤端螺旋體病、肝癌等。,,2、發(fā)生機(jī)制 (1)肝細(xì)胞功能受損，肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的 攝取、結(jié)合、排泌功能降低，血中間 膽↑,,(2)未受損的肝細(xì)胞仍能將間膽轉(zhuǎn)變?yōu)橹?膽，被輸入毛細(xì)膽管，從壞死的肝細(xì) 胞反流入血循環(huán)，血中直膽↑,,3、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃或深黃色； 黃疸+肝功受損的表現(xiàn)： 倦怠、乏力、食欲減退，嚴(yán)重時(shí)可 有出血傾向

8、。,,4、實(shí)驗(yàn)室檢查血液：總膽紅素↑直膽↑間膽↑尿液：尿膽原↑(輕度) 膽紅素：(+)糞便：糞膽原正常或減少 顏色正?；蜃儨\其它：不同程度肝功能異常,,(三)膽汁淤積性黃疸1、病因：肝內(nèi)性：(1)肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：如肝內(nèi)泥沙樣 結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)病。(2)肝內(nèi)膽汁淤積：毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化。,,肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、

9、腫瘤、蛔蟲(chóng)阻塞等。2、發(fā)病機(jī)制：膽道阻塞，阻塞上方壓力 ↑ →膽管擴(kuò)張→小膽管與毛細(xì)膽管破 裂→膽汁中膽紅素反流入血→黃疸。,,3、臨床表現(xiàn)：黃疸+血中膽酸鹽↑表現(xiàn)：皮膚暗黃色或更深(黃綠色)；皮膚搔癢、心動(dòng)過(guò)速；尿色深、糞便顏色變淺或呈陶土色。,,4、實(shí)驗(yàn)室檢查血液：總膽↑直膽↑間膽正常尿液：尿膽原↓或消失 膽紅素：(+)糞便：糞膽素↓或消失 顏色變淺或呈陶土色其它

10、：AKP 、Chol↑、膽囊造影、B超、 CT等。,,(四)先天性非溶血性黃疸 由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合、排泌有缺陷所致的黃疸，臨床上較少見(jiàn)。,四、鑒別診斷,1、假性黃疸 某些藥物如阿的平，食物如胡蘿卜可 引起皮膚黃染，但多在暴露部位為主，血膽紅素不高。2、球結(jié)膜下脂肪堆積 多見(jiàn)于老年人，黃色不均勻，內(nèi)眥明顯，皮膚不黃，血膽紅素不高。3、臨床常見(jiàn)三種黃疸的鑒別

11、。,診斷方法及病歷書(shū)寫(xiě),一、診斷的步驟和思維方法1、調(diào)查研究、收集資料(1)問(wèn)診：通過(guò)對(duì)病人或有關(guān)人員的詢(xún)問(wèn)而獲取病史資料的過(guò)程。又稱(chēng)為病史采集。是每個(gè)醫(yī)生應(yīng)掌握的基本功。在臨床工作中，許多疾病的診斷僅僅通過(guò)問(wèn)診即可基本確定。也是醫(yī)患溝通建立良好醫(yī)患關(guān)系的最重要時(shí)機(jī)。,,(2)體檢：運(yùn)用自己的感官或借助于傳統(tǒng)的檢查器具來(lái)了解機(jī)體健康狀況的檢查方法，獲得的是體征。(3)實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便；x線(xiàn)、B超、CT、核磁共振等。2、

12、綜合分析，作出診斷3、反復(fù)實(shí)踐，驗(yàn)證診斷,,4、作出診斷時(shí)應(yīng)注意：(1)最好用一個(gè)病解釋病人的全部癥狀，但應(yīng)實(shí)事求是，不能牽強(qiáng)附會(huì)。(2)首先想常見(jiàn)多發(fā)病。(3)排除器質(zhì)性疾病才能診斷功能性疾患。,二、病歷書(shū)寫(xiě),(一)、重要性1、是臨床醫(yī)療工作過(guò)程的全面記錄，它反映了病人發(fā)病、病情演變、轉(zhuǎn)歸和診療情況。2、是診治病人的依據(jù)，也是正確診治病人的先決條件。3、是臨床醫(yī)生根據(jù)問(wèn)診、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查和其它檢查獲得的資料經(jīng)過(guò)歸,

13、,納、分析、整理而寫(xiě)成的，體現(xiàn)了工作態(tài)度，也是醫(yī)療質(zhì)量和學(xué)術(shù)水平的反映。4、是總結(jié)醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)、教學(xué)和科研工作的重要資料，要求記錄客觀、真實(shí)。5、是涉及醫(yī)療糾紛和訴訟的重要法律文件。,,(二)、基本要求：1、內(nèi)容要真實(shí)：病歷必須客觀地、真實(shí) 地反映病情和診療經(jīng)過(guò)，不能臆想和 虛構(gòu)。2、格式要規(guī)范；,,3、描述要精煉，用詞要準(zhǔn)確：要運(yùn)用規(guī)范的漢語(yǔ)和漢字書(shū)寫(xiě)病歷。要使用通用的醫(yī)學(xué)詞匯和術(shù)語(yǔ)，力求精煉、準(zhǔn)確，避免使用俚

14、語(yǔ)俗詞。4、書(shū)寫(xiě)要全面：病歷各項(xiàng)都應(yīng)填全，不可遺漏。字跡要清晰、規(guī)整，不可潦草和涂改。,,(三)、住院病歷內(nèi)容及格式1、主訴：主要癥狀或體征以及時(shí)間。病人主要的疾苦，也可以是病人就診的主要原因，應(yīng)與主要診斷吻合，描寫(xiě)要求簡(jiǎn)單、明了。2、現(xiàn)病史：對(duì)病人主要疾病詳細(xì)描述。 (1)對(duì)主要癥狀的詳細(xì)描述：起病的癥狀、時(shí)間、特點(diǎn)、誘因、緩解因素、伴隨情況。,,(2)病情發(fā)展、演變和診療經(jīng)過(guò)。診療經(jīng)過(guò)要進(jìn)行概括，取決于對(duì)診斷有無(wú)價(jià)值，提供